甚麼是Shamblin III型頸動脈體瘤的手術治療？

　　ShamblinⅢ型頸動脈體瘤手術治療
　　頸動脈體瘤(carotid body tumor，CBT)是發生於頸動脈體的一種罕見的化學感受器腫瘤。該腫瘤源於副神經節組織的非嗜鉻副神經節瘤，故亦稱頸動脈體副神經節瘤(carotid body paraganglioma，CBP)。1743年Haller首次從解剖學上描述了頸動脈體瘤。1880年Reigners首次施行頸動脈體瘤切除術，但術後病人因出血及神經系統併發症死亡。1903年Scudde首次在切除瘤體的同時，保留頸動脈和頸部重要神經。1971年Shamblin1將頸動脈體瘤分為3型，其中Ⅲ型指頸動脈體瘤體積巨大，瘤體將頸動脈完全包裹，術中常難以避免血管及腦神經損傷。因此，ShamblinⅢ型CBT作為一種散發、少見的疾病，在臨床具有手術治療難度大，術中術後併發症多、發生風險高的特點2,3。本文對本治療收治並最終確診為ShamblinⅢ型CBT的7例病人診治情況進行回顧性總結分析，為今後處理這類手術積累臨床經驗。
　　1 、資料與方法
　　1.1  一般資料。2006年1月一2011年12月本治療組經治病理確診的ShamblinⅢ型CBT7例，男1例，女6例，年齡22―44歲，平均30歲；左側5例，右側2例，均為單側。
　　6例主訴頸側下頜角下方無痛性包塊，1例主訴頸側刺痛；7例出現症狀時間為3月―5年。其中2例手術前表現患側後四組顱神經不全性麻痺，都出現進食不暢、喝水嗆咳、聲嘶、和發作性頭暈頭痛，其中1例缺鐵行貧血,增強CT發現頸動脈體瘤通過頸靜脈孔進入顱內。否認家族史，1例有高原區長期生活史。局部檢查可見患者頸部無痛性搏動性腫塊，聽診可聞及收縮期血管雜音。
　　1.2  術前準備。1）診斷性檢查：B 超，數字減影血管造影術（DSA），CTA或MRA；2）腫瘤範圍檢查：頸部增強 CT 掃描、磁共振增強造影(MRA )；3）暫時性球囊阻斷試驗（temporary ballon oeclusion，TBO)：包括球囊阻塞返流壓（包括舒張壓和收縮壓）測定，術中通過進行球囊阻斷實驗，觀察患者是否能夠耐受阻斷達到30分鐘，同時顯影劑進一步檢測Willis 環是否畸形,前後交通支是否開放；測定返流壓是否低於50/70mmHG。如果阻斷實驗陽性，需行超聲監測下每天壓頸實驗，直至能耐受持續頸動脈完全阻斷30分鐘以上。頸動脈處理方案包括保留頸動脈，切除頸動脈後重建，頸動脈閉塞（術前球囊栓塞或者術中結紮）。原則上儘量保留頸動脈；如果瘤體距離頸內動脈管下端有1cm距離的患者，分離困難時，可以考慮切除後重建；瘤體已經接近或進入頸內動脈管及頸靜脈孔時，術中重建困難很大術前可行頸內動脈和頸總動脈同時栓塞術，這樣可以大大減少瘤體血供。4)術前瘤體責任血管栓塞。術前通過DSA評估瘤體的責任血管，如果頸外系統的知名責任血管且和顱內及椎動脈系統沒有大的交通支，且距離頸內動脈管開口有一定安全距離是，可採取明膠海綿術前48小時內栓塞；如發現責任血管和椎動脈及頸內動脈有溝通，一般不栓塞，或者採用彈簧栓栓塞責任血管的主幹，避免細小栓子進入交通血管造成顱腦梗塞。
　　1.3  手術過程。2例頸靜脈孔顱內外溝通腫瘤，術前球囊栓塞頸內動脈和頸總動脈後，經頸側聯合枕下神經外科完整切除；3例行下頜骨正中裂開，其中1例術前已經球囊栓塞，另外兩例行大隱靜脈重建術；2例行頸側徑路腫瘤切除，將瘤體從頸動脈血管壁上成功剝離。
