1.脾切除術
脾切除術對血紅蛋白病和中度β-耗竭比較有效,但對重度β-耗竭則效果不佳。脾切除術可能導致免疫功能減弱,應在5~6歲後進行,並嚴格控制適應症。
2.輸血和除鐵治療
紅細胞輸注 小量輸血僅適用於中度α和β貧血,不建議用於重度β貧血。對於重型β貧血,應從早期開始進行中量和大量輸血,使患兒的生長接近正常,並防止骨骼病變。其方法是:首先反覆輸濃縮紅細胞,使患兒的血紅蛋白含量達到120-150g/L;然後每2-4周輸10-15ml/kg濃縮紅細胞,使血紅蛋白含量維持在90-105g/L以上。但是,這種方法容易導致含鐵血紅蛋白中毒,所以應同時進行鐵的螯合治療。
3.鐵螯合劑
去鐵胺通常用於增加鐵從尿液和糞便中的排洩,但不能阻止鐵從胃腸道的吸收。通常在1年或10至20個單位的常規紅細胞輸注後評估鐵負荷,如果出現鐵過載(例如,SF > 1000 μg/L),則開始進行鐵螯合。去鐵胺每日25至50毫克/千克,每晚一次,連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖溶液中,靜置8至12小時;每週5至7天,長期應用。