門靜脈高壓症是指門靜脈壓力增加，門靜脈系統血流受阻和/或血流量增加，伴側支循環形成的一組臨床綜合徵。門靜脈高壓症的病因很多，主要為各種原因引起的肝硬化，佔到80％~90％。據統計，30％肝硬化病人最終可出現門靜脈高壓症，而30％肝硬化病人在發現靜脈曲張的2年內可引起出血，出血停止後如果不治療，其一年內復發出血率為70％，病死率可達33％。門靜脈高壓症最常見和最危險的併發症是食管胃底曲張靜脈破裂出血造成死亡，是外科治療的主要適應證。
由於門靜脈高壓症的發病機制複雜，肝硬化的病因眾多，肝功能狀況和門靜脈血流動力學的個體差異極大，因此制訂一個普遍適用的門靜脈高壓症外科治療方法的複雜性和重要性不言而喻。而且門靜脈高壓症的臨床治療涉及多個學科，包括消化內科、內鏡科、影像科、介入科、外科和移植科等，迫切需要各個臨床學科緊密協作。迄今，在國內我們沒有看到有關門靜脈高壓症的循證醫學研究結果，文獻資料大多為回顧性研究。在國外，有關門靜脈高壓症外科治療的隨機、對照研究的資料也極少見。2008年世界胃腸組織（WGO）制訂了食管靜脈曲張的治療指南，並介紹WGO制訂食管靜脈曲張指南的方法。我國的文獻資料缺乏有關門靜脈高壓症外科治療方法選擇的高質量證據， 而臨床路徑是診治標準、指南或規範的具體實施。因此，制定臨床路徑及其困難，這裡介紹我們關於肝硬化門靜脈高壓症外科治療程序，只能是拋磚引玉，期待全國門靜脈高壓症臨床工作者積極參與研究，不斷修改和完善，以期建立符合我國國情的門靜脈高壓症外科治療的標準化診療程序（路徑），提高診治效率、質量和服務水平。
一、食管胃底靜脈曲張破裂急性大出血的診療程序
（一）既往已經診斷門靜脈高壓症病人，一旦發生急性大出血，需爭分奪秒，快速有序搶救。
1、 嚴密監測病人的生命體徵和血流動力學變化，心率和血壓監護，中心靜脈置管測壓和留置導尿管。
2、 迅速補充血容量以維持血流動力學穩定，保持紅細胞壓積25％~30％為宜。
3、放置鼻胃管，冰鹽水洗胃，嚴密觀察引流量和性質。
4、迅速完成病史採集和體格檢查。
5、 藥物治療降低門靜脈壓力，控制出血，如生長抑素、特利加壓素（terlipressin）或垂體後葉素與硝酸甘油合用等。
6、內鏡檢查和治療：除進一步明確診斷以及評估靜脈曲張程度外，還可通過套扎和/或注射硬化劑以及噴灑止血藥等控制出血。該措施是診斷和治療門靜脈高壓症急性出血的首選方法，可以有效止血，但技術要求高，很多基層醫院還未開展該項目。
7、如果上述治療不能控制出血或無內鏡止血技術的單位，可採用三腔二囊管壓迫止血。該措施可暫時控制出血，但復發出血率很高，而且病人依從性較差，合併症發生率較高，治療期間需加強護理。該治療措施在西方國家幾乎很少應用，但國內在緊急情況下仍不失為一種較好的緊急治療措施，尤其在基層醫院和邊遠地區。
8、實驗室和輔助檢查
（1）血常規檢查：可大致瞭解脾功能亢進程度，同時根據血紅蛋白濃度和紅細胞壓積變化判斷出血量，估計是否繼續出血或需輸血。
（2）血肝功能、凝血功能檢測：瞭解肝功能損害程度。
（3）動脈血氣分析和電解質測定：瞭解是否存在酸鹼平衡和電解質紊亂。
（4）血腎功能測定。