　　手術基本步驟：1）頸部皮紋切口，充分暴露術野，首先切斷瘤體和周圍組織的血管溝通，暴露進出瘤體的頸動脈和神經，即頸總動脈、頸內動脈上端、舌下神經、喉上神經、迷走神經和副神經的未進入瘤體的正常部分儘可能暴露；2）首先解剖迷走神經，將迷走神經從瘤體剝離；3）從頸總動脈及頸內動脈後側，通常從包繞血管最薄弱的部分開始切開瘤體，術中用雙極電凝平行血管的方向凝切血管，也可以採用超聲刀切開瘤體，減少出血。4)剝離頸內動脈後，結紮分叉附近咽升動脈和枕動脈，此時為進一步減少出血，可以臨時阻斷頸外動脈，在動脈表面剝離瘤體或者連同頸外動脈將瘤體一起切除。術中注意保護上述神經。
　　2、結果。
　　通過術前通過DSA和超聲等檢查，基本明確診斷。通過增強CT和核磁檢查，測量頸部腫塊範圍5.0cm×3.5cm―10.7cm×6.5cm，2例為經頸靜脈孔顱內外溝通腫瘤，其顱內部分大小分別為3.0cm×2.5cm及3.0×2.0cm。
　　術前介入栓塞結果。DSA檢查，全部腫瘤血供皆為頸外動脈血供為主，椎動脈和頸內動脈以細小分支進入瘤內。6例以咽升動脈為主要責任血管，伴有甲狀腺上動脈面動脈和枕動脈分支參與；另1例枕後動脈和椎動脈的肌椎支參與瘤體的主要血供。在6例咽升動脈中， 1例和椎動脈有明顯吻合支，2例開口位置鄰近頸內動脈，剩下3例採用壓縮明膠海綿栓塞。術後未出現腦梗等併發症。
　　術前頸內動脈栓塞或重建準備。7例患者皆行球囊栓塞實驗，平均返流壓為63/45mmHG，2例收縮期返流壓低於50mmHG，分別進行壓頸實驗4周和6周後，超聲監測下壓頸阻斷頸總動脈達到30分鐘沒有症狀。7例中，3例術前進行球囊栓塞，2例術中進行自體大隱靜脈移植頸動脈重建，2例術中完整剝離瘤體。
　　術中出血及併發症。術中輸血200至1500ml,平均輸血375ml。2例頸靜脈孔顱內外溝通腫瘤中，術前有後四組顱神經麻痺表現和Horner綜合症，術後聲嘶、飲水嗆咳加重，症狀持續一年後恢復術前，能夠正常工作，進食偶發嗆咳，出現面神經移位後的不全性麻痺，術後4-6月恢復。剩下5名患者中，都出現了迷走神經麻痺，1例永久損傷，另4例恢復時間為3-7月；2例出現暫時舌下神經麻痺和Horner綜合症，1例出現副神經麻痺，術後5月內均恢復正常。
　　術後隨訪。所有患者隨訪6月-5年，均健在，未出現顱內併發症。7例ShamblinⅢ型CBT ，6例一次性完整切除腫瘤，1例頸靜脈孔殘留1cm左右腫塊，術後3年腫塊增大至3cm，伽馬刀治療後隨訪兩年，腫塊穩定無進展。2例顱內外溝通腫瘤患者的後四組顱神經只有副神經完全恢復，進食半流，偶爾嗆咳。
　　3、討論。
　　頸動脈體瘤佔頭頸部腫瘤的0.22％,是一種發生於頸動脈體的較為罕見化學感受器腫瘤，多為良性，並有一定比例的家族史4,5。研究表明，頸動脈體瘤的發生與慢性低氧刺激相關。長期持續性或間歇性慢性缺氧，均可刺激頸動脈體生長，引起增生和肥大。I型和Ⅱ型頸動脈體瘤，可手術完整切除；Ⅲ型腫瘤直接包裹血管和神經，手術容易傷及神經血管，引起大出血及神經損傷，術後患者的生存質量受到嚴重影響6。對於Ⅲ型手術的適應症目前仍有爭議，對於年齡大且進展緩慢的老齡患者，主張觀察或放療7。對於大多數的Ⅲ型頸動脈體瘤年輕患者，手術仍是有效的選擇方式之一。為降低手術風險，周密的術前準備和合理的術中操作是降低併發症的重要保證。
