發布於 2023-03-28 02:31

  何為“煙霧病(Moyamoya diease, MMD) ”,煙霧病又稱自發性顱底動脈環閉症,是由於頸內動脈及其分支的進行性狹窄閉塞,導致顱底出現代償性異常網狀血管網。這種擴張的血管在血管造影時的形態就像吸菸時吐出的煙霧,故命名為煙霧病。臨床及實驗表明,該病乃免疫性血管反應以及隨之而來的炎症反應,是一組後天獲得性閉塞性腦血管病。本病最早於1961年在日本發現,隨後各國均有報道。流行病學調查發現,MMD在東亞地區的黃色人種中高發。煙霧病存在兩個發病高峰,即為5-10歲和35-45歲。近年來,隨著MRA、CTA無創性血管檢查的推廣,以及神經科醫師對煙霧病的認識不斷加深,使得煙霧病的臨床檢出率明顯上升。以日本為例1995年時患病率為3.16/10萬,2008年時患病率已經升高到10.5/10萬。

  煙霧病首發症狀類型有TIA、腦梗、癲癇、頭痛及腦出血,實際發病過程複雜多變,也可呈混合型。兒童煙霧病90%以上為缺血型發作,可出現不同程度的偏癱,或左右兩側相繼出現癱瘓,可伴有失語、飲水嗆咳、吞嚥困難、智能減退、痴呆、癲癇發作、頭痛以及短暫性腦缺血發作。我國兒童煙霧病有著接近50%腦梗比例,遠高於日本和韓國,說明在我國一些諸如視物不清、頭痛、肢體麻木抽動、智力減退等早期症狀並沒有引起足夠的重視,導致就診時間較晚。

  對於無症狀的煙霧病患者,前瞻性研究發現,其卒中幾率為3.2%/人/年;而對於已經出現症狀的煙霧病患者,起病後5年內卒中的比例在65%,而手術治療組只有5.5%-17%,能明顯下降死亡率和致殘率。在日本、歐美及韓國有關煙霧病的手術治療問題已沒有疑議。在日本2012版煙霧病診療指南中,明確指出對錶現為缺血癥狀的煙霧病患者行外科血管重建術是有效的。血管重建術可以改善腦血流、減輕缺血性損傷的嚴重程度和發作頻率,降低腦梗死的風險、改善術後的生活質量和腦功能的長期預後。對於缺血型為主的兒童煙霧病,手術還能有效保護智能發育。

  煙霧病的手術目的是想尋找一種減輕或者緩解腦血管閉塞的方法。目前大致可分為直接和間接兩大類,其目的都是通過手術將頸外動脈的血管融合灌注於大腦皮層。直接吻合術和間接吻合術對兒童患者改善預後均有效。

