Chiari畸形(引起脊髓空洞症)有幾種分型？

畸形類型

I型

小腦下扁桃體疝出至枕骨大孔平面以下，呈圓錐形疝入椎管；最常見。

II型

小腦扁桃體和後顱窩的內容物，包括腦幹、第四腦室和小腦地，都向下移到大孔水平，常常合併有腦積水。

III型：腦脊膜膨出，包括小腦和後顱窩內容物。

第四型：小腦發育不全。

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關於小腦扁桃體下疝畸形的發病機制，比較公認的理論是：枕骨的發育不良導致先天性後顱窩容積偏小，而正常發育的後腦部分由於過度擁擠，使得小腦扁桃體下蚓部疝入到椎管內。儘管存在多種學說解釋脊髓空洞積水的發病機制，其核心內容都是：小腦扁桃體下疝導致顱腔和椎管內的腦脊液循環受阻，進而引起脊髓中央管的擴大、積水。外科手術是治療合併脊髓空洞積水的ChiariI型畸形的唯一有效措施。手術的關鍵步驟是徹底解除枕大孔

發布於 2022-10-10 09:23

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Chiari畸形合併脊髓空洞症的發病機制是甚麼？

脊髓空洞多是Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）引起。Chiari畸形的發病機制，可能發生於胎兒的第3個月，胚胎時期，由於中胚層體節枕骨部發育不良，導致枕骨發育遲緩滯後，而小腦、腦幹發育正常，使出生後正常發育的後腦結構因後顱窩過度擠壓而疝入椎管內。畸形合併脊髓空洞症的發病機制：流體動力學說；顱內與椎管內壓力分離學說；腦脊液脊髓實質滲透學說；與枕大孔區腦脊液流出道異常有關。

發布於 2022-10-10 14:43

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脊髓空洞症

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發布於 2024-01-02 17:03

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脊髓空洞症中的小腦下扁桃體疝氣畸形常識

脊髓空洞、Chiari畸形1、甚麼是脊髓空洞症？是一種受多種致病因素影響，病理特徵為脊髓內形成管狀空腔，並引起一系列臨床表現，緩慢進行的脊髓病變。2、病因有哪些？分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類。前者多合併小腦扁桃體下疝畸形，後者常由外傷、腫瘤、炎症等引起。後者少見，是指繼發於脊髓腫瘤、外傷、炎症、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫症。先天發育異常所致者，有以下幾種學說。一、先天性脊髓神經管閉鎖

發布於 2022-12-02 17:11

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脊髓空洞症的病因

確切病因尚不清楚，可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類，後者罕見。 1.先天性脊髓神經管閉鎖不全本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側彎，環枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。 2.脊髓血液循環異常引起脊髓缺血，壞死，軟化，形成空洞。 3.機械因素因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管擴大，並衝破中央管壁形成空洞。 4.其他

發布於 2024-01-02 17:10

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脊髓空洞症的症狀

發病年齡31～50歲，兒童和老年人少見，男多於女，曾有家族史，脊髓空洞症的臨床表現有三方面，症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係，一般病程進展較緩慢，早期出現的症狀多呈節段性分佈，最先影響上肢，當空洞進一步擴大時，髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及，於空洞腔以下出現傳導束功能障礙，因此，早期患者的症狀比較侷限和輕微，晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。 1.感覺症狀根據空洞位於脊髓頸段及胸上段，偏於

發布於 2024-01-02 17:17

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脊髓空洞症的治療

取決於引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手術。與小腦扁桃體疝有關的脊髓空洞症有後顱窩減壓治療，通常包括枕骨下露骨切除術、上頸椎板切開術及硬腦膜移植替換術等。近年來發展的微創手術應用微創器械，切口小(長約4-6釐米)，骨窗小(2×3釐米大小)，在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦幹之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻。術中損傷周圍重要結構的可能性較小，降低手術風險。如第四

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