1、血友病A的臨床分型
血友病A患者的出血往往與血液中凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）多少有關。如FⅧ:C水平<1％，往往會有反覆自發性出血，而FⅧ:C水平＞25-45％，則不會出現自發性出血，常在創傷、手術後有異常出血。因此臨床根據患者血液FⅧ:C水平與出血的傾向，分為4型。
分型 FⅧ:C水平(％) 臨床特點
重型 <1 自發性反覆出血，見於皮膚、關節、肌肉、黏膜、內臟等。
中型 1-5 有自發性出血，多在創傷，手術後有嚴重出血。
輕型 ＞5-25 無自發性出血，創傷、手術後出血明顯，掉牙、拔牙後出血不
止。
亞臨床型 ＞25-45 常在創傷、手術後有異常出血。
2、血友病A的病情分度
血友病A患者根據其出血部位，分以下3類。如軀體重要部位的出血，可能造成重度危險，為重度出血，而皮膚瘀斑，血腫則為輕度出血。
重度出血：包括特殊部位出血，如中樞神經系統(顱內)和軟氣道(咽喉，頸部)出血；消化道，
泌尿道，呼吸道出血，腹膜內M腹膜後出血及眼底出血等。
中度出血：包括關節出血，肌肉出血，口腔出血，軟組織出血等。
輕度出血：包括皮膚瘀斑，皮下血腫，鼻出血等。
3、血友病A替代治療劑量
血友病A患者在出血，需要止血治療時，先要根據出血部位，即根據上述的病情分度，確定是重度出血，或是中度出血，還是輕度出血。根據病情分度，確定要達到的血液FⅧ:C水平(％)，有效止血。如嬰幼兒較常見的中樞神經系統（顱內）出血，屬重度出血，血液需達到FⅨ:C水平(％)至少40～50％，才能達到治療效果。
下述是根據不同的出血程度，需達到的血液FⅧ:C水平(％)，及療程等。
出血程度 目標FⅧ:C水平(％) 劑量(UMkg)×次數M天 療程(天)
重度 40～50 (30～40)×3 7～10
中度 30～40 (20～30)×2 5～7
輕度 20～30 (15～20)×2 3～4
另重要的特殊部位出血可將FⅧ:C水平提高至＞50％。
由於FⅧ:C代謝半減期為8～12小時，故血友病A患者開始時需8～12小時輸注1次，以後酌情延長間隙時間，直至出血停止。
一般以APTT和FⅧ:C測定作為調節劑量的參考。
一般情況下，需將出血治療的血友病A患者血漿FⅧ:C水平維持在止血水平(20％～30％)以上，APTT維持在50～60s(參考範圍31～43s)以下。
4、血友病A替代治療藥物
首選重組人活化FⅧ(rhFⅧ)製品(拜科奇等)，
血漿源性FⅧ濃縮物(抗血友病球蛋白，AHG)，
冷沉澱物(含Ⅷ、ⅩⅢ、vWF、纖維蛋白原等；每袋含FⅧ 80～120U)，
新鮮冷凍血漿(FFP)(FⅧ: 1U/ml)，
鮮血(6h內採集)。
5、血友病A替代治療劑量計算
在無FⅧ 抑制物時，輸入FⅧ 製品1單位(U)Mkg?次，提高FⅧ(FⅧ:C)2％。
患者每次所需FⅧ(U)患者體重(kg)×(目標FⅧ:C止血水平％－實測患者FⅧ:C水平％ )×0.5。
舉例：患者50kg，目標FⅧ:C 50％，實測FⅧ:C 1％，1次所需FⅧ(U)50×(50－1)×0.5 1 225UM次。
