兒童先天性神經管閉合不全是怎麼一回事呢

　　甚麼是神經管閉合不全
　　先天性神經管閉合不全是胚胎髮育早期神經板發育異常導致的脊髓和脊柱合併畸形，常引起病變脊髓或神經所累及的內臟和外周神經的功能障礙，發病率約1-3/1000。最常見的致病原因為孕期母體葉酸缺乏，此外也與環境、基因突變、藥物等因素有關。神經管閉合不全包括顯性和隱性兩種，發生在腦部的顯性神經管閉合不全可分為：腦膜膨出（腦膜和腦脊液疝出）、腦膜腦膨出（腦組織和腦膜疝出）和腦膜腦囊狀膨出（一部分腦室、腦膜和腦組織膨出）。發生在脊髓的顯性神經管閉合不全可以分為脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓外翻等，隱性神經管發育不全主要包括：脊髓脂肪瘤、終絲牽拉、脊髓縱裂、皮樣囊腫等。
　　神經管閉合不全的臨床表現
　　該病的主要臨床表現為生後顱脊柱正中軸上皮膚特徵性改變，最常見部位如枕部、胸腰部、腰骶部的局部囊狀膨出，或皮膚色素沉著、局部腫塊、異常毛髮、皮膚小凹，少數呈小尾巴樣改變， 此病病死率低，但致殘率高，多表現為雙下肢功能障礙（肌力減退，足內外翻畸形，行走障礙等）；大小便異常（便秘，大小便失禁），嚴重影響患兒生活質量。