椎管腫瘤按部位可以分為:髓內腫瘤及髓外腫瘤。其中髓外腫瘤包括髓外硬膜下腫瘤及硬膜外腫瘤。
一、髓內腫瘤:脊髓內腫瘤主要為星形細胞瘤及室管膜瘤,約佔全部脊髓腫瘤的20%。髓內腫瘤常侵犯多節段脊髓,累及後根入髓區可引起根性痛,但較少見。多能見有肌萎縮,肌束震顫,錐體束徵出現較晚,多不顯著。括約肌功能障礙可早期出現,脊髓半切綜合徵少見,腦脊液改變多不明顯,壓頸試驗多不顯示蛛網膜下腔梗阻。
二、髓外腫瘤包括:硬膜下及硬膜外腫瘤。前者常見的是神經鞘瘤(包括神經纖維瘤)、脊膜瘤,約佔全部脊髓腫瘤的55%。後者佔25%。髓外腫瘤累及脊髓節段一般較少。多無肌肉萎縮,但馬尾區腫瘤晚期下肢肌萎縮明顯。括約肌障礙多在晚期出現,常有脊髓半切綜合徵,腦脊液改變出現較早,壓頸試驗多顯示蛛網膜下腔梗阻,阻塞越完全,蛋白增高越顯著。
椎管內腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術切除。早期明確診斷,儘早手術切除,及時解除脊髓壓迫,術中儘可能減少脊髓的損傷是取得良好效果的關鍵。
椎管內腫瘤多為良性,手術目標是完全切除腫瘤,改善神經功能,阻止神經功能惡化,提高運動和感覺功能。同時手術效果也取決於術前患者神經功能狀況,資料顯示,椎管內腫瘤術前症狀越輕手術效果越好,甚至可以達正常狀態。手術的效果與神經組織受壓時間、範圍、程度、腫瘤性質、部位和切除程度有關。在脊髓完全受壓期以前手術效果好,而脊髓完全受壓期時間越長手術效果越差。
髓外硬膜內腫瘤以神經鞘膜瘤和脊膜瘤最為常見,手術切除是治療神經鞘膜瘤和脊膜瘤的有效方法,因其在硬膜下脊髓外,故多能完整切除。
對啞鈴狀腫瘤和硬膜外腫瘤,術前影像學可判斷其向外擴展的程度以及與大血管的關係。大部分研究發現其病死率在0~7%之間,主要的死亡原因為難以控制的出血和吸人性肺炎。啞鈴狀或硬膜外腫瘤生長時可引起明顯的骨侵襲致受累的脊柱不穩定,脊柱的不穩定亦可能由手術切除治療時切除過多的椎板引起;手術後的蛛網膜和硬脊膜瘢痕粘連,使再次手術時分離腫瘤困難,以致為了保護脊髓功能,難以做到腫瘤全切。通常,頸部和腰部的單一神經根與腫瘤一併切除,不會伴有永久性的功能缺失,然而,對於術前出現腫瘤影響運動神經根所致的運動功能缺失,情況比較複雜,若切除過多運動神經根可能會引起永久性的功能障礙。椎管內腫瘤的顯微外科治療及電生理監測為腫瘤儘可能次全切除提供了有力的技術支持。
對於叢狀神經纖維瘤和惡性腫瘤,手術切除腫瘤的目的是緩解神經症狀,而不是完全治癒 。
對於組織學和臨床表現有進展的復發腫瘤可採用放療;放療前最好先行手術治療,脊膜瘤和神經纖維瘤術後放療效果不明確,終絲室管膜瘤在年輕人群中多為惡性生物學進展,易復發,所以如果切除不徹底或已有腦脊液播散,可在首次手術後給予放療。