目的：探討肝前門靜脈高壓症的臨床特點、治療方法選擇和療效。
方法：回顧性分析2000年1月至2009年5月在第二炮兵總醫院和北京協和醫院就診的46例肝前門靜脈高壓症患者的臨床資料，包括2例Abernethy畸形患者。所有患者均根據間接門靜脈造影、CT血管造影和/或彩色超聲檢查結果診斷為肝前門靜脈高壓症。腸繫膜上靜脈-下腔靜脈分流23例；脾切除和脾靜脈-腎靜脈分流8例；門靜脈-下腔靜脈分流1例；附屬臍靜脈-頸內靜脈分流2例；門靜脈斷裂3例。脾切除術和門靜脈夾層術2例；臨時乙狀結腸瘻1例，6個月後瘻管閉合；大部分小腸切除術1例；經股動脈插管溶栓4例 2例未做手術，只做了保肝和對症治療。
結果：45名患者隨訪2個月至5年，平均23.4個月，1例未做手術而死亡。34例接受分流手術治療的患者，術後脾功能亢進消失，沒有再發生上消化道出血；1例腸繫膜上靜脈-下腔靜脈分流術後13個月因再出血而進行。分流術後8個月因再出血死亡1例；溶栓治療後40天因腸壞死死亡1例；1例未手術患兒出院後4個月再次出現黑便，經保守治療後，患者病情好轉。
結論：肝前門靜脈高壓症的治療以降低門靜脈壓力為基礎，各種分流手術和腸繫膜上動脈和/或脾動脈置入的溶栓治療是安全有效的，但需要根據具體情況進行治療。
