發布於 2022-10-09 23:03

1.脾切除術

脾切除術對血紅蛋白病和中度β-耗竭比較有效,但對重度β-耗竭則效果不佳。脾切除術可能導致免疫功能減弱,應在5~6歲後進行,並嚴格控制適應症。

2.輸血和除鐵治療

紅細胞輸注 小量輸血僅適用於中度α和β貧血,不建議用於重度β貧血。對於重型β貧血,應從早期開始進行中量和大量輸血,使患兒的生長接近正常,並防止骨骼病變。其方法是:首先反覆輸濃縮紅細胞,使患兒的血紅蛋白含量達到120-150g/L;然後每2-4周輸10-15ml/kg濃縮紅細胞,使血紅蛋白含量維持在90-105g/L以上。但是,這種方法容易導致含鐵血紅蛋白中毒,所以應同時進行鐵的螯合治療。

3.鐵螯合劑

去鐵胺通常用於增加鐵從尿液和糞便中的排洩,但不能阻止鐵從胃腸道的吸收。通常在1年或10至20個單位的常規紅細胞輸注後評估鐵負荷,如果出現鐵過載(例如,SF > 1000 μg/L),則開始進行鐵螯合。去鐵胺每日25至50毫克/千克,每晚一次,連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖溶液中,靜置8至12小時;每週5至7天,長期應用。

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發布於 2023-04-03 15:47
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珠蛋白鏈的分子結構及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”,ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因(αα/αα)合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個β珠蛋白基因合成足夠的β珠蛋白鏈。由於珠蛋白基因的缺失或點突變,肽鏈合成障礙導致發病。地中海貧血分為α型、β型、δβ型和δ型4種,其中以β和α地中海貧血較為常見。 1.β珠蛋白生成障礙性貧血(
發布於 2022-10-09 22:49
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1)重型地中海貧血的症狀:出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓勝變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石症、下肢潰瘍。常見併發症有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。 (2)中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至
發布於 2023-05-04 18:19
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孕婦經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產,終止懷孕。因為這種孩子可能胎死腹中,也可能到懷孕末期發生胎兒水腫,出生不久即死亡,即使能勉強存活下來,將來也會需要長期輸血或接受骨髓移植。反之,如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬於輕度的地中海型貧血,則可安心地續繼懷孕生產。 孕婦患有嚴重的地中海貧血的話,這對於胎兒的發育是會造成營養的,如果檢查結果顯示,胎兒的基因情況正常,並且只是輕度
發布於 2022-11-09 10:36
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一般治療(針對輕型、部分中間型地貧患者):注意休息和加強營養,積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。 基因活化治療:應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β型地貧現狀,此方法仍在探索中。 脾切除:對中間型β型地貧患者療效較好,對重型β型地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱。 造血幹細胞移植:異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β型地貧的方法,主要針對重型β型地貧患者,但存在手術風險,
發布於 2023-04-18 15:16
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重型地中海貧血病是一種嚴重的疾病,患者身體無法制造足夠的紅血球來支持生長及正常的活動。患病的嬰兒出生後不久,便開始感到不適,並且會有進食緩慢、發育遲緩、腹部腫脹及骨骼變形等症狀。他們必需按時輸血以維持生命;從幼兒開始,他們便需要每月住院一至兩天,進行輸血,月復月,年復年。如果這些病童得不到適當的治療,他們的生長會受到嚴重的影響,導致身材矮小、骨骼變形,不能進入青春發育期,甚至一早死亡。 患有重型
發布於 2023-04-30 17:12
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地中海貧血的遺傳方式 夫婦雙方若同為輕型地貧(即地貧基因攜帶者),懷孕以後,對子代的遺傳幾率是:1/4為正常胎兒,1/2為輕型地貧(同父母一樣),而1/4為重型地貧患者。地中海貧血的遺傳與性別無關,男胎女胎髮病機率均等。 地中海貧血的處理方法 輕型地貧患者無需特殊處理,主要是針對重型地貧,需進行產前診斷。未在婚前進行有關地貧檢查的夫婦,要求懷孕後早篩查,早診斷,確診後流產是目前防止重型地貧胎兒出
發布於 2023-04-03 16:13
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發布於 2023-04-18 15:36
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發布於 2023-04-30 17:32
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發布於 2023-04-30 17:19
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