頸動脈體瘤起源於頸動脈體,是一種少見的化學感受器腫瘤。頸動脈體位於頸動脈分叉後壁外膜下。通過感受血液成分如氧分壓、二氧化碳分壓和酸鹼度改變來調節機體的呼吸、循環系統。頸動脈體瘤是頸動脈體增生衍變而來,屬化學感受器瘤。頸動脈體瘤多為良性,惡性頸動脈體瘤少見,約佔5%~12%。臨床通常根據轉移作為診斷惡性的可靠依據,惡性頸動脈體瘤以局部淋巴結轉移為主,也可經血流轉移至肺、骨、肝臟等部位。頸動脈體瘤多數散發,亦可有家族性。有文獻報道頸動脈體瘤30%~50%具有家族性,在非遺傳性患者中,女性佔絕大多數,而遺傳性患者中性別差異無顯著性。
由於該腫瘤起病非常隱匿,且缺乏典型的臨床特徵,早期不易發現,診斷困難。由於頸動脈體瘤局部的血管分佈豐富,且生長部位特殊,位於頸動脈分叉處,與動脈,靜脈及顱神經毗鄰且粘連,使這類腫瘤的手術切除非常困難。該病常被誤診為頸部淋巴結腫大而手術,被稱為是“血管外科的陷阱”,治療不當常會產生嚴重後果甚至危及患者生命。
頸動脈體瘤的診斷
頸動脈體瘤通常表現為緩慢生長的上頸部腫物,位於下頜角下方,呈圓形或卵圓形,質地中等偏硬,表面光滑,邊界較清。腫瘤常包繞頸動脈向外生長,也可向內生長壓迫氣管。腫物左右可推動,而上下不能推動。觸診有動脈搏動感,部分可可以聽到血管雜音。腫物壓迫迷走神經時可引起反射性咳嗽:少數舌下神經受壓出現患側舌肌萎縮及運動障礙。由於缺乏典型的臨床表現,容易造成誤診,臨床上需與神經鞘瘤、神經纖維瘤、轉移瘤、鰓裂囊腫、淋巴結結核相鑑別。對於位於頸前三角區有搏動感的無痛性腫物,應考慮到頸動脈體瘤的可能性,並進一步行影像學檢查以明確診斷。切忌盲目穿刺活檢,以避免嚴重併發症的發生。影像學檢查對頸動脈體瘤的診斷非常重要。彩色多普勒超聲檢查對頸動脈體瘤的診斷具有較高的特異性和敏感性,是目前確診頸動脈體瘤最簡捷的無創檢查方法。頸動脈體瘤典型的超聲特徵為:頸動脈分叉處低迴聲團塊,內部回聲不均勻,邊界尚清晰,腫物內彩色血流信號豐富,可為搏動性動脈頻譜,頸內及頸外動脈間距增大移位。CT檢查可以確定腫瘤與周圍組織的毗鄰關係以及包繞頸動脈的深度,對手術方案的制定具有重要意義。與CT相比,MRI/MRA檢查表現為瘤體內高密度信號影,可以通過多軸向成像及三維血管成像,立體、直觀的顯示腫物與血管的關係,以及腫瘤向顱底的侵犯情況,準確率較高且無放射性損傷。DSA檢查對於診斷頸動脈體瘤、評估腫瘤累及血管的程度、評估腦側支循環建立有重要價值。並可通過栓塞瘤體的滋養血管減少手術中的出血。
頸動脈體瘤的治療
頸動脈體瘤的最佳治療方法是手術切除,一旦診斷明確應積極手術治療。手術越早,腫瘤越小,越容易處理,手術併發症尤其是顱神經及動脈損傷的機率亦越低。腫瘤越大,與動脈的粘連愈緊密,手術切除的難度也就越大。術前準備非常重要,除了充分了解腫瘤包繞頸動脈的程度以及腫瘤頂端距顱底的距離外,顱內側支循環建立情況也要充分評估。Shamblin根據腫瘤累及頸動脈的程度將頸動脈體瘤分為三種臨床類型:I型為侷限型,腫瘤位於頸總動脈分叉的外鞘內,包膜較完整,僅與頸總動脈分叉處有較緊密粘連;Ⅱ型為包裹型,比較多見,腫瘤位於頸總動脈分叉部,圍繞頸總、頸內及頸外動脈生長,但不累及血管壁的中層和內膜;Ⅲ型為巨塊型,腫瘤生長已超出頸動脈分叉範圍,使頸內和頸外動脈向外移位或受壓,甚至壓迫氣管和食管,引起呼吸和吞嚥困難。I型和Ⅱ型約佔頸動脈體瘤總髮病率的45%左右,11I型佔55%左右。術前應綜合評估大腦側支循環建立情況尤其williss環的交通情況。具體的手術方式應頸動脈體瘤的分型確定,對I型和部分Ⅱ型患者主張頸動脈體瘤剝離術,對11I型和部分Ⅱ型患者主張腫瘤連同頸內、外動脈一起切除並行自體大隱靜脈重建頸內動脈,儘量減少對頸動脈的剝離。術中保持血壓穩定,以保證大腦的灌注。顱神經的損傷有時是無法避免的,主要是由於顱神經被腫瘤累及所致,有時也可以是手術中過度牽拉、術後水腫及瘢痕粘連引起的,主要發生於舌下神經及迷走神經,也可是面神經下頜緣支和交感神經的損傷,其發生率在19%~78%。熟悉腫瘤與鄰近顱神經的解剖關係、掌握手術操作細節、保持術野的暴露清楚是避免或減少顱神經損傷的重要手段。術中出血是頸動脈體瘤手術中危及病人生命的重要原因,應做好輸血準備,並準備好自體血液回輸、雙極電凝等設備。
近年來,有學者致力於頸動脈體瘤放射治療的研究,以往認為化學感受器瘤對放射治療不敏感,但隨著放射技術的進步和放射方案的優化,放射治療對頭頸部化學感受器瘤的局部控制率已有明顯提高,對不能耐受手術、術中殘留、術後復發或病理證實惡性的病人進行放射治療不失為治療頸動脈體瘤的有效手段。
總之,頸動脈體瘤是臨床少見的腫瘤,早期診斷早期治療對減少手術併發症提高治癒率極為重要,一旦診斷頸動脈體瘤,應積極採取手術治療。早期診斷的關鍵是要想到,對頸前區的腫瘤應該想到頸動脈體瘤的可能,對疑似頸動脈體瘤的病人應做影像學檢查以明確診斷。頸動脈體瘤的手術應由具備專業血管外科技術的醫生實施。