下腔靜脈原發性白肌肉瘤的發生可能與內分泌系統的功能和狀態異常有關,腫瘤起源於靜脈壁的血管平滑肌細胞,是一種罕見的惡性腫瘤。1996年,Mingoli綜合了多篇論文,報道了218例。由於下腔靜脈平滑肌肉瘤位於腹膜後,發病多隱匿,症狀與腫瘤的大小和位置有關,有腹痛、下腔靜脈梗阻症狀、腫瘤消瘦狀態、肝腎功能異常等。腫瘤的位置常隱蔽,症狀與腫瘤的大小和位置有關。
在本文中,我們報告了最近一例下腔靜脈平滑肌肉瘤,涉及肝臟後段和腎臟上下靜脈。術前對患者的血管受累情況進行了全面評估,發現下腔靜脈引流區形成了側支循環,沒有常規進行下腔靜脈和雙腎靜脈的重建。
病例報告
患者為49歲女性,因 "雙下肢腫脹,腹壁靜脈曲張2年,發現腹膜後包塊1周 "入院,無腹痛或腹脹,體重無明顯變化。他2年來無高血壓病史,無子宮肌瘤病史,因子宮脫垂切除子宮後3年。體檢發現腹壁上有盤繞的蚯蚓狀擴張的靜脈。術前血常規、肝腎功能和腫瘤標誌物均無異常。泌尿系統評估:靜脈腎盂造影顯示腰椎右側有軟組織密度影,右腎、右腎盂和腎盞及右輸尿管受壓側移。核雙側腎灌注:腎小球率濾過率(GFR)68.2ml/min,右腎36.1ml/min,左腎:32.1ml/min,雙側腎灌注及功能稍差。
CT靜脈血管造影提示:下腔靜脈軟組織密度影,大小14.5cm×6.6×4.7,下緣從下腔靜脈開始,上緣到達肝後段,兩條腎靜脈均受累,右腎動脈受壓向後移位,十二指腸和胰頭向前移位數字減影血管成像(DSA)提示。下腔靜脈閉塞,有廣泛的外周側支循環形成;經腎動脈超選擇腎靜脈造影提示:雙側腎靜脈未匯入下腔靜脈,下腔靜脈未明確顯示,間接觀察到左腎靜脈,匯入半規管靜脈,左生殖器靜脈血液迴流;間接觀察到右腎靜脈,經右腎周靜脈匯入奇靜脈。