腎癌的病理及病理生理
2004年分類中保留了1997年分類中腎透明細胞癌、乳頭狀腎細胞癌（Ⅰ型和Ⅱ型）、腎嫌色細胞癌及未分類腎細胞癌4個分型，將集合管癌進一步分為Bellini集合管癌和腎髓質癌，此外增加了多房囊性腎細胞癌、Xp11.2易位性/TFE3基因融合相關性腎癌、神經母細胞瘤相關性腎細胞癌、黏液性管狀和梭形細胞癌，共10個類型。新分類中更強調病理與臨床的聯繫，更加註重不同病理類型與預後的關係。當然，新版分類仍需要逐步完善，隨著腫瘤分子生物學研究的不斷進展，將會有更為準確的分子標誌物用於腫瘤類型的分類和分期。
腫瘤多為單發，球形，見於腎的兩極，尤以上極多見，常致腎臟變形。腫瘤常有假包膜形成，因而與周圍腎組織界限清楚。切面見腫瘤多為實性，少數為囊性，灰黃（癌細胞胞漿內含有大量脂質）或灰白色，常有出血（紅褐色）、壞死（灰白）和纖維化（白色）區相間，呈現出多彩顏色。光鏡下，癌細胞多排列成腺泡狀，也見腺管狀或乳頭狀，多為實性癌巢，少數呈囊狀。癌巢之間的間質富於毛細血管，纖維成分少。
1、透明細胞癌
腎透明細胞癌（clear cell renal cell carcinoma）的高發年齡是50-70歲，男女比例約為2∶1。無症狀腎癌佔33％-50％。臨床表現可有血尿、腰痛，10％~40％的患者出現副瘤綜合徵。CT增強掃描以“快進快退”為其特點。
透明細胞癌約佔RCC的60％-85％。大部分散發性腎透明細胞癌，是單側單病灶，2％-5％的患者同時或相繼發生雙側腎臟或單側多中心病灶，而遺傳性腎透明細胞癌多為雙側多病灶。腎透明細胞癌大體標本切面多呈實性，因癌細胞含有脂質而呈黃色，腫瘤中常見壞死、出血，10％-25％的透明細胞癌組織中有囊性變，10％-20％癌組織中有點狀或斑片狀鈣化，從而使切面呈五彩狀著色。鏡下，癌細胞胞漿透明空亮，形成密集的腺泡及管狀、囊狀結構，腫瘤內有纖細的血管網。伴有囊性變的患者預後好於實性透明細胞癌患者。2％~5％的透明細胞癌組織中含有肉瘤樣結構，提示預後不良。
2、乳頭狀腎細胞癌
乳頭狀腎細胞癌（papillary renal cell carcinoma）發病年齡、男女發病率比例以及症狀和體徵與腎透明細胞癌相似。常見於長期血液透析和獲得性腎囊性疾病的患者。一般認為乳頭狀腎細胞癌影像學上無特殊性，但我們在臨床工作中發現在CT增強掃描時表現為缺血供的腫瘤，腫瘤強化不如典型透明細胞癌強化明顯。
乳頭狀腎細胞癌約佔RCC的7％~14％。病變累及雙側腎臟和多灶性者相對多見，腫瘤多呈灰粉色，出血、壞死、囊性變多見，質地軟，顆粒狀，部分區域呈沙粒樣外觀。鏡下以乳頭狀或小管乳頭狀結構為其特點，乳頭核心可見泡沫狀巨噬細胞和膽固醇結晶。可分為Ⅰ型：腫瘤細胞較小，胞漿稀少，細胞呈單層排列。Ⅱ型：腫瘤細胞胞漿豐富嗜酸性，瘤細胞核分級高，細胞核呈假復層排列。乳頭狀腎細胞癌Ⅰ型多灶性病變較Ⅱ型常見。早期的研究結果顯示乳頭狀腎細胞癌預後好於腎透明細胞癌，其中Ⅰ型患者好於Ⅱ型。
3、嫌色細胞癌
嫌色細胞癌（chromophobe renal cell carcinoma）發病平均年齡60歲，男女發病率大致相等，無特殊的症狀和體徵。CT顯示：瘤體常較大，增強掃描腫瘤強化不明顯，內部密度均勻，多無壞死和鈣化。
嫌色細胞癌約佔RCC的4％-10％。腫瘤多為單發性實體腫瘤，無包膜但邊界清楚，切面呈質地均一的褐色，可見有壞死，但出血灶少見。鏡下，癌細胞大而淺染，細胞膜非常清楚，胞漿呈顆粒狀，核周有空暈。
4、多房性囊性腎細胞癌
多房性囊性腎細胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma）的男女發病率為3∶1。B超、CT、MRI檢查都可顯示為多房囊性腫物，可見不均勻的間隔增厚，約20％可見囊壁或分隔鈣化，增強掃描動脈期囊壁及腫瘤內分隔可見有強化。
