軟組織肉瘤是常見腫瘤，美國2004(2008)年發病率為8680(10390)例，每年死亡率為平均3660(3680)例。軟組織肉瘤總體5年生存率為50-60％，目前，胃腸間質瘤在美國每年約5000例。
軟組織肉瘤主要位於肢體，約佔所有病例的50％以上，主要包括惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及惡性周圍神經鞘膜瘤，但也有50％的病例呈現為組織學亞型狀態，常見轉移部位為肺、肝等處，2002年美國AJCC在診治指南中重新劃分軟組織腫瘤分期。
外科治療原則：
由於外科手術為肉瘤主要治療手段、其治療基本原則包括：
（1）合適足夠的外科手術切緣是防止局部復發的關鍵，切緣應包括正常組織中的筋膜或肌肉，再切除的復發病例同樣要包括足夠的切緣。
（2）在最大限度切除腫瘤的同時，要儘量保留功能，保肢手術同樣可得到良好療效。
（3）假如不適合外科手術治療，術前可應用化療或放療控制病灶，再決定進一步治療。
（4）病理切片要由有經驗的病理專家審核報告，尤其是首次病理分類。病理報告應包括標本的切緣，及基底切緣，診斷困難的肉瘤需要免疫組化及分子生物學診斷。
肢體軟組織肉瘤：
肢體腫瘤治療前，應由一個專業治療組制定全程治療計劃，影像學檢查包括B超、CT、MRI是需要的，尤其在5cm以上腫瘤更應該行此項檢查，一般認為CT適合腹、盆腔，MRI適合肢體腫瘤。常規檢查胸部X片以排除轉移。
CT-PET PET/CT可根據情況採用，尤其是播散性上皮樣肉瘤。
細針穿刺細胞學檢查可應用於某些轉移灶的病例，原發腫瘤穿刺要慎重，小腫瘤I期手術，不必穿刺，大的腫瘤要在治療前24小時內穿刺，如證實為惡性，儘早實施手術或放、化療，防止醫源性擴散，術前活檢也要儘量與治療銜接及時，並要保證1×1×1cm3大小，以利病理診斷。
一般有經驗的醫生可在術前根據一系列檢查評估出以下三項內容：
1、腫瘤可切除
2、腫瘤無法切除但無遠處轉移
3、原發與轉移灶同時存在
可切除的原發腫瘤：
T1a-1b、No、Mo期的腫瘤（表淺、小、低度惡性）可以考慮大於2-3cm的切緣，如果有足夠的切緣可病理學檢查無腫瘤殘留，可以不放療。
T2a-b、No、Mo期腫瘤（低度惡性，表淺或深在）推薦腫瘤廣泛切除術，＜5cm腫瘤不需術前放射，術後切緣＞3cm，也不必放射治療。
II-III期病例（高度惡性）可以直接行外科廣泛切除術，如果腫瘤位於關節部位難以保證切緣者，可以行術前或術後放療，化療要根據病人全身情況，病理類型決定。對於低度惡性肉瘤，化療常不敏感。
可切除腫瘤的輔助治療：
術後是否行輔助治療常依賴於外科手術切除是否足夠，以及病理科醫生確定切緣是否仍有腫瘤殘留，表淺及中小腫瘤、切緣陰性則不需進一步輔助治療，如果腫瘤緊鄰重要血管，神經結構，易復發危險性高，則需放療。如果標本切緣陽性，則建議應再次補充手術，補充手術原則在一個月內完成，如超過三個月，則宜採取其他治療方法。如果某些部位手術難以完成根治，或不能保證乾淨切緣，顯微鏡下有殘留者，也可以考慮補充放療。
術前放療劑量可達50Gy，某些區域腫瘤殘瘤者，可用高劑量 銥192或粒子內照射，術前放療易產生切口併發症，有時需整形科修復。手術中發現腫瘤鄰血管、神經、難以保證切緣者，應在四周放置銀夾標記，以便術後放療，也可在術中置管，按巴黎系統排列，管距1cm，要求平直，術後幾天內行高劑量銥192內照射，腫瘤劑量為12-16Gy。術後放療瘤床劑量45-50Gy。還可以根據切緣情況，再考慮增加10-20Gy劑量。
某些高度惡性肉瘤常需用以阿黴素為主的化療，（尤因尤文氏肉瘤、橫紋肌肉瘤，骨肉瘤等）化療也可應用異環磷酰胺與阿黴素聯合用藥，但強化療有時並未增加生存率，且帶來副作用。化療可在高度惡性、有復發、轉移危險、全身狀態好的情況下應用。目前術前動脈介入化療可使腫瘤縮小，利於手術切除，可在某些較大腫瘤中應用。
對難以手術切除的病例，建議術前應用阿黴素，異環磷酰胺化療或術前放療，爭取創造再手術切除的機會，如果治療有效果，再手術切除腫瘤，術後可考慮繼續化療或補充放療。目前認為聯合放、化療可以達到局部控制腫瘤的目的，對某些異環磷酰胺、阿黴素耐藥者，可試用健擇。
近一年來肉瘤綜合治療組應用序貫方案治療尤文肉瘤家族腫瘤,目前已開始用於臨床。
隨訪：
I期病例3-6個月隨訪複查，持續3年，包括B超、常規體檢、X線胸片，可以在6-12個月內檢查一次，CT、MRI酌情應用。
