發布於 2022-10-07 14:23

研究表明,在DMD患者中,心肌病開始於一個特定的年齡。這個發病時間與遺傳缺陷的類型有關,而且存在著明顯的個體差異。因此,為了早期發現,需要定期監測心臟功能。心肌病通常在7-8歲時才會發病。在心肌病發病前,心功能沒有明顯下降。然而,一旦心肌病開始,心功能繼續下降,左心室射血分數的絕對值每年大約下降2.2%。在DMD患者中,口服激素治療的時間越長(研究中開始口服激素治療的平均年齡為7歲,中位年齡為6.8歲,接受激素治療的平均時間為7.6年,中位時間為7.2年),心肌病和心功能下降的速度就越快。
專家指出,該研究結果來自一項回顧性研究,而不是嚴格控制入組條件和治療方法的臨床試驗,結論的可靠性需要進一步驗證。然而,這一結果與之前幾項臨床研究得出的結論一致,即口服激素治療有助於延緩心肌病。除口服激素治療外,ACEI、β-受體阻滯劑、聯合αβ-受體阻滯劑、ARB和保鉀利尿劑等心臟保護性藥物已被證明可延緩DMD心肌病的進展。激素與這些藥物的結合可能更有效。
此外,在評估DMD相關心肌病檢測工具方面,心臟磁共振(CMR)優於超聲心動圖(UCG)。然而,UCG在價格、檢測便利性和普及性方面具有明顯優勢。因此,可以根據不同的家庭和不同的時間來具體選擇。
隨著DMD診斷和治療水平的提高,DMD患者的生存期和生活質量不斷延長,人們對DMD相關心肌病的關注度也比以往更高。通過良好的早期監測和最佳治療,DMD心肌病並不是不可逆轉的。

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發布於 2022-10-07 13:53
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發布於 2022-10-07 14:18
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2010年theLancetNeurology發表了權威的DMD診治指南,提出了DMD規範化治療的理念。在醫院和科室的支持下,我們在第一時間與世界先進理念保持同步,開始了DMD口服激素規範治療。到今天,已近5年時間。雖然口服激素治療的循證醫學證據很充分,但親眼看到它的治療效果,瞭解它的方方面面並在實踐中不斷改進,卻是需要時間積累的。我們早期就開始口服激素治療並堅持下來、連續隨診的患者,治療時間已
發布於 2022-10-07 14:38
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    Duchenne型肌營養不良(DuchenneMuscularDystrophy,DMD)是肌營養不良中最常見、預後最差的一種類型,也是我國最常見的x連鎖隱性遺傳肌病,發病率約3/10萬活產男嬰,國外報告累及1/3600~6000活產男嬰;是一種致死性疾病。在上世紀60年代患兒平均壽命僅為14.4歲。    雖然DMD的分子遺傳學病因已搞清幾十年、建立在這一基礎上的基因治療研究層出不窮,
發布於 2022-11-24 13:51
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肌營養不良的發病原因是肌肉行使功能所需的基因發生缺陷。因此只有部分或全部糾正基因缺陷,才能從根本上治療疾病。相關的基因治療研究方興未艾,相信會在不久的將來帶給我們驚喜。但目前仍需依賴其他藥物治療在一定程度上延緩疾病進展。對於DMD,口服激素治療的地位已經確立,此前已經多次強調。物理治療、輔助器械、心肺骨骼治療等綜合治療措施也對患者生存期、生活質量有益。這裡介紹一些在國外廣泛應用於肌營養不良的輔助
發布於 2022-10-07 14:48
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概述 心肌病是一種伴有心肌功能障礙的心肌疾病,心肌病有多種類型,不同的類型對患者的危害也不一樣,而患上心肌病後,可導致出現很多不適症狀,有的還特別嚴重。心功能障礙是它主要的特點,如果不及時治療,不注意生活飲食等方面的調養護理的話,是可導致出現嚴重後果,從而危及生命的,因此對於心肌病患者來說,除對症治療外,還要注意做好日常的飲食調理工作。 步驟/方法: 1、 心肌病發生的主要原因就是感染,主要
發布於 2024-05-03 11:51
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皮質激素造成的副作用主要反映在: 1、長期使用大劑量的皮質激素,可以引起水、鹽、糖、蛋白質及脂肪代謝紊亂:表現為向心型肥胖、滿月面容、多毛、無力、低血鉀、水腫、高血壓、糖尿病等,臨床上稱之為庫欣綜合徵。這些症狀可以不做特殊治療,停藥後一般會自行逐漸消退,數月或較長時間後可恢復正常。必要時可配用降壓、降糖藥物,並給予低壓、低糖、高蛋白飲食及補鉀等對症治療。因此,有高血壓、動脈硬化、腎功能不全及糖尿
發布於 2024-06-23 17:25
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概述 心肌病的患者會引起心跳加快,或者是出現了心律失常的症狀性疾病的患者最好應該及時到醫院通過使用x線檢測或者超聲波檢測的方法來進行判斷和確診,有的患者如果出現了心肌病會引起胸痛的症狀,應該選擇一個合適的緩解辦法,避免出現心肌病更加嚴重的危害。 步驟/方法: 1、 心肌病的患者臨床表現比較明顯會引起胸痛的症狀,所以應該及時進行治療和調整,心肌病胸痛的患者應該及時到醫院,通過常規檢測進行判斷。
發布於 2022-11-22 22:40
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發布於 2024-04-22 23:10
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昨天,世界三大科學期刊之一的Cell雜誌在線發表了一篇重量級論文。(Vieiraetal.,Jagged1RescuestheDuchenneMuscularDystrophyPhenotype,Cell(2015)這篇論文首先從DMD狗模型(GRMD金毛狗)中兩隻罕見的極輕病情狗(分別命名Ringo和Sulfair)出發,發現這些極輕病情狗的肌肉細胞中Dystrophin完全缺失,也就是說病情
發布於 2022-10-07 13:43
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