1、最近醫生說我得了煙霧病，可這個名字聽起來甚至有點滑稽，是不是我的腦子裡“生煙了”？
煙霧病是腦血管病的一種，又稱為自發性基底動脈環閉塞症，是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特徵的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態如煙囪裡冒出的裊裊炊煙。通俗點說就是由於大腦的主要的供血血管堵塞了，大腦缺血而引起一系列症狀，這種病就叫煙霧病。
2、這種病從前怎麼沒聽說過，是一種很特殊的怪病麼？
煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬於腦血管病的一種，並不是甚麼怪病。煙霧病是上世紀60年代才開始被人們認知的一種疾病，國內一般人缺乏對於此疾病的瞭解。即使很多基層的醫生也缺乏對於煙霧病的認識，導致絕大多數煙霧病患者得不到診斷，更談不上治療了。其實通過我們的調查發現國內煙霧病的發病率不低。而且多集中在兒童和40歲以下的中青年。
3、是甚麼原因引起煙霧病的？
煙霧病的發病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞間的發病率比普通人高出42倍，患者子女的發病率比正常人高出37倍，最近又發現煙霧病的發生與染色體的基因異常有關。故有些學者認為煙霧病的發生可能與遺傳有一定的關係。過去也有人認為頭頸部的感染是煙霧病的誘因，但大宗病例統計學分析顯示，煙霧病的發生與這些局部感染沒有相關性。總而言之煙霧病的病因並不十分清楚。與遺傳有關，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長環境有關係。
4、這種病會遺傳麼？甚麼人容易得這種病？
根據我們的發現煙霧病有家族發生的傾向，也發現了很多的煙霧病家族。所以煙霧病的患者的家屬也要進行檢查，排除一下無症狀型煙霧病。有些地區是煙霧病的高發地區，如山東、河北、黑龍江的一些地區。特別是某些村落集中有很多患者。這可能與環境有關。
不明原因的頭痛、肢體無力、麻木、失語，腦梗塞或是腦出血要考慮煙霧病。
5、有甚麼症狀我要懷疑是不是得了煙霧病？煙霧病有甚麼表現？
煙霧病的症狀表現為大體上可分為因頸內動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發的腦出血兩種類型。根據病情的輕重分為6型，輕者表現為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。
一般來說，兒童或成年人不明原因出現頭痛、肢體無力、麻木、失語，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫院做進一步的檢查。
特別需要指出的是有些兒童智力低下，發育緩慢，也是煙霧病導致的腦缺血，腦組織發育不良所致。也有部分精神不正常、精神病的患者查出原因是煙霧病引起的
煙霧病如果沒有及時得到很好的診治，嚴重的就會發生腦梗塞，腦梗塞後就是中醫所說的中風。腦梗塞後就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的症狀，如不能伸舌頭、吞嚥困難等。嚴重的就會發生意識障礙。
也有少數病人以腦出血起病，出血型的患者，平常像正常人一樣，沒有或很少有不適症狀，突發劇烈頭痛，隨後噁心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫院一查是腦出血，再進一步檢查是由於煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴重的一直處在昏迷狀態，或是即使醒了也有嚴重的功能障礙。
6、聽說吃麵條也會導致煙霧病？
很多的煙霧病患兒家長敘述病情時就會說，我的孩子吃麵條後就發病了，這是甚麼原因呢。其實道理很簡單，就是我們吃麵條時存在一個吸食的動作，這個動作會引起換氣增加，叫做過度換氣。這是因為在過度換氣後可引起腦血管痙攣，腦缺血。正常人腦血管代償能力好，就是血管稍微痙攣，也很快就能糾正，腦組織對於缺氧也耐受能力強些。可煙霧病人就不行了。哪怕一點點缺血、血管痙攣都會造成肢體無力、失語、肢體麻木等症狀的產生。
很多小朋友在做遊戲時、或發脾氣、哭鬧後也會出現肢體無力、麻木，也是因為哭鬧後腦組織興奮性增強，耗氧增加，可血管卻因為過度換氣痙攣，不能增加顱內血供，因此就產生了腦缺血的表現，肢體無力、語言障礙、肢體麻木等。
7、既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為甚麼有些腦出血的患者也是煙霧病呢？
腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、蛛網膜下腔出血、動脈瘤破裂出血等等。煙霧病腦出血也是其中一種原因。因為煙霧病人顱內血管畸形，血管本身的結構就不健康，可以出現血管彈性差，脆性增加，甚至形成微小動脈瘤。這些不健康的血管往往就會破裂出血。出血後病人就會表現為劇烈頭痛、噁心、嘔吐、頸部疼痛等。嚴重的會昏迷不醒。煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對於不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由於煙霧病引起的。
8、如何診斷煙霧病？