高度惡性及復發危險病例，建議治療後三年內，每3-4個月體檢一次，以後二年中每6個月複查一次B超，每年實行CT或MRI檢查。10年以內，一般復發可能性較小，但仍需長期隨訪，包括定期X線胸片，B超或CT等。
復發或轉移性病例治療：
對某些較小的轉移灶無症狀者（如肺小結節），可以觀察隨訪，但對於有症狀的病例則需化療、放療或姑息外科治療，主要根據病人的症狀，全身情況決定。
如果轉移病灶位於單一器官，也可考慮轉移灶切除，冷凍外科，胸腹腔鏡等手段完成。
腹膜後肉瘤：
腹膜後肉瘤包括惡性及良性病變，腹膜後肉瘤是否活檢還有爭論，但如果術前放、化療則需明確組織學形態，CT、MRI檢查是必要的。
原發腫瘤治療：
原發腫瘤如果小於5cm且周圍組織器官無粘連，常能切除，術後也不需進一步放、化療，如果較大腫瘤且為高度惡性，建議術後補充放療。
真正意義的完整切除在腹膜後肉瘤中僅佔50％，主要是腫瘤與周圍臟器血管相鄰，難以做到類似肢體的廣泛切除。分化好的腫瘤術中並不需活檢，直接一次切除即可（如低度惡性脂肪肉瘤）。減量手術（Debulking Operation）也是姑息性切除的方法之一。
未切除的腫瘤主要是因為累及周圍重要臟器及血管、神經，施行切除易引起死亡，因此，此類病例需行活檢，然後考慮放、化療。姑息性外科僅用於有症狀者，要加強營養，以及對無症狀者行觀察，帶瘤生存，無法切除的肉瘤經化放療後降期，可以有再切除的機會。如果有遠處轉移的無法切除肉瘤，僅能依靠化療，如阿黴素、氮烯脒胺、健擇等。
隨訪：
低度惡性肉瘤成功切除後，需每3-6個月行胸片、腹、盆腔CT檢查，持續2-3年，未完整切除或未能切除者類似上述複查週期。
高度惡性肉瘤成功完整切除後更要進一步隨訪，胸片及CT每3-4個月一次，持續3年，以後每6個月一次，再持續2年。
未完整切除者也同樣時間複查。
診療程序：
胃腸道間質腫瘤診療程序中必要的項目包括病史和體格檢查（H&P）、腹部盆腔CT增強掃描和/或核磁共振掃描（MRI）、胸部X線片，有指徵時可進行內鏡檢查。是否需要進行病理活檢應該根據臨床醫生對其他惡性腫瘤的懷疑程度而定。建議活檢標本應該由有經驗的病理學專家來診斷，並且應該對病理標進行CD117抗原（該試劑盒可檢測KIT酷氨酸激酶受體，它是GIST的特徵性標記物）的免疫組化染色，因為對於不能手術切除或轉移性GIST患者，應用選擇酷氨酸激酶抑制劑（即甲磺酸伊馬替尼，格列衛），治療後很可能產生積極的治療反應和臨床受益。
初始治療：
對絕大多數GIST患者而言，甲磺酸伊馬替尼可以帶來長期的臨床獲益和客觀的抗腫瘤效應。一項II期臨床試驗證實甲磺酸伊馬替尼治療不能手術切除和/或轉移性GIST，患者生存率特別高。同時還觀察到50％以上的患者顯示出客觀的治療反應。而以前的觀點認為GIST這類腫瘤對所有傳統的化療方案都不敏感，都應與GIST進行鑑別診斷。GIST可以呈上皮樣改變，因而經常被誤診為分化差的癌性病變，所以應該考慮到GIST所具的上述特異性組織病理特徵。對於胃腸道間質腫瘤而言，如果病變容易進行手術切除而且不會帶來嚴重的功能損害，那麼手術就是決定性的治療選擇方案。如果腫瘤不能切除（或者切除腫瘤會給患者造成嚴重的術後功能缺陷）或者轉移性GIST的患者，應在手術治療前選擇甲磺酸伊馬替尼治療。如果腫瘤出血或者腫瘤僅為局灶性轉移，可以考慮進行手術治療。如果GIST對甲磺酸伊馬替尼治療有反應，而且腫瘤縮小至可以手術切除，那麼也有手術治療指徵。此時，對於轉移性GIST患者，可能需要終生應用甲磺酸伊馬替尼治療。需要注意的是，如果患者的病情穩定，沒有疾病進展的客觀表現，就不應該增加甲磺酸伊馬替尼的治療劑量，而應維持甲磺酸伊馬替尼原劑量治療。如腫瘤體積沒有縮小，只要病情穩定，就不建議增加甲磺酸伊馬替尼的治療劑量。如果腫瘤進展，在患者能夠耐受的情況下，可以增加甲磺酸伊馬替尼的治療劑量。腫瘤完整切除後，如系高危復發病人（腫瘤5＞cm術中腫瘤破潰，出血壞死，小腸腫瘤，腹腔多個腫瘤）可考慮服伊馬替尼400mg/日，人一年，肝轉移病灶根據不同情況處理，複發性病例應給予伊馬替尼治療或再手術。
對於CD117染色陰性的GIST患者應用甲磺酸伊馬替尼進行試驗治療也是合理的，但應該進行嚴密的評價和隨訪。
隨訪監測：
每例患者，不論就診時的初始狀態如何，不論接受何種治療，都應該在5年內每3―6個月接受全面的病史和體格檢查，之後改為每年複查一次。與之相似，在治療後3―5年內每3―6個月複查腹部CT，之後改為每年複查一次。對於正在積極治療的轉移性和不能手術切除的腫瘤患者而言，如果預期將改變治療方案，應該增加隨訪的頻率（如每3―6個月隨該一次維持終生。）
