1、卵巢腫瘤的干預要有所為和有所不為
胎兒卵巢囊腫巨大時可引起羊水過多、肺發育不良或難產,有學者提出應在產前行抽吸減壓治療。由於大多數新生兒卵巢扭轉發生在產前,產前干預預防扭轉具有一定的合理性。因此,許多學者建議囊腫的直徑大於4cm時,宜行產前囊液抽吸。產前雙側卵巢扭轉自截的現象亦是支持干預胎兒卵巢囊腫的證據。但另有研究表明,產前抽吸後囊腫的復發較為常見,甚至可在抽吸後1周就發生。抽吸還有引起囊內出血的危險,也可誤穿腸重複畸形或其他非卵巢組織,對母體亦有損傷。因此,關於產前是否干預的觀點並不統一。
新生兒、嬰兒卵巢囊腫偶爾為新生物性腫瘤,但絕大多數為良性。新生兒期經超聲發現的卵巢囊腫絕大多數為小的無症狀的病變。臨床觀察提示,當母體和胎盤的激素水平下降後,幾乎全部的新生兒單純性囊腫都可自行消失,因此,單純性的無症狀的,直徑小於4~5cm的卵巢囊腫一般不急於施行手術切除。對於較大的單純性囊腫(直徑大於4~5cm)和複雜性囊腫的處理,目前仍有爭議。有兩種觀點,一是應對新生兒大的或複雜性的囊腫施行外科干預,可減少卵巢扭轉和其他併發症的發生,具有保存卵巢組織的優點。外科干預可選擇經皮或經腹腔鏡抽吸,亦可經腹腔鏡去頂或切除,也可用開放性手術。另一觀點主張對卵巢囊腫持保守態度,可在下列情況下進行系列超聲隨訪觀察:
①囊腫明確來自卵巢;
②超聲可見出血所致的碎屑和分隔,但確無實質成分;
③AFP和β-HCG正常;
④患兒無症狀。
總之,單純性和複雜性囊腫可作觀察,但必須嚴密隨訪。如果症狀進展、囊腫持續存在,宜行手術干預,干預時需要儘可能多的保留卵巢組織。所有新生兒的有症狀的卵巢囊腫均需外科干預。儘管卵巢扭轉常發生在胎兒期,扭轉後的卵巢失去活力,在處理新生兒卵巢複雜性囊腫時,手術雖不可能挽救扭轉側卵巢,但可避免出血、破裂致腹膜炎、腸梗阻和遊走性腫塊等併發症。
與新生兒卵巢囊腫一樣,大多數青春前期卵巢囊腫都來源於卵泡並可自行消退。該年齡段的囊腫適合選擇觀察隨訪的指徵包括:
①囊腫來源於卵巢;
②囊腫非複雜性;
③血清AFP和β-HCG正常;
④無臨床症狀。
手術指徵為:
①囊腫持續存在;
②擔心惡性可能;
③伴有臨床症狀(包括具激素活性囊腫誘發的症狀)。
對囊腫大小和扭轉危險尚存在爭論。由於臨床觀察到較大的卵巢囊腫也可自行消退,囊腫的大小不再是決定外科干預的絕對指證。青春前期卵巢囊腫應在2~3周後縮小,如果隨訪2~3周囊腫已見縮小,推薦每月行一次超聲檢查直至囊腫完全消失。如果囊腫未縮小或持續存在1~6個月,應考慮外科干預。由於此年齡段可發生卵巢腫瘤,複雜性卵巢囊腫不適合觀察,以手術切除為宜。如持續存在的單純性囊腫需手術干預,首選保留卵巢的囊腫切除術。只有在明確真正的單純性囊腫時,才能考慮行囊腫開窗術。具激素活動性囊腫和良性囊性畸胎瘤(AFP和β-HCG正常)也應選擇保留卵巢的腫瘤切除術。
青春期卵巢囊腫的治療目的是緩解症狀,消除風險,並最大限度地保留卵巢組織。對於功能性單純性卵巢囊腫,由於大多數卵巢囊腫可自行消退,因此大部分病例僅需隨訪觀察。隨訪觀察時間無明確規定,有學者定為2~3個月或2~3個月經週期,另有人建議無症狀者可觀察更長時間。口服避孕藥(OCP)等激素抑制藥物對青春期卵巢囊腫無作用,不推薦使用。
這些功能性單純性囊腫的手術指證為:
①出現明顯症狀,②系列超聲隨訪未見消退。還有學者提倡囊腫較大時宜手術治療,以防卵巢扭轉。可採用的手術方式有抽吸、開窗或囊腫切除。對於青春期女孩的持續不消退或有症狀的功能性卵巢囊腫,多數學者推崇腹腔鏡探查並行囊腫去頂或切除術。卵巢囊腫去頂開窗術的複發率為5%~8%,但較切除術可保留更多的卵巢組織。複雜性卵巢囊腫多由功能性囊腫內出血所致,一旦這樣的囊腫破裂,將引起腹腔內相當量的出血。如超聲檢查的表現符合複雜性功能性囊腫,可行系列超聲隨訪。但在2~3個月經週期後囊腫未見消退或伴有明顯的症狀時,則有手術干預的指證。青春期複雜性囊腫還應考慮為皮樣囊腫或其他腫瘤,在確定治療方案前還需檢查血清AFP和β-HCG。如有異常升高,提示卵巢惡性腫瘤的可能,應予切除手術。如血清AFP和β-HCG正常,則提示惡性腫瘤的可能性很小,可考慮採用保留卵巢組織的手術方式。外科醫師多數喜好用腹腔鏡手術切除複雜性囊腫,但在囊腫很大或血漿AFP和β-HCG升高提示惡性畸胎瘤時,宜採用開放式手術進路(如恥骨上皮紋切口),不但可獲得更好的暴露,而且減少了腫瘤破裂的危險。
任何年齡段的小兒卵巢惡性腫瘤,一經確診,都需要行標準的卵巢腫瘤根治術。推薦的手術切除範圍包括同側卵巢切除+同側附件切除+大網膜切除術。術中需要對盆、腹水收集,離心查找腫瘤細胞,必要時進行腹腔的灌洗收集盆、腹水,以瞭解腫瘤的分期。根據腫瘤的病理和分期決定後續化療和/放療。的近年來,有學者提出對於惡性卵巢腫瘤,如有可能,儘可能保留患側卵巢,以保護患兒的生育功能。但是隨之而來的腫瘤的復發風險提高,需密切隨訪。對於卵巢惡性腫瘤,術後6月的“二次探查”非常有必要,可以瞭解患兒卵巢的狀態,有無腹腔、盆腔、直腸子宮間隙、直腸前壁、肝臟表面有無種植或腫瘤的轉移,積極的二次探查和手術,配合以化療和放療,無疑進一步提高了卵巢惡性腫瘤患兒的生存率和生存質量。