發布於 2022-10-10 14:43

  脊髓空洞多是Chiari畸形(小腦扁桃體下疝)引起。

  Chiari畸形的發病機制,可能發生於胎兒的第3個月,胚胎時期,由於中胚層體節枕骨部發育不良,導致枕骨發育遲緩滯後,而小腦、腦幹發育正常,使出生後正常發育的後腦結構因後顱窩過度擠壓而疝入椎管內。

  畸形合併脊髓空洞症的發病機制:流體動力學說;顱內與椎管內壓力分離學說;腦脊液脊髓實質滲透學說;與枕大孔區腦脊液流出道異常有關。

Chiari畸形合併脊髓空洞症的發病機制是甚麼?相關文章
關於小腦扁桃體下疝畸形的發病機制,比較公認的理論是:枕骨的發育不良導致先天性後顱窩容積偏小,而正常發育的後腦部分由於過度擁擠,使得小腦扁桃體下蚓部疝入到椎管內。儘管存在多種學說解釋脊髓空洞積水的發病機制,其核心內容都是:小腦扁桃體下疝導致顱腔和椎管內的腦脊液循環受阻,進而引起脊髓中央管的擴大、積水。外科手術是治療合併脊髓空洞積水的ChiariI型畸形的唯一有效措施。手術的關鍵步驟是徹底解除枕大孔
發布於 2022-10-10 09:23
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小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiarimalformation),又稱Chiari畸形,是因後顱凹中線腦結構在胚胎期的發育異常,小腦扁桃體向下延伸,或延髓下部甚至Ⅳ腦室,經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。發病機制目前,對本病的發病機制意見不一,多認為下疝是在胚胎期後顱凹中線結構腦組織過度生長延伸,加之後顱凹的容積縮小,更促使其向下穿經枕大孔疝入頸椎管內。有的甚至降至樞椎或更低,以至
發布於 2022-12-22 01:00
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取決於引起脊髓空洞症的原因,一般需外科手術。 與小腦扁桃體疝有關的脊髓空洞症有後顱窩減壓治療,通常包括枕骨下露骨切除術、上頸椎板切開術及硬腦膜移植替換術等。近年來發展的微創手術應用微創器械,切口小(長約4-6釐米),骨窗小(2×3釐米大小),在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內的各種操作,如分離小腦扁桃體與腦幹之間的粘連,解除第四腦室中間孔的梗阻。術中損傷周圍重要結構的可能性較小,降低手術風險。 如第四
發布於 2024-01-02 17:24
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脊髓空洞、Chiari畸形1、甚麼是脊髓空洞症?是一種受多種致病因素影響,病理特徵為脊髓內形成管狀空腔,並引起一系列臨床表現,緩慢進行的脊髓病變。2、病因有哪些?分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類。前者多合併小腦扁桃體下疝畸形,後者常由外傷、腫瘤、炎症等引起。後者少見,是指繼發於脊髓腫瘤、外傷、炎症、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫症。先天發育異常所致者,有以下幾種學說。一、先天性脊髓神經管閉鎖
發布於 2022-12-02 17:11
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夏科氏關節病(Charcotjoint,CJ)是由各種感覺神經系統病變所引起的關節病變的統稱。由脊髓空洞引起者的典型病例較少見,因此誤診率較高。北京軍區總醫院神經外科自2005年1月至2008年1月共收治由脊髓空洞引起CJ患者3例,治療效果較好,現將資料分析報道如下:病例1:女,60歲,因右側肩關節腫脹伴習慣性脫位10年就診。患者無明顯誘因出現右側肩關節腫脹,無痛,伴有習慣性脫位,復位後給予制動
發布於 2022-12-02 22:01
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脊柱側彎是一種脊柱脊椎異常彎曲的一種疾病。脊柱側凸研究學會(ScoliosisResearchSociety)規定脊柱側彎的診斷標準是脊柱在冠狀面測量Cobb's角大於10°。脊柱側彎分為先天性、神經肌肉性和特發性等。一般的,先天性脊柱側彎是由於脊柱胚胎髮育異常引起;特發性脊柱側彎就是指病因仍然不明;神經肌肉性脊柱側彎則是繼發於各種神經肌肉疾病,如脊髓空洞症、脊髓灰質炎、腦癱等。所以脊柱
發布於 2022-12-28 03:45
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小腦扁桃體下疝畸形又稱為Arnold-Chiari畸形,主要由於後顱窩結構的先天發育異常,表現為小腦扁桃體向枕骨大孔以下疝入呈楔形。根據嚴重程度可伴有延髓下段、第四腦室下部移位至頸椎管內,導致舌咽、迷走、副神經以及高頸端脊神經受牽拉移位,嚴重時枕骨大孔蛛網膜下腔堵塞,腦脊液循環受阻,出現腦積水。由於蛛網膜下腔腦脊液循環受阻,脊髓中央管受腦脊液衝擊,進而形成脊髓空洞。臨床症狀:1、延髓及高位頸髓受
發布於 2022-12-27 16:50
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小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形)是最常見的顱頸交界畸形。通常表現為枕、頸部及雙上肢麻木、感覺過敏,上肢的分離性感覺障礙及四肢出現進行性肌力減退和肌肉萎縮。為明確診斷,可行顱-頸交界區MRI掃描,明確是否有小腦扁桃體下疝畸形及是否合併脊髓空洞症。對於存在神經壓迫症狀者,首選手術治療,可根據情況選擇骨窗減壓,硬膜擴大修補、切除變性下疝的扁桃體及枕頸內固定植骨融合術等。手術目的在於解除壓迫,促進
發布於 2023-02-19 14:26
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確切病因尚不清楚,可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類,後者罕見。 1.先天性脊髓神經管閉鎖不全本病常伴有脊柱裂,頸肋,脊柱側彎,環枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。 2.脊髓血液循環異常引起脊髓缺血,壞死,軟化,形成空洞。 3.機械因素因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻,腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管,致使中央管擴大,並衝破中央管壁形成空洞。 4.其他
發布於 2024-01-02 17:10
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發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見,男多於女,曾有家族史,脊髓空洞症的臨床表現有三方面,症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係,一般病程進展較緩慢,早期出現的症狀多呈節段性分佈,最先影響上肢,當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙,因此,早期患者的症狀比較侷限和輕微,晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。 1.感覺症狀根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於
發布於 2024-01-02 17:17
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