從臨床症狀上講，如果兒童、成年人不明原因出現頭痛、肢體無力、麻木、失語，或是腦出血就要考慮是不是煙霧病。目前診斷的手段很多。CT和 MRI 影像可見腦缺血或腦出血性改變。進一步行MRA 或DSA檢查，如發現雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。如果懷疑煙霧病，最好是行腦血管造影檢查，腦血管造影也是煙霧病診斷的金標準。對於評價患者的病情，還需要進一步做腦多普勒彩超、PET等一系列檢查。
需要強調的是煙霧病一定是雙側病變，病因不明。所以單側的腦血管病或者由於白塞病、動脈炎、腦炎、紅斑狼瘡等明確病因引起的疾病是不能診斷為煙霧病的。
我接診的很多一部分病人出現了偏癱、肢體麻木等症狀一直查不出原因。只需要再做核磁檢查時多做一個血管成像就可以明確診斷。可是令人痛心的是很多患者就是少了這麼一點點的檢查，就沒有及時得到診斷，延誤了治療。導致了嚴重的殘疾，給家庭和本人造成的嚴重的後果。
9、我去過很多醫院都說煙霧病沒辦法治，是這樣嗎？
以前很多國內的醫生一直認為煙霧病無法治療。好多患者診斷出煙霧病之後醫生的束手無策給患者造成了極大的恐懼，甚至有一部分人都感到絕望，輕生。其實目前煙霧病是可以治療的，早期治療可以取得很好的療效。
因為煙霧病最早是上個世紀六十年代日本人發現的，所以日本在這方面的研究做的比較多。他們開展了血管間接搭橋手術治療煙霧病取得了很好的療效。有的煙霧病小患者經過治療後沒有任何地後遺症，正常的參加生活，甚至可以考到名牌大學。
我在日本師從煙霧病治療大師松島善治先生。2003年回國後也開展了煙霧病的手術治療。通過觀察，發現國內的患者在接受了手術後療效是很振奮人心的。有昏迷的病人，經過治療已經可以正常上學了。也有那些智力低下的兒童，經過手術治療後可以和人正常的交流，智力有了明顯的改善。也有一些偏癱的患者，治療後可以正常行走了。
10、有人說煙霧病可以自愈，那麼煙霧病患者不治療可不可以？
有的學者認為煙霧病可以自愈，是因為煙霧病人頸內動脈閉塞後顱外或者其他的血管可以自發的向缺血區域生長，等到顱外向顱內自發生長的血管的供血量能夠滿足腦子血供時就認為是自愈了。但是必須注意到的就是往往在“自愈”的這個漫長過程中，患者很有可能發生不可逆轉的肢體運動障礙、語言障礙、智力下降等功能障礙，或者發生了腦出血，已經帶來了嚴重後果。所以作為醫生和患者一旦發現了煙霧病，都要積極去治療，促進早期康復，以免產生後遺症。
11、那怎麼治療煙霧病呢？
目前一般認為對於煙霧病，內科治療是無效的。主要採取手術治療煙霧病。現在發展了很多手術方法治療煙霧病：直接血管吻合、間接的顱內外供血的重建、顱骨鑽孔、大網膜貼敷等。通過觀察我們認為間接的顱內外血管重建手術療效好、創傷小，所以採用的最多的也是這種手術方法。
12、這種手術有甚麼特點？
與傳統的治療煙霧病的方法如顳淺動脈-大腦中動脈吻合術相比，我們採取的腦硬膜顳淺動脈融通術是一種間接的搭橋手術。由於不破壞原有的供血血管和腦組織，較傳統的治療方法更為安全。另外根據病人的病情不同，我們選擇不同的治療方式，進行個體化的治療，大大提高了手術的安全性。有很多患者術後複查可以發現融合的血管完全能夠充分向腦組織中生長，提供整個大腦半球的血供。
13、是不是任何病情的患者，不論男女老少都可以接受手術呢？
一般來說是這樣的。我們所治療的患者最小是2歲，最大的有74歲，最重的患者已經陷入昏迷，最輕的甚至沒有任何症狀。所以這種手術的適應範圍很廣。至於手術對於患者病情的影響就要因人而異了，不同患者選擇手術干預的時機是不同的，具體就要由專科的醫生來確定。
14、煙霧病是雙側的血管都不正常，那手術是不是也是雙側都要做呢？
確診了煙霧病，就一定要進行雙側的手術治療。否則只做單側，不做對側，那就只算是治好了一半，另一半腦組織還有可能發病。
15、我怎麼知道治療是有效的？
首先從臨床症狀上來說，由於煙霧病是一種不斷加重的慢性疾病，所以當臨床症狀得到緩解或不再進展，我們可以認為手術取得了效果，例如短暫性腦缺血發作的病人不再產生肢體麻木、無力等症狀，或是症狀發作的次數和程度都減少。對於已經發生腦梗塞的患者，癱瘓的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復。對於腦出血的患者，經過治療，恢復了意識，以後不再發生出血。
客觀上的檢查可以做核磁、腦血管彩超、腦血管造影、頭顱PET等檢查，觀察腦組織代謝得到改善，手術移到顱內的血管向顱內供血，那就說明手術成功了。
我們總結規律發現如果對那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發現、早診斷、早治療，效果是非常好的。對於腦出血的病人也能防止再發生腦出血。
16、煙霧病患者術後康復需要注意甚麼？
首先從飲食上，煙霧病人的飲食沒甚麼禁忌的。但像前面提到的吃麵條等太熱的食品時，因不斷地吹氣，容易導致過度換氣，就會引起發病。
另外從生活上，要注意根據天氣增減衣物，不要著涼，也不要悶熱。避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內的血管。注意避免頭面部的外傷，加重病情。
對於有肢體活動障礙、語言障礙的患者，要進行積極的康復治療。現代人們對於腦康復有了新的認識。尤其對於煙霧病患者因為很多神經細胞由於缺血並沒有壞死，只是暫時產生功能障礙，術後由於血供豐富了很有可能恢復，這時我們就要積極地去鍛鍊、進行康復訓練。即使有偏癱，通過積極訓練，也能夠得到部分的恢復。具體的包括語言訓練、肢體主動運動訓練、被動訓練、理療等。
煙霧病患者在生活上還要注意，如果生了大病，比如要手術、要用特殊藥物，或者女性患者懷孕、生子，這時就要注意到是否會對煙霧病本身的病情造成影響，必要時要詢問醫生。
需要家庭注意的就是要幫助患者從心理上樹立自信心，相信自己能夠康復。擺脫抑鬱、焦慮等不良心理的影響。鼓勵患者多投入社會生活中去。
