肝膽管結石病即原發性肝膽管結石，通常稱為肝內膽管結石，是原發於左右肝管匯合部以上、位於肝內的各分支膽管內的結石，此病雖屬良性，卻可致病人死亡；在西方國家少見，卻是我們臨床的常見病。
肝膽管結石主要為膽色素結石，膽道感染和膽汁淤積是主要的發病機制。肝膽管結石可呈瀰漫性分佈，也可侷限在一處，一般以左外葉和右後葉多見，這可能與該處膽管彎曲度較大，膽汁易於鬱積有關。
一、肝膽管結石病的診斷。
診斷主要依據臨床表現、影像學及實驗室檢查。
1、臨床表現
肝膽管結石起病隱匿，病程較長。部分患者初次就診時就已經發生了嚴重的併發症如膽汁性肝硬化，肝萎縮，門靜脈高壓症，化膿性膽管炎，甚至引起惡化形成肝膽管癌。患者病程的長短和病變的輕重不同，臨床表現各有不同，早期常無明顯症狀，隨著病程的進展，可表現間歇性上腹部輕度不適，亦可出現急性膽管炎的症狀。嚴重的患者會出現腹痛、高熱、黃疸三聯徵，如不及時處理會危及生命。晚期結石可引起肝內膽管梗阻，可導致所屬肝段、肝葉甚至全肝組織萎縮，出現膽汁性肝硬化、肝膿腫等表現。
根據其臨床表現，常將肝膽管結石病分為四種類型：
靜止型：患者無明顯症狀或僅有上腹隱痛不適 ,往往是在體檢時被發現；
梗阻型：以膽道梗阻為主要表現，有間歇性或持續性黃疸、右上腹可有疼痛不適以及食慾減退，腹瀉等症狀；
膽管炎型：以反覆發作的膽管炎為主要表現。表現為不同程度的腹痛、發熱寒戰、黃疸，常伴有右上腹壓痛、肝區叩擊痛、肝腫大並有觸痛等體徵。嚴重的急性化膿性膽管炎可出現敗血症，休克和昏迷。4.硬化型：病程後期可出現膽汁性肝硬化及門靜脈高壓症的表現，如肝脾腫大、持續重度黃疸、腹水、低蛋白血癥、食道胃底靜脈曲張、消化道出血等。
2、影像學檢查
目前影像學檢查包括超聲、CT、MRI等不僅可以明確診斷，還可以瞭解肝內結石的分佈，肝臟有無萎縮，肝內外膽管擴張和狹窄的部位，以及有無感染、腫瘤、門靜脈高壓等併發症的情況等，為確定治療方案提供的依據。一些有創性的檢查如膽道造影，膽道鏡等只在必要的時候進行，不作為常規檢查。
超聲診斷肝膽管結石準確易行，價格便宜，是首選檢查方法。正確率70％～80％，術中超聲可提高肝膽管結石的診斷率達91％，降低術後殘石率。超聲檢查有其侷限性，一是操作者經驗影響診斷的正確率，二是當合並膽道感染、膽管積氣或腫瘤時診斷會有困難，三是難以顯示膽管狹窄部位和可能合併的肝外膽管下端結石，不如CT和MRI直觀，難以作為手術方案制定的全部依據。
CT通常能顯示出結石在肝內膽管的分佈，膽道系統的擴張，肝實質的萎縮以及門脈高壓導致的脾大和食管胃底曲張等情況，可以為手術方案的制定提供可靠的依據。但CT對於一些細小結石和不能被X線顯影的結石診斷較為困難。近年來隨著計算機科學的迅速發展，使用數字三維重建技術可以模擬人體的肝臟，為判斷病變範圍和手術方式的選擇提供參考。同時，還可以在重建的三維模型上模擬手術切除，觀察切除效果，從而為肝膽管結石選擇最佳的治療方案。
MRI的一個獨特的優勢是MRCP技術。MRCP簡便、無創，能從多方位顯示膽管結石的部位、數目、大小和膽管擴張或狹窄的程度，其敏感性、特異性和準確率日臻完善，但對於狹細膽管的顯示不如膽管直接造影清晰準確。
ERCP（經內窺鏡膽胰管造影）和PTC（經皮穿刺膽管造影）為膽管直接造影，是診斷肝膽管結石的傳統方法，因有創傷性，現已不作為膽管結石的常規診斷手段，但ERCP和PTC常用於做診斷的同時做肝膽管結石的治療及膽管引流。
儘管肝膽管結石通過影像學檢查比較容易診斷，但結石致肝門處膽管的炎性改變與肝門膽管癌較難鑑別，有時即使在手術中也常常難以辨認，需通過病理診斷才能明確有無惡變。
3、化驗檢查
肝膽管結石無特異性的檢測指標，實驗室檢查的主要目的是瞭解肝功能、凝血功能、全身營養狀況。是術前評估的重要內容。
二、肝膽管結石病的手術治療
手術治療目前仍然是肝膽管結石的主要手段，通常公認應遵循以下三原則：（1）儘量取淨結石，去除病灶；（2）解除梗阻、矯正狹窄；（3）通暢引流、防治復發。我們認為，確保術後足夠的肝功能是必須遵循的另一重要原則。手術方法主要包括: 肝切除術、高位膽管切開取石術、經肝實質膽管切開取石術，膽腸吻合術、肝移植術。手術方案的選擇必須個體化，根據肝膽管結石數量及分佈範圍、肝管狹窄的部位和程度、肝臟的病理改變、肝臟功能狀態及患者的全身狀況,選擇合適的手術方法。目前尚存爭論的問題之一是，對於症狀不明顯的肝膽管結石是否需要手術。隨病程演進和病變發展 ,多數病例將出現嚴重併發症, 因此，對診斷明確但症狀不明顯的病人，還是積極手術治療為好，以防止進一步的肝功能損害。
