門脈高壓常常伴有肝硬化，而我國又是乙型肝炎的高發國家，因此人們很容易將門脈高壓和肝硬化等同起來。事實上，不是所有類型的門脈高壓都是肝硬化引起的。其中有一種類型，也就是區域性門脈高壓就不伴有肝硬化，它在門脈高壓中其發生比率低於5％，若非腫瘤所致，是中唯一有望能夠治癒的類型。區域性門脈高壓病例數相對較少。
區域性門脈高壓的病人一般均有不同程度的上消化道出血，且無肝病背景，肝功能檢查正常，影像學檢查無肝硬化的表現，而胃鏡檢查提示胃底食管靜脈曲張者，或是孤立性胃底靜脈曲張，而後者是此類病症的重要表現，並且臨床上可合併有脾功能亢進的表現。這又是怎麼一會事情呢？
原來，區域性門脈高壓根本原因在於脾靜脈匯流受阻，依據解剖部位不同，病因可大致分為胰源性、脾源性和腹膜後源性三類。炎症、腫瘤等因素可使脾靜脈受壓扭曲、管腔阻塞，致脾胃區靜脈壓增高，進而形成脾腫大和側支循環，而與此同時門靜脈和腸繫膜上靜脈壓力卻保持正常。
其側支循環包括：
（1） 最常見的是經胃短靜脈、冠狀靜脈迴流至門靜脈，是孤立性胃底靜脈曲張的形成基礎；
（2） 經胃網膜左靜脈迴流至左結腸靜脈、腸繫膜下靜脈入門靜脈，可導致結腸脾曲處靜脈曲張；
（3） 由胃網膜左靜脈流向胃網膜右靜脈，少數可再流向腹膜後、腎靜脈或肋間靜脈；
（4）若冠狀靜脈迴流至脾靜脈或門靜脈受阻，可以同時出現胃底和食管靜脈曲張。
因此對於發生上消化道出血的病人，如果沒有肝病史，也不能掉以輕心，應當警惕可能發生區域性門脈高壓。
