發布於 2023-03-06 08:16

 不及時治療危害極大。由於大家缺乏對煙霧病的認識,導致絕大多數煙霧病患者得不到及時的診斷治療。煙霧病若不及時治療,約1/4的兒童患者會出現智力或運動功能障礙,65%―82%的成年患者在5年內會多次發生腦缺血或腦出血,而且危害會越來越大。所以,及早發現,及時治療十分重要。
       本病的預後多數情況下取決於疾病的自然發展,即與發病年齡、原發病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否及時恰當,亦對預後有一定影響。一般認為其預後較好,死亡率較低,後遺症少。小兒死亡率為1.5%,成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下,成人顱內出血者死亡率高,若昏迷期較快度過,多數不留後遺症。從放射學觀點來看,其自然病程多在一至數年,一旦腦底動脈環完全閉塞,當側支循環已建立後,病變就停止發展,因此,總的來說,其預後尚屬樂觀。

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何為“煙霧病(Moyamoyadiease,MMD)”,煙霧病又稱自發性顱底動脈環閉症,是由於頸內動脈及其分支的進行性狹窄閉塞,導致顱底出現代償性異常網狀血管網。這種擴張的血管在血管造影時的形態就像吸菸時吐出的煙霧,故命名為煙霧病。臨床及實驗表明,該病乃免疫性血管反應以及隨之而來的炎症反應,是一組後天獲得性閉塞性腦血管病。本病最早於1961年在日本發現,隨後各國均有報道。流行病學調查發現,MMD
發布於 2023-03-28 02:31
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煙霧病並不是一種怪病,也並非罕見,在近些年來在腦卒中病因方面佔據越來越重要的位置。但臨床上因對本病的認識不足,容易被誤診漏診。通過早期症狀的甄別,及時進行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診,之後進行早期手術干預,常能取得良好的預後。近幾年,隨著社會的進步和醫學的發展,煙霧病不再是不治之症,目前應用外科手術治療煙霧病,收到較好療效。外科手術主要包括直接血運重建術(顱內外血管搭橋術)和間接血運
發布於 2023-03-06 08:06
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戴冬偉,趙文元,劉建民摘要  煙霧病(moyamoya病)是一種以頸內動脈及其大分支末端進行性狹窄甚至閉塞為特徵的少見的腦血管疾病。煙霧病患者血流重建術對出血性卒中受益與否仍有爭論,但直接和/或間接血流重建術可以有效預防進一步的缺血性卒中事件發生已經毋庸置疑。本文結合最新的知識討論Moyamoya病,介紹臨床表現、診斷以及外科治療並總結展望以期改善總體預後。上海長海醫院神經外科戴冬偉關鍵詞  煙
發布於 2023-03-06 14:51
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一、治療1、內科治療主要是對症處理。對於缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對於癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對症治療。腦出血患者伴顱內高壓應適當控制顱內壓力。2、外科治療(1)目的:在腦組織出現不可逆神經功能障礙前,通過手術方法增加腦的側支循環,改善腦供血,恢復正常神經功能。(2)手術方法:可分為直接和間接的血管重建手術。①直接血管重建術。②間接血
發布於 2022-10-04 15:05
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煙霧病即腦底異常血管網形成綜合徵。煙霧病患者有缺血及出血2種表現。腦血管重建是治療煙霧病的有效治療手段。煙霧病患者臨床出現缺血癥狀,在PET檢查為腦血流灌注貧乏或SPECT檢查腦血流為2期血流動力學的腦缺血,均是腦血管重建的手術指徵。為防止出血性煙霧病再出血,即使腦血流儲備不降低亦應行腦血管重建手術。1、直接腦血管重建手術Yasargil於1970年首先行顳淺動脈(STA)―大腦中動脈(MCA)
發布於 2023-01-07 04:46
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煙霧病又名腦底異常血管網,是一組以頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞,腦底出現異常的小血管網為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現許多密集成堆的小血管影,似吸菸時吐出的煙霧,故名煙霧病。病因有學者發現,個別家族中母子或兄妹可有類似疾病,考慮與先天因素有關。但根據臨床、病理、免疫及實驗室研究,大多數學者認為這是一組後天發生的閉塞性腦血管病,可能與變態反應性腦血管炎有關,因此,不能斷定是遺
發布於 2023-01-04 14:16
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煙霧病的治療因其發病原因不明,目前國內外還沒有十分理想的方法。內科以血管擴張藥以及抗菌素等進行對症治療,但療效不理想。外科以手術治療為主,雖然自1961年日本人發現煙霧病以來產生了十餘種外科手術方法,但其核心都是將頸外動脈引向顱內。目前國際上主要採用顳淺動脈-大腦中動脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病,前者因煙霧病患者大腦中動脈管徑較細、尤其是兒童患者直接吻合難度較大,加之手術過程中需臨
發布於 2022-12-11 18:42
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1、最近醫生說我得了煙霧病,可這個名字聽起來甚至有點滑稽,是不是我的腦子裡“生煙了”?煙霧病是腦血管病的一種,又稱為自發性基底動脈環閉塞症,是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特徵的疾病,擴張的血管在血管造影時的形態如煙囪裡冒出的裊裊炊煙。通俗點說就是由於大腦的主要的供血血管堵塞了,大腦缺血而引起一系列症狀,這種病就叫
發布於 2023-03-06 14:56
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煙霧病是以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特徵,並繼發引起特徵性的顱底異常血管網形成的腦血管疾病。煙霧病的病因至今尚未闡明,其診斷需要排除動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合徵、神經纖維瘤病等已知病因引起的煙霧綜合徵或稱類煙霧病。藥物治療用於煙霧病治療的藥物有血管擴張劑、抗血小板藥物及抗凝藥等,這些藥物有一定的臨床療效,但有效性均無臨床試驗證實。對於
發布於 2023-03-06 08:31
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煙霧病的治療因其發病原因不明,目前國內外還沒有十分理想的方法。內科以血管擴張藥以及抗菌素等進行對症治療,但療效不理想。外科以手術治療為主,雖然自1961年日本人發現煙霧病以來產生了十餘種外科手術方法,但其核心都是將頸外動脈引向顱內。目前國際上主要採用顳淺動脈-大腦中動脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病,前者因煙霧病患者大腦中動脈管徑較細、尤其是兒童患者直接吻合難度較大,加之手術過程中需臨
發布於 2022-12-11 18:04
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