1、 肝切除術
可以分為規則性的肝切除和不規則的肝部分切除術。不規則肝部分切除術可用於病變較小，但結石比較集中，且分佈在較小區域，或肝功能不佳，不允許實施規則性切除的病例，手術操作簡單，術後併發症少。然而，肝膽管結石的基本病理改變是結石沿病變膽管呈規則性區域分佈，而受累肝臟也是相應的肝葉或肝段，這一特點決定了肝膽管結石的肝組織切除應以規則性切除更為合理。實踐證明，針對區域型肝膽管結石的病變肝段，或瀰漫型肝膽管結石的肝萎縮灶，不規則切除均可能因切除範圍不夠，導致肝內膽管病變未根本解除，引起結石殘留或復發，膽管炎反覆發作，不得不再次手術。因此，規則性肝切除應該是肝膽管結石病灶清除的首選手段。對於肝內兩葉多發性的結石，應選擇合適的病人行肝切除，聯合術中膽道鏡取石，可以獲得較高的結石清除率和五年生存率。
肝切除術治療肝膽管結石最重要的原則，是確保在術後保留足夠的肝功能。術前常以Child-Pugh評分來選擇符合手術指徵的病例，新近的研究表明，以吲哚青綠滯留試驗評估肝膽管結石患者的肝功能貯備，能更有效的預測和避免術後肝功能衰竭。
2、 高位膽管切開取石
高位膽管切開取石是在膽總管切口延長至肝管匯合處，在直視下經左右肝管開口清除各分支內的結石並解除肝膽管狹窄，配合T管引流可以將殘留的細小結石排出。
但是，經肝外膽管途徑盲目的器械取石常導致較高的殘留結石率，需要使用術中超聲、術中膽道鏡、術中膽道造影和激光等物理碎石術，以提高手術效果。術中超聲能清晰判斷結石在肝內的分佈，引導取石，術中膽道鏡能直接觀察結石情況和膽管壁病變，在鏡下用取石網籃、碎石器械和氣囊導管取石，克服了常規器械取石的盲區，直觀瞭解膽道梗阻的部位、避免膽管損傷，降低結石殘留率。有研究表明，術中使用超聲引導下的膽道鏡比沒有超聲引導下使用膽道鏡效果更佳，結石殘瘤率分別為5.4％和19％。對於難以直接取除的大結石或嵌頓結石 ,可採用氣彈，液電，激光或超聲碎石術將其擊碎後取出。
3、 經肝實質切開膽管取石術
經肝實質切開膽管取石術方法簡單，術者觸及肝表面結石處切開肝實質就可以直視下取石，避免了經膽總管切開取肝膽管結石行程長，盲目的缺點，而且有助於取盡結石，有報道，經肝實質切開膽管取石結石殘留為9％，而高位膽管切開取石為17％-30％。但經肝實質切開取石不能解決膽管通暢引流的問題，不能預防肝膽管狹窄復發，而且肝實質切開取石併發症較多，如膽漏，膈下膿腫等，併發症發生率可達28.6％，同時結石複發率較高,5年複發率為34.3％，因此只適用於無法行肝切除術和膽管成形術的患者。
4、 膽（肝）腸吻合術
膽（肝）腸吻合術常作為肝膽管結石外科治療的附加術式，目的是解除膽管狹窄，使膽汁引流通暢，減少結石殘留率。術後返流引起不同程度的膽管炎是這一術式的主要弊端之一。常用的膽（肝）腸吻合方式為膽（肝）腸空腸 Roux-en-Y吻合術。對於結石殘留、復發可能性大的患者，我們通常間置空腸袢於吻合口與皮下，術後可皮膚切開以膽道鏡經腸袢清除結石。
5、 肝移植術
適合於肝膽管結石已引起嚴重的膽汁性肝硬化和肝功能衰竭。治療效果徹底，但因供體極度短缺，費用高昂等因素，難以廣泛進行。
三、肝膽管結石的非手術治療
儘管手術治療是目前治療肝膽管結石的最佳方式，但如果患者的全身情況或局部病灶不允許實施手術時，就只能選擇非手術治療。
1、膽道鏡取石
膽道鏡在肝膽管結石的治療中被廣泛應用。經皮經肝穿刺膽道鏡和經口膽道鏡取石，適合不宜手術治療的病人。有人統計，使用肝切除術、經皮肝穿刺膽道鏡取石和經口膽道鏡取石的結石完全清除率分別為83.3％、63.9％和57.1％。術後膽道鏡檢查與治療則已是肝膽管結石術後治療的常規手段。經T管竇道，鏡下使用取石鉗或取石網籃清除肝內膽管殘留結石，並配合激光等各種物理碎石方法，可獲得最佳的治療效果。
2、溶石療法
口服某種藥物而達到溶解膽石的目的是一種比較理想的治療手段，遺憾的是，雖經國內外過多年的研究，迄今尚無確切有效的方法。目前臨床最常用的口服溶石藥物有兩種：鵝去氧膽酸(CDCA)和熊去氧膽酸(UDCA)。但這兩種藥物對以膽紅素結石為主的肝膽管結石患者無效。國內報道的一些中藥如複方桔皮油乳劑可溶解膽紅素結石，並依靠T管或PTCD、ERCP灌注治療肝膽管結石效果良好，但尚缺乏充分的循證醫學證據。
隨著科技的進步，必將會有更多治療肝膽管結石病的方法可供選擇。然而，現階段外科手術仍然是主要的治療手段。針對不同的病人選擇哪種手術方式，如何提高手術的治療效果，需要外科醫生更多的實踐和總結。
