先天性神經管閉合不全是怎麼樣的

　　神經管閉合不全是最常見的先天性神經系統發育畸形，發病率1/1000～2/1000，嚴重影響了小兒的生存質量，常有不同程度的下肢癱瘓、大小便失禁、智力低下等。
　　神經管形成第一階段即神經胚形成階段異常：外胚層-神經外胚層不分離，間質不能移入，導致不能形成正常的椎體、軟骨、肌肉和脊椎韌帶結構，在頭端發生者稱腦裂，在尾端稱脊柱裂。胚胎第三週，原始神經外胚層尚未完全融合時，鄰近的皮膚外胚層過早地與之分離，導致中胚層間充質移行至未閉的神經管內，阻止了神經管閉合，這部分間充質被神經板背側面誘導形成脂肪。
　　神經管形成第二階段異常： 導致隱性脊柱裂形成如硬脊膜下脂肪瘤、終絲變性致脊髓栓系和骶尾部畸胎瘤等，後者就是由於尾側未分化細胞持續存在或異常分化，這也是神經管缺陷經常合併泌尿生殖系統和肛門直腸畸形的原因。

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