隨著電子產品的不斷誕生被高頻率的使用,人體在悄無聲息中受著各類輻射的威脅,我們的耳朵也因此成為了“受害者”之一。近年來,因突發性耳聾、耳鳴、頭暈等症狀前來耳鼻咽喉頭頸外科門診就醫率逐年遞增,根據患者的描述以及通過相關輔助檢查,被確診為聽神經瘤的患者成上升趨勢。
首先,認識一下這個長在聽神經鞘膜上的“定時炸彈”。
聽神經瘤是一種生長在前庭蝸神經上的腫瘤,起源於神經鞘膜。又稱為前庭神經鞘膜瘤,多發生於30-50歲的成年人。據統計,聽神經瘤的年發病率為5/10萬左右,但是由於經濟文化發展不均衡,很多病人都沒有得到正確的診治。聽神經瘤發病部位隱匿,容易忽略和誤診,如延誤治療會對聽力和周圍腦神經構成極大的危害,甚至威脅生命,因此及時的診斷及治療非常重要。
雖然確聽神經瘤是一個良性的腫瘤。但是隨著腫瘤的不斷生長,最終也會導致患者的死亡。
根據聽神經瘤的生長過程發現,早期的聽神經瘤僅侷限於內聽道內,逐漸生長,終最將內聽道擠壓擴大並突入橋小腦角。當腫瘤在2釐米以內時通常僅有耳科學症狀,如耳鳴、聽力下降、眩暈等。
當腫瘤生長超過2釐米時,腫瘤開始推壓腦幹、小腦及其它顱神經,患者逐漸出現耳神經學症狀,由於神經學症狀常很輕微,此時多數患者仍以耳科學症狀為主。
腫瘤生長超過3釐米後,腦幹、小腦明顯受壓變形,患者出現明顯的頭痛、嘔吐、走路不穩、面部麻木等神經學症狀,腦疝可隨時發生,給病人帶來生命威脅。
NF2(神經纖維瘤病2型)是雙側聽神經瘤最常見的表現型,是一種常染色體顯性遺傳疾病,以雙側聽神經瘤為其典型代表。最常見的臨床表現是單側或雙側進行性加重的感音神經性耳聾,可伴有耳鳴、眩暈或平衡障礙。雙側的聽神經瘤大小和生長速度並不一致,腫瘤的大小與聽力情況也不完全對應。NF2的治療必須注意與單側聽神經瘤有不同點。
聽神經瘤並非不治之症,顯微外科手術是治療聽神經瘤的最佳選擇。
手術切除為目前國際上公認的首選治療方法,特別是近年來由耳神經外科醫師倡導的巖骨手術入路運用各種現代顯微手術技術,如高清晰度顯微鏡、高速電鑽、面神經監護儀等,對腫瘤作精細切除,將腫瘤從耳顳骨與腦幹、小腦和顱神經之間的間隙中,特別是與腫瘤粘連的面神經上剝離。不但能全切各種大小的腫瘤,而且由於手術進路通過耳部直接到達腫瘤,而非通過後壓小腦的後方進路,因此對腦組織的損傷輕微,術後通常不遺留神經系統後遺症,尤其是面神經功能的保存率比較高,一部分患者亦能保存實用聽力。
值得患者注意的是,腫瘤越大,術後出現面癱的可能性就越大,所以儘早手術可降低術後面癱的比例。
單側聽神經瘤的治療原則以全切除腫瘤和保留面神經為主要目的,在此基礎上儘可能保留聽力;單側聽力喪失並不明顯影響病人的生活質量。對於雙側聽神經瘤的病人,由於存在雙側聽力喪失的可能,治療方案的選擇應當慎重,必須重視聽覺功能的保護和恢復。
NF2病人聽力康復有兩種選擇:人工耳蝸植入(CI)和聽覺腦幹植入(ABI)。
多數行CI的病人的表現優於ABI病人。對於NF2病人,雙側聽力喪失是病程發展的結果,CI可以恢復病人聽力,可以在腫瘤手術時保留蝸神經同時行CI或分兩期手術植入;也可以在聽力喪失的不危及生命的小腫瘤側行CI。總之,NF2病人的人工耳蝸植入策略需要根據不同病例具體分析。