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煙霧病的本質是供應大腦半球的血管,也就是醫學上所說的頸內動脈,發生了閉塞。頸內動脈閉塞後,大腦就出於缺血的狀態,大腦缺血後就會刺激大腦生長出許多新的小血管,這些許許多多的小血管在做血管造影時,就像煙霧一樣。煙霧病主要引起兩大問題:1、腦缺血:儘管大腦長出了許多新的小血管,但這些小血管所能供應的血液依然是不夠的,因此,病人腦供血不足,經常有頭痛、手腳沒有力氣、智力下降,有時發生嚴重的睡眠障礙。隨著
發布於 2023-03-06 09:06
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北京有位上四年級的小女孩,聰明漂亮,愛好芭蕾。今年4月的一天,小女孩在練習芭蕾舞時突然暈倒在地。家長帶著女孩四處求醫,最後經人介紹,找到北京解放軍307醫院神經外科主任段煉教授求治。段煉主任為女孩做腦血管造影檢查,發現女孩雙側頸內動脈閉塞,出現腦供血不足,導致暈倒,診斷為煙霧病。煙霧病是缺血性腦血管病煙霧病聽起來比較陌生。這種病別說是普通百姓沒聽說過,即使是臨床醫生也不見得都能認識清楚。其實,煙
發布於 2022-12-11 18:19
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煙霧病是缺血性腦血管病煙霧病聽起來比較陌生。這種病別說是普通百姓沒聽說過,即使是臨床醫生也不見得都能認識清楚。其實,煙霧病屬於一種缺血性腦血管病。有些病人由於頸內和大腦的動脈內膜緩慢增厚,造成動脈的管腔逐漸狹窄以致閉塞,為了補償腦血流量的減少,腦底及腦表層的細小血管就會出現擴張,形成煙霧狀血管。當代償性血管擴張形成增加腦血流的速度,小於因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時,即產生了腦缺血癥狀,出現
發布於 2022-12-11 18:47
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霧病即腦底異常血管網形成。一般認為是腦底動脈環主幹狹窄或閉塞之後,各深穿支增生和擴張,互相吻合而形成血管網,從而建立豐富的側支循環,這種異常的血管網,在腦血管造影時,呈煙霧狀影像,故而得名。至於腦底動脈主幹管腔狹窄或閉塞,是先天引起的,還是後天發生的,目前有兩種看法:(1)異常的血管網為先天性血管發育障礙。因為它很像胚胎早期腦血管發育的情況。(2)異常的毛細血管網是繼發於腦動脈閉塞。因為從病理表
發布於 2023-01-23 21:37
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一、治療1、內科治療主要是對症處理。對於缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對於癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對症治療。腦出血患者伴顱內高壓應適當控制顱內壓力。2、外科治療(1)目的:在腦組織出現不可逆神經功能障礙前,通過手術方法增加腦的側支循環,改善腦供血,恢復正常神經功能。(2)手術方法:可分為直接和間接的血管重建手術。①直接血管重建術。②間接血
發布於 2022-10-04 15:05
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煙霧病並不是一種怪病,也並非罕見,在近些年來在腦卒中病因方面佔據越來越重要的位置。但臨床上因對本病的認識不足,容易被誤診漏診。通過早期症狀的甄別,及時進行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診,之後進行早期手術干預,常能取得良好的預後。近幾年,隨著社會的進步和醫學的發展,煙霧病不再是不治之症,目前應用外科手術治療煙霧病,收到較好療效。外科手術主要包括直接血運重建術(顱內外血管搭橋術)和間接血運
發布於 2023-03-06 08:06
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1、最近醫生說我得了煙霧病,可這個名字聽起來甚至有點滑稽,是不是我的腦子裡“生煙了”?煙霧病是腦血管病的一種,又稱為自發性基底動脈環閉塞症,是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特徵的疾病,擴張的血管在血管造影時的形態如煙囪裡冒出的裊裊炊煙。通俗點說就是由於大腦的主要的供血血管堵塞了,大腦缺血而引起一系列症狀,這種病就叫
發布於 2023-03-06 14:56
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2010年1月15日17:50《健康之路》節目講述了一個20歲的花季女孩,上班第一天突然出現一系列反常狀況。經過檢查發現,在她的大腦中出現了一團團煙霧,經過醫生的反覆研究,女孩的病情被確診為一種罕見的腦血管病――煙霧病。三年的時間,媽媽帶著女兒四處求醫,終於就在父母快要絕望的時候,他們從網上找到了一條救命的信息,兩個月前,順利接受了手術治療。《健康之路》是央視影響最大、最權威的醫學科普類節目,我
發布於 2022-12-11 18:57
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 不及時治療危害極大。由於大家缺乏對煙霧病的認識,導致絕大多數煙霧病患者得不到及時的診斷治療。煙霧病若不及時治療,約1/4的兒童患者會出現智力或運動功能障礙,65%―82%的成年患者在5年內會多次發生腦缺血或腦出血,而且危害會越來越大。所以,及早發現,及時治療十分重要。       本病的預後多數情況下取決於疾病的自然發展,即與發病年齡、原發病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否
發布於 2023-03-06 08:16
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煙霧病的治療因其發病原因不明,目前國內外還沒有十分理想的方法。內科以血管擴張藥以及抗菌素等進行對症治療,但療效不理想。外科以手術治療為主,雖然自1961年日本人發現煙霧病以來產生了十餘種外科手術方法,但其核心都是將頸外動脈引向顱內。目前國際上主要採用顳淺動脈-大腦中動脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病,前者因煙霧病患者大腦中動脈管徑較細、尤其是兒童患者直接吻合難度較大,加之手術過程中需臨
發布於 2022-12-11 18:42
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