關於小腦下扁桃體疝畸形的發病機制,比較公認的理論是枕骨發育不良導致先天性後顱窩發育不良,正常發育的大腦後部過度擁擠,使小腦下扁桃體蚯蚓疝入椎管。儘管存在多種理論來解釋脊髓空洞性積水的發病機制,但核心內容是小腦下扁桃體疝導致顱腔和椎管內腦脊液循環受阻,進而引起脊髓中央管的擴大和積水。
手術是治療Chiari I型畸形合併脊髓空洞性積水的唯一有效方法。手術的關鍵步驟是完全釋放大枕孔區的狹窄,並適當擴大後顱窩的容積。近年來,較小的骨窗(甚至是1.5釐米×2釐米)已被證明能產生良好的減壓效果,這使得利用微創技術治療Chiari I型畸形伴脊髓空洞性積液成為可能。
神經外科脊髓和脊柱專業組應用神經內鏡照明、觀察術野和內鏡下鞘外操作進行寰樞椎減壓手術治療Chiari I型畸形伴脊髓空洞症,手術效果滿意。所有患者術後恢復順利,無中樞神經系統感染、枕部皮下積液等併發症,無手術死亡病例。術後住院時間為3-14天,平均住院時間為6天;住院費用約為35000元。
術後對患者進行了隨訪,所有的患者都得到了改善。隨訪時複查了MRI,大多數患者的脊柱空腔較前有不同程度的縮小。