舌咽神經痛，也稱為迷走舌咽神經痛，是指侷限於一側舌咽神經或者迷走神經的耳咽支分佈區--舌後、咽喉部的發作性劇烈疼痛，可放射至口咽或外耳部。
1、原發性舌咽神經痛。原發性舌咽神經痛的病因尚不清楚, 微血管壓迫舌咽神經可能是主要原因。小腦後下動脈等血管壓迫舌咽及迷走神經，造成舌咽及迷走神經的脫髓鞘改變，引起舌咽神經的傳入衝動與迷走神經之間發生“短路”，引起疼痛。發病年齡在40 歲以上, 男性多於女性。
其臨床表現特點:
(1)臨床表現與疼痛部位與原發性三叉神經痛不同, 疼痛發生在一側舌根、咽喉、扁桃體、耳深部及下頜後部。有時以耳深部疼痛為主要表現。
(2)發作情況和疼痛性質同三叉神經痛, 疼痛常驟然發作、突然停止, 每次發作持續時間多為數秒或數十秒, 一般不超過2 分鐘。亦可呈刀割、針刺、撕裂、燒灼、電擊樣劇烈疼痛。
(3)誘發因素常於吞嚥、咀嚼、說話、咳嗽、打呵欠時誘發疼痛。
(4)扳機點。往往有扳機點, 部位多在咽後壁、扁桃體、舌根等處, 少數可在外耳道。
(5)其他症狀由於吞嚥動作常常誘發疼痛發作, 雖然發作間歇期無任何痛苦, 但懼怕誘發疼痛而不敢進食, 患者常表現消瘦、脫水。喉部痙攣感、心律紊亂及低血壓性昏厥等。
(6)神經系統檢查無陽性體徵。
2、繼發性舌咽神經痛。某些橋腦小腦角腫瘤、蛛網膜炎、血管性疾病、咽部腫瘤或莖突過長症等均可激惹舌咽神經而引起的舌咽神經分佈區域疼痛, 稱為繼發性舌咽神經痛。
其臨床表現:
①舌咽神經分佈區域疼痛: 疼痛發作的持續時間長或為持續性, 誘發因素及扳機點可不明顯, 夜間為重。
②舌咽神經損害症狀: 顎弓麻痺、軟顎及咽部感覺減退或消失, 舌後1/ 3 味覺與一般感覺障礙, 咽反射減弱或消失, 腮腺分泌機能紊亂。
③臨近腦神經損害: 常可出現頸靜脈孔綜合徵、後咽喉綜合徵及Horner 氏徵
④若鼻咽癌所致, 可在鼻咽部發現腫塊、頸部淋巴結腫大。
臨床症狀
1、男性較女性多見，起病年齡多在35歲以後；
2、疼痛侷限於舌咽神經及迷走神經耳支、咽支支配區，即咽後壁、扁桃體窩、舌根和外耳道深部等，可向外耳、下頜和齒齦放射。一般為單側性，雙側僅佔2％。疼痛如刀割、針刺、觸電樣，驟發，程度劇烈，歷時數秒至1分鐘不等，每天發作從幾次至幾十次；
3、.疼痛在大多數病例有明顯的發作期和靜止期，有時靜止期長達1年以上，但不會自愈；
4、舌根、扁桃體窩、咽喉部可有疼痛“觸發點”，常因進食、吞嚥、說話等誘發；
5、查體及頭顱CT或MRI檢查均無異常。
臨床分類
舌咽神經痛有兩種不同的臨床分類方法。第一種方法舌咽神經痛分為3種:典型性舌咽神經痛、非典型性舌咽神經痛、繼發性舌咽神經痛。典型性舌咽神經痛通常是由進入外側延髓的第9、10顱神經根受到血管壓迫所致口咽和耳部劇烈疼痛。非典型性舌咽神經痛疼痛範圍不僅侷限於上述區域，可以放射至前額、外耳道和耳廓。繼發性舌咽神經痛是由頸部或者顱底腫瘤損傷舌咽神經所引起。舌咽神經痛也和多發性硬化症有關聯，但發病罕見。
相比之下，Olese等將舌咽神經痛分為兩種類型：經典型和症狀型。
經典型舌咽神經痛的診斷標準如下:
1.突發性面部疼痛的時間從幾秒鐘到不超過2min
2.至少滿足以下條件的4條:疼痛單側分佈在舌後部、扁桃體窩、喉咽部、下領角下部或者耳內;突發、尖銳、針扎或燒灼樣疼痛;重度疼痛;咀嚼、吞嚥、咳嗽、說話、打哈欠可誘發疼痛。
3.無神經系統異常。
4.通過病史、體格檢查和特殊檢查排除可引起疼痛的其它原因。
5.疼痛發作持續時間基本一致。
症狀型GPN符合以上前2項診斷標準，還要具有以下條件:發作間期痠痛可能會持續；舌咽神經分佈區域感覺減退。另外，診斷還需要通過特殊檢查或術中明確損傷的原因。
部位分型
舌咽神經痛的部位一般分為兩型：
①病區始於咽壁，扁桃體窩，軟顎及舌後1/3，而後放射到耳部，此型最多見;
