患兒,女,14歲,住院號:51257。因病毒性心肌炎、Ⅱ。房室傳導阻滯已20月第3次入院,否認有家族性遺傳病史。本次因出現高熱、嘔吐、頭暈症狀而來院複診,心電圖示:心率64次/分、交界性逸搏心律、室上性早搏、完全性右束支傳導阻滯而入院,體檢:體溫:37.4℃,心率:82次/分,呼吸:24次/分,血壓:100/60mmHg,神清,柯興氏面容,無明顯氣促、煩躁不安、胸悶、心悸、口唇發紺,雙肺呼吸音清,心前區無明顯隆起,心界向右擴大,心律尚齊,心尖部第一心音低鈍,聞及Ⅱ級收縮期雜音向左腋下傳導,肺動脈瓣區聞及Ⅱ級收縮期雜音,全腹軟,不脹,肝脾肋下未捫及,四肢活動可,無水腫。胸片示:雙肺無充鬱血,心影增大,心胸比例0.68,心超示:左房增大,輕度二尖瓣返流,左室收縮、舒張功能正常。臨床診斷病毒性心肌炎、心房靜止伴交界性逸搏、完全性右束支傳導阻滯,予抗病毒感染及營養心肌等治療,同時應用甲基強的松龍每天10mg/Kg×3天靜脈衝擊治療,其完全性右束支傳導阻滯消失,室上性早搏消失,交界性逸搏頻率逐漸減慢,波動於40~50次/分,夜間最低達30次/分,遂考慮行心內電生理檢查以明確診斷,必要時安裝人工心臟起搏器。術中先在局部麻醉下於右側股靜脈穿刺,插入三根電極導管分別至右心房、希氏束、右心室,行電生理檢查,未測得PA、AH值,而HV:46ms ,RR:1150ms,QT:516ms,QRS:92ms。於右心房(HRA、LRA、RAA及RAP)各處未記錄到心房電活動,分別以2.5mA、5mA、7.5mA、9.5mA及10mA電流行心房起搏,均無反應,右心室起搏亦未見右室到右房的逆行傳導,由此得出心內電生理檢查結論:心房靜止、交界性逸搏心律(希氏束),有安裝永久性起搏器指徵,遂於左側胸大肌及三角肌間溝處分離出頭靜脈,插入起搏電極至右心室尖,起搏測得最佳位置後,於左鎖骨中點下1.5cm切開皮膚4cm,鈍性分離皮下組織造起搏器皮囊,置起搏器於皮囊內,外置電極管線稍長圓滑地打成圈狀置於起搏器附近(考慮到患兒身體處成長中),顯示起搏器起搏,感知功能正常,起搏器採用Medtronic公司的Sigma203型號,功能為SSR,起搏閾值:0.7mV,R波振幅>7.4mV,阻抗:503歐姆,頻率:60次/分,調試正常後逐層縫合皮膚,右腹股溝加壓包紮後結束手術(術前後心電圖形變化見附圖)。術後多次以心電監護示波顯示:心臟起搏應答良好,患兒運動時心率達86次/分,無異常心律,胸片檢查示:心影縮小,心胸比例0.58。心超示正常範圍。病情穩定數日後拆線出院,現隨訪中。
討論:心房靜止是一種十分罕見的心律失常,是指竇性停搏合併房性停搏且不伴有逆行性心房傳導的交界性或室性節律。多因心肌炎或其他多種器質性心臟病所引起,可由房速、房撲、房顫、竇房阻滯及病態竇房結綜合徵等演變而來,且心肌炎引起的心房靜止及傳導阻滯常與室上性心動過速及室性心律失常同時存在。診斷依據中除臨床上有嘔吐、頭暈、暈厥症狀外,主要依靠體表心電圖發現不伴有P波、F波或f波的交界性心律,心房除極波過小或P波與QRS波重疊,遇此種現象要考慮心房靜止可能,需反覆進行心電圖檢查及食管內電極記錄有無P波,必要時行心內電生理檢查。該患兒因病毒性心肌炎引起,先為Ⅱ。房室傳導阻滯伴有室上性心律失常,後由於再次病毒感染而使病情加劇,演變為心房靜止、交界性逸搏心律、完全性右束支傳導阻滯,心內電生理檢查發現右心房各處無電活動,給予逐漸加大的電流心房起搏亦無反應,右心室起搏亦未見右室到心房的逆行傳導,根據上述記錄到的數據明確診斷為心房靜止。
有關心房靜止的治療多主張早期應用激素治療,而是否應用免疫抑制劑尚存爭議。Straumanis曾報道使用甲基強的松龍成功治療兒童心房靜止1例,劑量為10mg/kg.d,3天后恢復竇性心律。本例患兒病毒性心肌炎、Ⅱ。房室傳導阻滯的初次治療效果良好,恢復竇性心律,曾有過Ⅰ。房室傳導阻滯,但本次發病因再次感染致心臟受到嚴重損害,出現不可逆的損傷,經運用甲基強的松龍衝擊治療3天,結合營養心肌等藥物,始終未恢復竇性心律,且心率逐漸減慢,最低達30次/分,此種情況下只有安裝人工心臟起搏器才能維持正常的心臟功能。
臨床常用的人工心臟起搏器主要分為單腔起搏器和雙腔起搏器,單腔起搏器如VVI型(心室抑制型起搏),其起搏和感知均在心室,可以有效地避免心室率過緩及心室競爭性心率,若增加頻率應答便成VVIR型可在一定程度上隨生理需要而增減起搏頻率;雙腔起搏器如DDD型(房室全能型起搏),其在工作時可自動轉為AAI、VAT、DVI等起搏方式,適用於多種心動過緩型心律失常,但價格昂貴,安裝複雜。起搏器安裝的適應證,要有明顯的臨床症狀,所謂“症狀”是指由於心動過緩,心輸出量低而造成的一過性腦缺血的症狀,如一過性或發作性頭昏、眩暈、黑朦和暈厥,其中暈厥是最有重要意義的症狀,此外還包括以下幾點:①Ⅱ。和Ⅲ。房室阻滯或病竇綜合徵伴有心動過緩產生的症狀,體力活動能力下降或有心力衰竭並且對藥物治療反應不佳。②慢-快綜合徵,需使用抗心律失常藥物。③完全性房室阻滯,心室率。