　　3.1 術前介入栓塞的風險和價值。DSA對頸動脈體瘤的診斷價值不可替代，同時通過選擇性血管成像，可以觀察到瘤體的責任血管，根據具體情況進行是否栓塞。本組患者全部進行了DSA檢查，發現瘤體大部分責任血管來自咽升動脈（6/7）。咽升動脈距離頸內動脈開口非常近，術中操作時栓子有脫落進入頸內動脈的風險；同時咽升和椎動脈有交通支，術中不宜使用用小的栓子，防止其進入椎動脈系統，造成腦幹梗塞。正是因為咽升動脈的解剖學特點，栓塞風險較大，頸內動脈體瘤術前栓塞一直有爭議8。目前，雖沒有大宗臨床病例的循證醫學證據表明術前栓塞可以明顯降低術中出血量，小樣本的臨床總結都顯示術前栓塞可以減少術中出血9。本組發現頸內動脈和頸外動脈栓塞（3例）、超選擇栓塞（2例，咽升、甲狀腺上動脈和枕動脈）和非栓塞(2例)出血量分別是250ml、940ml和1350ml，雖然三組病例數量較少，但是未栓塞組的瘤體更小，出血量稍多，術前栓塞可明顯減少出血量。新近有研究證實Onyx經皮穿刺取得良好臨床療效10 。
　　3.2  手術進路及自體血回輸。Ⅲ型頸動脈體瘤瘤體較大，理論上下頜骨裂開後可以充分暴露術野，降低術中風險。但頸內動脈和頸外血管同時栓塞後，出血數量會顯著減少，術中操作變得簡單，完全可以不進行下頜骨裂開，本組2例顱內外溝通患者術前頸內和頸總動脈都栓塞，術中聯合枕下入路切除，下頜骨沒有裂開。另外5例患者中，3例行下頜骨裂開，主要方便術中頸內動脈重建。
　　有文獻報道術中採取自體血回輸以減少術中異體輸血，本治療組沒有采用此方法。文獻報道3-7％的頸動脈體瘤為惡性5,11，其最主要診斷依賴是否有遠處轉移灶12，很難通過術中冰凍確診，所以本治療組認為術中無法排除惡性腫瘤的情況下用自體血回輸是有風險的，本組患者均未使用自體血回輸。
　　3.3 頸內動脈處理。對於ShamblinⅢ型患者的頸內動脈顱內交通支的開放程度一定要有精確的評估，術前TBO進行頸動脈造影、前後交通支（willis環）代償供血情況和返流壓測定。如果收縮期返流壓力低於50mmHG,必須行頸內動脈壓閉訓練，直至Matas實驗時患者耐受達到30分鐘以上才考慮手術。
　　頸內動脈交通支開放滿意後，頸內動脈的處理可以分為保留、切除後重建或直接結紮。本治療組的經驗是術前仔細閱片結合術中觀察，決定採取何種方案。原則上首選剝離，如果風險大或者術中剝離破裂，考慮重建；重建困難時，才考慮結紮。本術前讀片包括動脈外膜和腫瘤包膜分界不清，Gordon-Taylor平面不能解剖，強行分離會導致動脈血管破裂出血。本組3例術前栓塞，其中2例腫瘤顱內外溝通。
　　3.4 神經併發症預防和術後功能康復。Ⅲ型頸動脈體瘤包裹神經，術前常伴神經的不完全功能損害，術後這些症狀會加重，特別是腫瘤經頸靜脈孔穿越顱內時，頸靜脈孔區的腫瘤和神經粘連很緊，切除腫瘤時神經很難保留13；術中對頸內動脈反覆分離、重建和結紮，都可造成腦卒中，引發中樞神經系統症狀14。如何最大限度保護神經是術者必須思考的問題。力求控制在以不加重或不造成新的損害為目標。術者的經驗是，這類手術一定要術野夠大，先充分暴露腫瘤周圍的正常神經血管，並用雙極點凝切斷瘤體和外界溝通的血管，對於神經表面怒張的血管用雙極先夾後凝的策略，做到精細操作，避免誤傷顱神經。
　　總之，ShamblinⅢ型頸動脈體瘤臨床罕見。術前除綜合考慮超聲檢查、頸部CT和MRI等檢查明確診斷外，DSA檢查必不可少。暫時性球囊阻斷試驗對ShamblinⅢ型頸動脈體瘤術前風險評估意義重大；頸動脈或瘤體責任血管的栓塞有利減少術中出血；顱內外溝通的頸動脈體瘤需要多學科協作，頸靜脈孔內腫瘤完整切除是難點，術後要加強功能鍛鍊。