（5）B超和多普勒超聲（DUS）檢查：瞭解肝硬化程度、大小，脾是否腫大及程度，有無腹水及多少；DUS可檢測門靜脈直徑、血流速度以及血流方向。
（二）如果出血原因不明，除了上述積極的搶救措施外，還需快速查出血原因。
1、詳細詢問病史，是否有病毒性、酒精性和血吸蟲性肝病等病史。
2、體格檢查特別需注意是否有脾腫大、腹水、肝掌和蜘蛛痣等。
3、內鏡檢查是否存在食管胃底靜脈曲張，同時可排除胃、十二指腸其它病變。
4、B超和DUS：是否有肝硬化、脾腫大、腹水、門靜脈直徑增大和/或側支血管等門靜脈高壓症的表現，如果門靜脈內徑≥1.3cm，需考慮門靜脈高壓症。
以上四點對確診肝硬化門靜脈高壓症所致出血極有價值。
（三）急診手術時機如果經24 ~ 48小時非手術治療出血未被控制，或雖一度停止又復發出血，對於有黃疸、腹水無急診手術條件的病人，如醫院條件許可則行頸內靜脈肝內門體分流術（TIPS）治療；對於肝功能Child-Pugh A/B 者，應立即施行急診手術以挽救生命。
（四）急診手術術式的選擇
1、結合我國具體條件，只要有向肝血流，以採用斷流術為主，如賁門周圍血管離斷術或選擇性斷流術。而歐美國家常採用分流術，尤其是遠端脾腎靜脈分流術（Warren術），使病人後期有接受肝移植的機會。
2、對於病情危重肝功能較差者，可不切脾，僅行脾動脈起始部結紮和胃冠狀血管及小彎側側支靜脈縫扎。
3、 在住院等待手術期間發生食管胃底靜脈曲張破裂大出血，可根據既定的手術方案施行斷流術或分流加斷流的聯合手術等。
二、預防再出血的外科診療程序
由於門靜脈高壓症首次出血後如果不治療，一年內復發出血率高達70％，因此出血停止後，應該積極保肝治療，全面評估手術適應證和手術耐受性，除常規大手術評估全身重要臟器如心、肺、腎和心腦血管等功能外，特別要評估肝臟儲備功能、門靜脈高壓症程度、出血風險以及肝臟和門靜脈的血流動力學狀況。
（一）全面系統地評估病人全身狀況、肝臟儲備功能和門靜脈高壓症程度等
1、病史採集：①上消化道出血病史表現為嘔血還是便血，是否合併有周圍循環衰竭的臨床表現。② 出血誘因如劇烈咳嗽、情緒激動或進食粗糙食物史。③ 如果有多次出血發作史，需詢問發作次數和間隔週期。④ 是否有慢性肝病、肝硬化史等。
2、體格檢查：① 有無腹壁靜脈曲張。② 可否觸及腫大的脾臟。③ 腹部有無移動性濁音。④ 鞏膜有無黃染和皮膚粘膜有無瘀點瘀斑。⑤ 是否有肝掌和蜘蛛痣等。
3、 實驗室檢查
（1）血常規檢查。
（2）血肝功能、凝血功能檢測。
（3）動脈血氣分析和電解質測定。
（4）血腎功能測定。
（5）腫瘤標誌物檢查：如甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、CA199、CA125 、CA50等，以排除合併腫瘤如原發性肝癌的可能性。
（6）肝炎病毒血清學檢查：如甲、乙、丙、戊等各類肝炎病毒抗體檢查。可判別肝硬化的病因。如果是乙型肝炎後肝硬化引起（我國最為多見），則還應做HBV-DNA值測定。