②痛區始於外耳，耳道深部及腮腺區，或介於下頜角與乳突之間，很少放射到咽側，此型少見，偶爾疼痛僅侷限在外耳道深部，這是隻影響到舌咽神經的鼓支之故，可因吞嚥，講話，咳嗽，打呵欠，噴嚏，壓迫耳屏，轉動頭部或舌運動等刺激誘發疼痛，疼痛多驟然發生，呈陣發性電擊，刀割，針刺，燒灼，撕裂樣劇烈疼痛，發作短暫，一般持續數秒至數分鐘，每天發作從幾次到幾十次不等，尤在急躁緊張時發作頻繁，總的趨勢是越發越頻，持續時間越來越長，常有歷時不等的間歇期，在此期內病人一如常人，有時在疼痛發作時尚伴大量唾液分泌或連續不已的咳嗽，發作時病人低頭不語，可伴有面紅，出汗，耳鳴，耳聾，流淚，血壓升高，喉部痙攣，眩暈，偶伴有心律失常如心動過速，過緩，甚或短暫停搏以及低血壓性昏厥，癲癇發作等症狀，在外耳，舌根，咽後及扁桃體窩等處可有“扳機點”，刺激時即可發病，故病人不敢吞嚥，咀嚼，說話和做頭頸部轉動等，疼痛亦可放射至頸或肩部，雙側舌咽神經痛者卻極為罕見。
神經系統檢查
常無異常發現，是此病的一個特徵。
1、發作性歷時幾秒到幾分鐘的劇痛。
2、疼痛部位涉及扁桃體、咽後壁、舌後方、喉、中耳，可放射到頸部。
3、舌根、扁桃體窩、咽喉部可有疼痛觸發點，因此常影響吞嚥、會話、咀嚼，無其他客觀神經徵。慢性的時間久的病人可以有懸雍垂偏移。
4、疼痛發作時偶伴心搏停止、暈厥、抽搐。
5、咽後壁或扁桃體區噴1％丁卡因可減輕發作，以與三叉神經下頜支痛相鑑別。
6、鼓室神經痛或稱耳型舌咽神經痛，系舌咽神經鼓室神經受累所致。陣發性短暫劇痛，侷限於一側耳深部及耳後部，嚴重時放射至咽部的下頜角及頸部。疼痛可自發或因觸碰耳道誘發，但舌咽部無觸發點，故吞嚥不觸發。
診斷：根據本病的臨床特點通常可明確診斷，CT和MRI檢查有助於排除繼發病變。
鑑別診斷
1、三叉神經痛：第三支易與舌咽神經痛混淆。用4％可卡因或1％邦託卡因噴射咽後壁或扁桃體區，若疼痛減輕可與三叉神經下頜支痛鑑別；
2、喉上神經痛：喉上神經為迷走神經的分支，該神經痛可單獨存在，也可與舌咽神經痛伴發。疼痛發作常起自一側喉部，該處常有明顯壓痛，如在該區行局麻，往往疼痛暫時緩解，可資鑑別；
3、中間神經痛：為一側耳部劇痛，發作時間較長，常伴外耳道或耳廓皰疹，有時可引起周圍性面癱。個別不典型僅表現為耳痛者，與表現為單純耳痛的舌咽神經痛不易區別，這種情況手術時除切除舌咽神經外，還需切除中間神經；
4、繼發性舌咽神經痛：疼痛為持續性，陣發性加重，無觸發點，檢查中可見患側有某些舌咽神經功能障礙（如舌咽部感覺和舌後部味覺減退，咽反射遲鈍，軟鄂運動無力等）或其它陽性神經體徵。頭顱CT或MRI檢查有局部病變發現。
治療
舌咽神經痛初期治療是藥物治療，在藥物治療無效或伴有嚴重的併發症時，應積極採用手術治療。
1、藥物：凡治療原發性三叉神經痛的藥物也可以應用於舌咽神經痛。常用藥物有卡馬西平、苯妥英納、七葉蓮和巴氯芬等。
2、中醫：中藥、針灸等。
3、神經阻滯：方法為經皮穿刺頸靜脈孔射頻治療，適用於：
（1）藥物治療無效或不能耐受藥物不良反應者；
（2）高齡或一般情況差，不能耐受開顱手術者；
（3）合併多發性硬化的病例。此種治療方法存在的主要問題為疼痛複發率高（23％-54％）及神經損傷導致的吞嚥困難、飲水嗆咳和聲音嘶啞等。
4、手術：舌咽神經痛從1977年Laha和Jannetta認為血管壓迫是引起疼痛的原因後，已有較多學者相繼發現椎動脈或小腦下後動脈騎跨於舌咽、迷走神經根入腦幹段。目前微血管減壓已成為舌咽神經痛的首選手術方法。其治癒率可達到99％ 。
【手術適應證】
（1）卡馬西平等藥物治療或經皮穿刺治療失敗者；
（2）在咽部疼痛部位或板機點處塗以5％丁卡因液，疼痛能緩解，證明確為本病者。
（3）患者一般狀況較好，無嚴重器質性病變，能耐受手術者；
（4）排除多發性硬化或橋小腦角腫瘤等病變者。
【禁忌證】
（1）手術時發現為腫瘤且能切除者。
（2）病人身體衰弱不能耐受手術者。
經典病例手術過程
左側舌咽神經痛8年，經MVD術後徹底治癒，無任何症狀。
顯露壓迫神經的血管襻。多在舌咽、迷走神經出腦幹處，可見椎動脈或小腦下後動脈壓迫神經。在顯微鏡下細心遊離壓迫神經的動脈，並在神經與血管間填入Teflon棉。對與舌咽神經粘連的增厚蛛網膜和小腦亦應進行鬆解。然後使病人試咽口水或飲少許液體，如疼痛消失，手術即告成功。
