1、血友病B的臨床分型
血友病B患者的出血往往與血液中凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）多少有關。如FⅨ:C水平<1％，往往會有反覆自發性出血，而FⅨ:C水平＞25-45％，則不會出現自發性出血，常在創傷、手術後有異常出血。因此臨床根據患者血液FⅨ:C水平與出血的傾向，分為4型。
分型 FⅨ:C水平(％) 臨床特點
重型 <1 自發性反覆出血，見於皮膚、關節、肌肉、黏膜、內臟等。
中型 1-5 有自發性出血，多在創傷，手術後有嚴重出血。
輕型 ＞5-25 無自發性出血，創傷、手術後出血明顯，掉牙、拔牙後出血不止。
亞臨床型 ＞25-45 常在創傷、手術後有異常出血。
2、血友病B的病情分度
血友病B患者根據其出血部位，分以下3類。如軀體中重要部位的出血，可能造成重度危險，為重度出血，而皮膚瘀斑，血腫則為輕度出血。
重度出血：包括特殊部位出血，如中樞神經系統(顱內)和軟氣道(咽喉，頸部)出血；消化道，泌尿
道，呼吸道出血，腹膜內M腹膜後出血及眼底出血等。
中度出血：包括關節出血，肌肉出血，口腔出血，軟組織出血等。
輕度出血：包括皮膚瘀斑，皮下血腫，鼻出血等。
3、血友病B替代治療劑量
血友病B替代治療劑量，根據其出血部位而定。如嬰幼兒較常見的中樞神經系統（顱內）出血，屬重度出血，血液需達到的FⅨ:C水平(％)至少40～50％。下述的出血程度分類，即根據上面所述血友病B的病情分度而定。
出血程度 目標FⅨ:C水平(％) 劑量(UMkg)×次數M天 療程(天)
重度出血 40～50 (30～40)×2 7～10
中度出血 30～40 (20～30)×2 5～7
輕度出血 20～30 (15～20)×2 3～4
一般情況下，需將患者血漿FⅨ:C 水平維持在止血水平（20％～30％）以上，APTT 維持在50～60秒（參考範圍31～43秒）以下。
特殊部位出血可將FⅨ:C 水平提高至＞50％。
以APTT 和FⅨ:C 測定作為調節劑量的參考。
由於FⅨ代謝半減期為18～24小時，故血友病B患者開始時需12小時輸注1次，以後酌情延長間隙時間，直至出血停止。
4、血友病B替代治療藥物
凝血酶原複合物(PCC)(含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X)，
貝賦(基因重組凝血因子Ⅸ)
新鮮冷凍血漿(FFP)，
鮮血(3天內)。
5、血友病B替代治療劑量計算
以輸入PCC 製品為例，輸入1單位(U)Mkg?次，提高FⅨ(FⅨ:C )1％。
患者每次所需FⅨ(U)患者體重(kg)×(目標FⅨ:C 止血水平％ －實測患者FⅨ:C 水平％ )×1.0
舉例：患者50kg，目標FⅨ:C 50％，實測FⅨ:C 1％，1次所需FⅨ(U)50×(501)×1.02 450UM次
