尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常見的先天性畸形,尿道口出現在正常尿道口近側至會陰部途徑上,多數病例伴發陰莖下彎。尿道下裂可以是單一的缺陷,也可是更復雜的問題如兩性畸形的表型部分。
一、病因學主要包括三方面原因
1、胚胎學因素
2、基因遺傳因素
3、內分泌因素
二、臨床表現
典型的尿道下裂有三個特點:異位尿道口;陰莖下彎,即陰莖向腹側彎曲,多是輕度陰莖下彎;包皮的異常分佈。陰莖頭腹側包皮因未能在中線融合,故呈V型缺損,包皮繫帶缺如,包皮在陰莖頭背側呈帽狀堆積。
三、臨床分型
根據尿道口位置尿道下裂分為四型:Ⅰ°尿道口位於陰莖頭、冠狀溝,約佔50%;Ⅱ°:位於陰莖體,約佔20%;Ⅲ°:位於陰莖陰囊交界部;Ⅳ°:位於會陰部,Ⅲ°、Ⅳ°屬重度尿道下裂約佔30%。
四、常見伴發畸形
尿道下裂最常見的伴發畸形為腹股溝斜疝及睪丸下降不全,各佔約9%。尿道下裂越嚴重,伴發畸形率也越高。
前列腺囊常伴發於重度尿道下裂,一般認為在會陰型及陰莖陰囊型尿道下裂中的發生率可高達10-15%。更有人報道會陰型尿道下裂前列腺囊的發生率可達57%。前列腺囊可能是副中腎管(Müllerian duct)退化不全,或尿生殖竇男性化不全的遺蹟,開口於前列腺部尿道的後方。正常人的精阜中央有一小凹陷稱為前列腺囊。而尿道下裂合併的前列腺囊拉長、向膀胱後方延伸,形成一個大的囊腔,可能併發感染及結石,也可影響插導尿管。如併發感染,以反覆附睪炎最常見。手術前感染症狀少,尿道成形術後由於尿道延長,增加了尿道阻力,易伴發附睪炎。排尿性膀胱尿道造影,尿道鏡檢查、超聲及CT可以撿出並明確其位置。前列腺囊也可發生在無尿道下裂人群中。
五、診斷
尿道下裂的診斷一望可知。當尿道下裂特別是重度尿道下裂合併隱睪時要注意鑑別有無性別畸形。
六、治療
患者因有陰莖下彎及尿道口位置異常,不能站立排尿,疼性勃起及成年後不能生育,必須手術治療。手術應於學齡前完成,近年多數作者主張1歲後就可手術。已發表的手術方法多達300餘種,至今尚無一種滿意的、被所有醫師接受的術式。
無論何種手術方法均應達到目前公認的治癒標準:
①陰莖下彎完全矯正;
②尿道口位於陰莖頭正位;
③陰莖外觀滿意,包皮分佈均勻沒有贅皮;
④與正常人一樣站立排尿,成年後能進行正常性生活。近年有作者要求新成形的尿道外口應與正常人一樣為縱行裂隙狀,獲得更佳外觀。
尿道下裂的治療主要包括陰莖下彎矯正、尿道成形兩個步驟。
陰莖下彎矯正包括兩種基本方法:
①鬆解延長腹側,即橫斷尿道板,鬆解陰莖腹側纖維瘢痕組織;
②緊縮背側,即背側白膜緊縮。背側白膜緊縮對矯正輕微陰莖下彎簡單有效,鬆解延長腹側多可充分矯正明顯陰莖下彎,重度陰莖下彎往往從皮膚至海綿體白膜間各層均有短縮,可能聯合使用上述兩種方法方能矯正滿意。
對於部分重度尿道下裂第一期手術矯正陰莖下彎,第二期手術成形尿道的分期手術仍有意義,一定程度上降低了手術難度,減少術後併發症,缺點是增加手術次數和延長治療時間。
七、術後併發症
尿道下裂術後最常見的合併症包括:尿道瘻、尿道狹窄、尿道憩室樣擴張。