糖原累積病患者如何急診處理

　　糖原累積病由於糖原分解障礙，在患兒有發熱，腹瀉，嘔吐，不能正常進食的情況，常常容易發生嚴重的低血糖，酸中毒，可表現為面色蒼白、出汗、易激惹，嚴重者表現為抽搐、意識不清，呼吸急促，甚至昏迷、死亡。需要患者家長甚至醫院的急診處理。如不能及時有效積極的處理，患兒常可發生嚴重後遺症，甚至危及生命，家長應掌握這種疾病的常規急診處理的知識並將自己孩子的病情告知急診醫生。
　　1、低血糖：血漿血糖濃度<2.8mmol/L,或全血葡萄糖<2.5mmol/L。
　　2、臨床表現 ：患兒可表現為抽搐、意識不清、脈搏細速；無抽搐者可表現為心慌、飢餓感、面色蒼白、大汗、心率加快。此時急查血糖常<2.8mmol/L
　　3、其他注意事項：患兒有感染時，常常需要額外補充葡萄糖，尤其是發熱、嘔吐和腹瀉時，可按照上表中的維持期葡萄糖量給入。外科手術需要禁食的時候，需要靜脈補充葡萄糖並檢測血糖。