何為“煙霧病(Moyamoya diease, MMD) ”,煙霧病又稱自發性顱底動脈環閉症,是由於頸內動脈及其分支的進行性狹窄閉塞,導致顱底出現代償性異常網狀血管網。這種擴張的血管在血管造影時的形態就像吸菸時吐出的煙霧,故命名為煙霧病。臨床及實驗表明,該病乃免疫性血管反應以及隨之而來的炎症反應,是一組後天獲得性閉塞性腦血管病。本病最早於1961年在日本發現,隨後各國均有報道。流行病學調查發現,MMD在東亞地區的黃色人種中高發。煙霧病存在兩個發病高峰,即為5-10歲和35-45歲。近年來,隨著MRA、CTA無創性血管檢查的推廣,以及神經科醫師對煙霧病的認識不斷加深,使得煙霧病的臨床檢出率明顯上升。以日本為例1995年時患病率為3.16/10萬,2008年時患病率已經升高到10.5/10萬。
煙霧病首發症狀類型有TIA、腦梗、癲癇、頭痛及腦出血,實際發病過程複雜多變,也可呈混合型。兒童煙霧病90%以上為缺血型發作,可出現不同程度的偏癱,或左右兩側相繼出現癱瘓,可伴有失語、飲水嗆咳、吞嚥困難、智能減退、痴呆、癲癇發作、頭痛以及短暫性腦缺血發作。我國兒童煙霧病有著接近50%腦梗比例,遠高於日本和韓國,說明在我國一些諸如視物不清、頭痛、肢體麻木抽動、智力減退等早期症狀並沒有引起足夠的重視,導致就診時間較晚。
對於無症狀的煙霧病患者,前瞻性研究發現,其卒中幾率為3.2%/人/年;而對於已經出現症狀的煙霧病患者,起病後5年內卒中的比例在65%,而手術治療組只有5.5%-17%,能明顯下降死亡率和致殘率。在日本、歐美及韓國有關煙霧病的手術治療問題已沒有疑議。在日本2012版煙霧病診療指南中,明確指出對錶現為缺血癥狀的煙霧病患者行外科血管重建術是有效的。血管重建術可以改善腦血流、減輕缺血性損傷的嚴重程度和發作頻率,降低腦梗死的風險、改善術後的生活質量和腦功能的長期預後。對於缺血型為主的兒童煙霧病,手術還能有效保護智能發育。
煙霧病的手術目的是想尋找一種減輕或者緩解腦血管閉塞的方法。目前大致可分為直接和間接兩大類,其目的都是通過手術將頸外動脈的血管融合灌注於大腦皮層。直接吻合術和間接吻合術對兒童患者改善預後均有效。