脊髓栓系綜合徵(TCS)是指由於各種先天性或後天性原因導致脊髓受到牽連,而產生一系列的神經功能障礙和伴發畸形。脊髓可以在任何部位受到牽拉,包括頸髓、胸髓及腰骶髓,但最常見的牽拉部位發生在腰骶髓,導致圓錐位於異常低位,是TCS的最常見表現。
TCS通常發生於兒童,尤其是嬰幼兒,女性略多於男性,其發病率高達1/4000。是一種發病率相當高的疾病。
TCS中由於脊髓尤其是圓錐受到長時間牽拉,可以導致脊髓缺血和缺氧,從而發生神經功能損害。一旦發生神經功能損害,往往不可逆轉,需要儘早和及時處理TCS。因此,對於TCS目前提倡早發現、早診斷和早治療,以避免神經功能損害,或者為已經損害的神經功能恢復創造條件,並避免出現新的神經功能損害或者持續性神經功能損害。
TCS的起病比較隱匿,相當大部分的孩子可以在出現神經功能障礙前無顯著症狀。TCS的常見症狀有:疼痛,是最常見的症狀,表現為難以描述性的疼痛,但無節段性分佈;運動障礙,主要為進行性下肢乏力或行走困難,一般為雙側性,也可為單側性,以後可以逐步出現肌萎縮、馬蹄內翻等;可以出現腰骶區感覺障礙,以感覺減退為主;膀胱和直腸功能障礙,主要表現為遺尿和尿失禁;腰骶部皮膚異常:部分兒童患者存在脊膜膨出、皮膚竇道、多毛、局部血管瘤或皮下腫塊(不到40%)。孩子的生長髮育、突然的牽拉運動、椎管狹窄和外傷可以突然加重症狀。
提高TCS的認識,避免漏診和誤診,及時處理防止病情延誤,對於預後具有重大意義。
手術是治療TCS的唯一手段。只要患者的一般情況允許,應儘早施行手術。雖然對於是否需要施行預防性手術仍有爭論,但目前大多數主張有必要施行預防性手術,以最大限度避免神經功能損害。因為目前對於TCS的整個病理生理過程尚缺乏完整地瞭解,無法判斷和預測何時出現神經功能損害,而且一旦神經功能損害出現,往往不可逆轉。
手術的目的是:去除導致TCS的病因,徹底鬆解脊髓栓系;最大限度地保護神經功能,尤其是受牽拉的圓錐和相應的脊神經;矯正伴發的脊柱畸形。經過手術後,解除脊髓所受的牽拉,脊髓尤其是圓錐和相應脊神經恢復正常局部血液供應,神經功能可以逐步得到恢復。
目前的手術方法較20世紀80年代的方法有了顯著的改進,顯微手術技術和手術中神經功能電生理學監護已經逐步成為TCS手術的金標準。顯微手術技術可以仔細分離並切除脊髓栓系,最大限度地保留和栓系關係密切的脊神經以保留最大限度地神經功能。而手術中神經功能電生理學監護可以實時監護脊髓和脊神經功能,不僅可以提高手術安全性,還可以實時瞭解脊髓栓系是否得到徹底鬆解。尤其適用於複雜性病例,如混合性脂肪脊膜膨出、首次手術沒有解除栓系的TCS等,可以大大提高手術成功率。
TCS如未經治療,其症狀多在一定時間內進行性加重。手術後多數患者均有不同程度的改善,改善率和改善程度取決於多個因素,包括導致TCS的病因、病程、手術前神經功能是否有損害以及損害程度、手術操作(手術中是否徹底解除脊髓栓系、神經功能是否得到良好保護、是否糾正伴發畸形)、手術後的護理和康復治療。
甚麼是脊髓栓系綜合徵?
發布於 2023-03-15 13:51
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