發布於 2022-10-10 09:23

關於小腦下扁桃體疝畸形的發病機制,比較公認的理論是枕骨發育不良導致先天性後顱窩發育不良,正常發育的大腦後部過度擁擠,使小腦下扁桃體蚯蚓疝入椎管。儘管存在多種理論來解釋脊髓空洞性積水的發病機制,但核心內容是小腦下扁桃體疝導致顱腔和椎管內腦脊液循環受阻,進而引起脊髓中央管的擴大和積水。

手術是治療Chiari I型畸形合併脊髓空洞性積水的唯一有效方法。手術的關鍵步驟是完全釋放大枕孔區的狹窄,並適當擴大後顱窩的容積。近年來,較小的骨窗(甚至是1.5釐米×2釐米)已被證明能產生良好的減壓效果,這使得利用微創技術治療Chiari I型畸形伴脊髓空洞性積液成為可能。

神經外科脊髓和脊柱專業組應用神經內鏡照明、觀察術野和內鏡下鞘外操作進行寰樞椎減壓手術治療Chiari I型畸形伴脊髓空洞症,手術效果滿意。所有患者術後恢復順利,無中樞神經系統感染、枕部皮下積液等併發症,無手術死亡病例。術後住院時間為3-14天,平均住院時間為6天;住院費用約為35000元。

術後對患者進行了隨訪,所有的患者都得到了改善。隨訪時複查了MRI,大多數患者的脊柱空腔較前有不同程度的縮小。

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脊髓空洞多是Chiari畸形(小腦扁桃體下疝)引起。Chiari畸形的發病機制,可能發生於胎兒的第3個月,胚胎時期,由於中胚層體節枕骨部發育不良,導致枕骨發育遲緩滯後,而小腦、腦幹發育正常,使出生後正常發育的後腦結構因後顱窩過度擠壓而疝入椎管內。畸形合併脊髓空洞症的發病機制:流體動力學說;顱內與椎管內壓力分離學說;腦脊液脊髓實質滲透學說;與枕大孔區腦脊液流出道異常有關。
發布於 2022-10-10 14:43
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脊髓空洞症(syringomyelia)是由於各種先天或後天因素導致產生進行性脊髓病的脊髓空穴樣膨脹,臨床表現為節段性、分離性感覺障礙、節段性肌肉萎縮和傳導束性運動、感覺及局部營養障礙。病變累及延髓者稱為延髓空洞症。發病率約25~34/10萬,高發年齡31~50歲,兒童和老年人少見。自MRI廣泛應用於臨床後,國內外報道病例數均明顯增加。 交通性和非交通性兩大類:交通性脊髓空洞症意指空腔與脊髓中央
發布於 2024-01-02 17:03
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畸形的分型Ⅰ型小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下,呈錐狀向椎管內疝入;最多見。Ⅱ型小腦扁桃體及後顱窩內容物包括腦幹,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下,常合併有腦積水。Ⅲ型:包括小腦及後顱窩內容物的腦脊膜膨出。Ⅳ型:小腦發育不全。
發布於 2022-10-10 14:48
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發布於 2023-02-19 12:11
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脊髓空洞、Chiari畸形1、甚麼是脊髓空洞症?是一種受多種致病因素影響,病理特徵為脊髓內形成管狀空腔,並引起一系列臨床表現,緩慢進行的脊髓病變。2、病因有哪些?分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類。前者多合併小腦扁桃體下疝畸形,後者常由外傷、腫瘤、炎症等引起。後者少見,是指繼發於脊髓腫瘤、外傷、炎症、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫症。先天發育異常所致者,有以下幾種學說。一、先天性脊髓神經管閉鎖
發布於 2022-12-02 17:11
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小腦扁桃體下疝畸形又稱為Arnold-Chiari畸形,主要由於後顱窩結構的先天發育異常,表現為小腦扁桃體向枕骨大孔以下疝入呈楔形。根據嚴重程度可伴有延髓下段、第四腦室下部移位至頸椎管內,導致舌咽、迷走、副神經以及高頸端脊神經受牽拉移位,嚴重時枕骨大孔蛛網膜下腔堵塞,腦脊液循環受阻,出現腦積水。由於蛛網膜下腔腦脊液循環受阻,脊髓中央管受腦脊液衝擊,進而形成脊髓空洞。臨床症狀:1、延髓及高位頸髓受
發布於 2022-12-27 16:50
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確切病因尚不清楚,可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類,後者罕見。 1.先天性脊髓神經管閉鎖不全本病常伴有脊柱裂,頸肋,脊柱側彎,環枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。 2.脊髓血液循環異常引起脊髓缺血,壞死,軟化,形成空洞。 3.機械因素因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻,腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管,致使中央管擴大,並衝破中央管壁形成空洞。 4.其他
發布於 2024-01-02 17:10
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發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見,男多於女,曾有家族史,脊髓空洞症的臨床表現有三方面,症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係,一般病程進展較緩慢,早期出現的症狀多呈節段性分佈,最先影響上肢,當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙,因此,早期患者的症狀比較侷限和輕微,晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。 1.感覺症狀根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於
發布於 2024-01-02 17:17
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取決於引起脊髓空洞症的原因,一般需外科手術。 與小腦扁桃體疝有關的脊髓空洞症有後顱窩減壓治療,通常包括枕骨下露骨切除術、上頸椎板切開術及硬腦膜移植替換術等。近年來發展的微創手術應用微創器械,切口小(長約4-6釐米),骨窗小(2×3釐米大小),在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內的各種操作,如分離小腦扁桃體與腦幹之間的粘連,解除第四腦室中間孔的梗阻。術中損傷周圍重要結構的可能性較小,降低手術風險。 如第四
發布於 2024-01-02 17:24
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答案是很明確的----小腦扁桃體下疝畸形屬於枕大孔區的結構畸形,湯湯水水的藥物難以化解這種畸形狀態。等、靠、拖的結果只能是病情加重、空洞增大、殘損殘廢,治療越晚、病情越重則恢復越難、越慢,恢復目標也越低。中西藥是康復保養的一項重要內容,它和休息及營養一樣重要,在康復保養階段要注意應用,不僅要應用,而且要應用的合情合理。
發布於 2022-12-28 03:25
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