（7）免疫學檢查：如果肝炎病毒血清學檢查為陰性，需行免疫學檢查。血吸蟲免疫學檢查陽性可提示血吸蟲性肝病；若抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（ SMA）、抗肝腎微粒體、抗可溶性肝抗原/ 肝胰抗原（SLA/L P）等指標陽性，需懷疑自身免疫性肝病；抗線粒體抗體（AMA）陽性需考慮膽汁淤積性肝病。
4、內鏡檢查瞭解曲張靜脈的部位、多少、直徑以及有無紅色徵等，判斷靜脈曲張程度和出血傾向，同時排除胃及十二指腸有無伴發潰瘍、糜爛和腫瘤等，是診斷食管胃底靜脈曲張的金標準（6）。
5、 影像學檢查（1）B超和DUS：大致瞭解肝臟和脾臟大小、肝硬化和萎縮程度以及腹水量；能獲得準確的門靜脈系統血流動力學資料，包括門靜脈、腸繫膜上靜脈和脾靜脈的直徑、血流速度以及方向，還可以發現門靜脈系統是否有血栓等。
（2）螺旋CT血管成像（CTA）和/或磁共振門靜脈系血管成像（MRPVG）：瞭解肝、脾形態和大小，測定肝臟體積，有無腹水以及門靜脈系統的解剖學影像，如門靜脈系統干支直徑、通暢性（有無血栓）、側支部位、大小數量以及肝動脈和門靜脈血流灌注狀態，瞭解肝靜脈和下腔靜脈通暢性（排除Budd-Chiari綜合徵），也能很好地顯示各血管間以及血管和相鄰器官間的複雜空間關係和解剖形態（7）。由於CT掃描技術的不斷髮展，特別是64排或128排螺旋CT可獲得非常清晰的血管成像資料，又由於腹水影響磁共振血管成像，因此我們除造影劑過敏病人外，均應用CTA檢查。
（3）經動脈門靜脈造影：因為是有創性檢查，又由於CT技術的發展，已基本上不用。但在確診門靜脈是否成為流出道時有獨特的價值。DUS懷疑門靜脈離肝血流時，如果經肝動脈造影門靜脈主幹和側支顯影，則證明門靜脈已經成為流出道，限制了許多手術方式的應用，只能選用門腔、腸腔側側靜脈分流術或傳統的脾腎靜脈分流術等全門體靜脈分流術，而不能用端側門腔或腸腔靜脈分流術、選擇性分流術以及門奇靜脈斷流術。
以上各項檢查需在入院後3~4天內完成。
（二）檢查結果的意義
1、病因診斷肝炎病毒血清學檢測有助於肝硬化病因診斷，如乙型肝炎和丙型肝炎病毒。除非急診手術，否則最好將HBV-DNA值控制在103拷貝/ml以下時再手術，術後繼續抗病毒治療2~3年，以維護肝功能，防止肝功能惡化甚至衰竭。如果病毒檢測陰性，則需考慮免疫學檢查，有助於血吸蟲性、自身免疫性和膽汁淤積性等肝病的診斷。病因診斷對術式選擇的指導也極為重要，肝硬化病因不同，相同治療方法的效果也不同。如血吸蟲性肝硬化引起的門靜脈高壓症，各種手術方式均能獲得較好的療效，術後併發症也較少。
2、評估肝臟儲備功能肝臟儲備功能主要反映病人對手術的耐受性，目前普遍採用Child-Pugh分級（見表1）。肝功能A級者，對手術的耐受性好；肝功能B級者，手術風險較大；肝功能C級者，原則上不能行傳統手術，只能是肝移植的候選者。由於Child-Pugh分級有時不能準確反映肝臟儲備功能，必須結合肝臟體積測定。肝螺旋CT已成為國內外臨床測量肝臟體積最常用的方法。肝臟縮小不明顯，即使肝功能較差，但對手術的耐受性仍較好。相反，如肝臟體積明顯縮小者，即使肝功能較好，說明肝功能也已經處於臨界狀態，經不住手術打擊，手術風險極大。
3、 評估門靜脈高壓症程度門靜脈高壓症程度評估包括確定脾功能亢進程度和靜脈曲張程度。
