甚麼是Cronkhite-Ganada綜合症呢?
Cronkhite-Ganada綜合症是一種罕見的非遺傳性特殊性息肉病,目前多數學者認為本病的息肉屬於幼年型錯構瘤樣息肉。臨床所見有皮膚色素沉著、脫髮、低蛋白血癥等症狀。組織由被覆單層柱狀粘液上皮的單形腺體、充滿粘液的囊、漿細胞核中性粒細胞浸潤的充血水腫的間質所組成。
以前認為Cronkhite-Ganada屬於腺瘤性息肉,後來發現是錯構瘤性息肉。
Cronkhite-Ganada綜合症主要臨床特點有:
1、成年發病,好發於老年人,沒有息肉病家族史;
2、全胃腸道均有息肉,內鏡所見息肉多呈瀰漫性、散在分佈,胃竇尤為明顯,多無蒂,直徑在0.5~1.0cm,表面光滑,質軟;
3、組織學改變多類似於幼年性息肉,腺體囊性擴張,內含蛋白纖維液體及慢性水腫的固有層,無惡變傾向;
4、有外胚層變化,如脫髮,指甲營養不良和色素沉著等。
Cronkhite-Ganada綜合症的臨床表現有:
臨床表現以腹瀉最常見,80%的病例有腹瀉,排便量較大,並可含有脂肪或肉眼血液,大多數病人有明顯的體重下降,其次為腹痛、厭食、乏力、嘔吐、性慾和味覺減退。幾乎都有指甲的改變、脫髮、色素沉著等。
Cronkhite-Ganada綜合症的治療原則:
治療原則是對症治療、營養治療、抗生素治療和糖皮質激素及蛋白同化激素,也可使用血漿製品。雖然有治療存活10年以上的病例報告,但一般來說本病病情較重,預後較差,死亡原因有營養不良、惡病質、心力衰竭、肺炎、敗血症和休克等。