多房性囊性腎細胞癌罕見。腫瘤組織邊界清楚，囊腔大小不等，其內充以漿液性或血性液體。腫瘤最大直徑可達10cm以上，甚至完全由囊腔構成。鏡下，腫瘤呈多房囊性，囊壁襯覆透明癌細胞，在囊腫的間隔內也見有聚集的透明癌細胞。多房性囊性腎細胞癌發展緩慢，預後良好。
5、集合管癌
腎集合管癌（carcinoma of the collecting ducts of Bellini）發病年齡相對年輕，平均55歲。患者常有腹部疼痛、季肋部腫塊和血尿的表現。該病診斷較困難，無典型影像學表現。由於腫物常常侵犯腎盂，故影像學上易與腎盂癌相混淆，甚至有的患者尿細胞學檢查中可發現癌細胞。Bellini集合管癌約佔RCC的1％-2％，診斷時多為晚期。
集合管癌常位於腎臟中心部位，腫瘤切面實性，灰白色，邊界不規則。常由腎髓質中心擴延到腎皮質或腎門處，有些腫瘤可長入腎盂。鏡下，癌細胞具有腺癌和移行細胞癌的特點，另一特點是管腔的被覆細胞呈平頭鞋釘狀。
6、腎髓質癌
腎髓質癌（renal medullary carcinoma）常見於患有鐮狀細胞性血液病的年輕人，發病年齡10-40歲，平均22歲，男女發病率為2∶1。臨床表現和影像學表現與Bellini集合管癌相似。
腎髓質癌起源尚不清楚。常發生於腎中央部分，切面實性，灰白色，邊界不清，可見壞死。鏡下呈低分化的、片狀分佈的腫瘤，瘤細胞排列呈腺樣囊性結構，瘤體內可見較多的中性粒細胞浸潤，同時可見鐮狀紅細胞。
7、易位性/TFE3基因融合相關性腎癌
易位性/TFE3基因融合相關性腎癌（renal carcinoma associated with Xp 11.2 translocations／TFE3 gene fusions）罕見，主要見於兒童和年輕人，年長者少見。形態學上最具特點的表現是由透明細胞構成的乳頭狀結構，遺傳學檢查均有染色體Xp11.2的不同的易位，所有的易位都導致TFE3基因融合。發現時多數已是進展期。
8、神經母細胞瘤相關性腎細胞癌
神經母細胞瘤相關性腎細胞癌（renal cell carcinoma associated with neuroblastoma）罕見，多是兒童腎母細胞瘤治療後長期存活的患者，少數為同時發生神經母細胞瘤伴發腎細胞癌。男女發病率相同。腫瘤的形態表現因不同病例而異，可表現為透明細胞癌，亦可見乳頭狀結構。
9、黏液樣小管狀和梭形細胞癌
黏液樣小管狀和梭形細胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma）罕見，發病年齡17-82歲，平均53歲，男女發病率之比為1:4。多無特殊的症狀，偶見季肋部疼痛和血尿。組織形態學上以具有黏液樣小管狀和梭形細胞為特點。
10、未分類腎細胞癌
為目前現有WHO組織學標準難以分類的一組腎細胞癌，具有形態的多形性及臨床高侵襲性特點，預後多不佳。其發病率低，文獻資料少，尚有待於更大樣本的臨床病理及分子遺傳學研究總結。腫瘤瘤細胞均顯示出多形性，部分區域排列成腺管狀，濾泡狀，條索狀，或呈實性片狀，可見梭形瘤細胞區域及瘤鉅細胞。瘤細胞胞漿豐富，核仁明顯。同時伴有不同程度的出血、壞死。免疫組織化學：瘤細胞均Vimentin（＋），CK、EMA、CD10、CK7部分陽性，CK20、34βE12均陰性，P53陽性率30％～70％。
11、播散途徑
腫瘤逐漸生長，可直接侵入腎盂，腎盞，甚至輸尿管。癌細胞穿破腎被膜，可侵犯腎上腺和腎周圍脂肪組織。此外，腎細胞癌常侵入腎靜脈，有的在靜脈腔內形成條索向下腔靜脈延伸，甚至達右心房。癌組織血管豐富，早期即可發生血路轉移，最常轉移到肺、骨髓和對側腎臟。淋巴道轉移常首先到腎門及主動脈旁淋巴結。
