間質性肺病患者急性惡化的臨床和病理表現

各3例急性加重的間質性肺炎（NsIP）患者的臨床資料。其中5例是急性加重前的問診性肺炎的病理結果，1例是急性加重後的屍檢結果。結果 6例中2例為男性，4例為女性，年齡29～57歲（中位年齡51歲）。
急性加重前的病理結果：3例為uIP（1例特發性，1例繼發於皮肌炎，1例繼發於結締組織病），2例為NsIP（1例特發性，1例繼發於皮肌炎），屍檢時1例為瀰漫性肺泡損傷合併NsIP（繼發於皮肌炎）。6例中有2例在急性加重期前1周進行了胸腔鏡肺活檢，5例有發熱，6例的痰和血培養均無陽性。急性加重時氧合指數為200毫米汞柱（四分位數範圍158-237毫米汞柱，1毫米汞柱=O.133千帕），4例EsR升高，2例c反應蛋白升高。胸部cT顯示原始病變頂部的磨玻璃和實心陰影。5例使用糖皮質激素35-1000m∥d治療，2例靜脈注射人丙種球蛋白，4例在住院期間死亡，3例接受有創機械通氣的患者死亡，1例存活出院後病情穩定，l例好轉，2例後續病例失去隨訪。結論 uIP和NsIP均可出現急性加重，臨床表現為突發呼吸困難和發熱，非特異性，致病因素不明確，對廣譜抗生素治療無反應，大劑量糖皮質激素和靜脈注射人丙種球蛋白治療可能有效。