目的：
提高對胰腺原始神經外胚層腫瘤（PNET）診斷和治療的認識。
方法：
分析我院胰腺PNET的病例報告，描述胰腺PNET的診斷和治療。結果 胰腺PNET極為罕見。我們的患者在保留十二指腸的情況下切除了胰腺鉤狀腫瘤後，進行了放療和6個療程的化療，隨訪8個月沒有復發。胰腺PNET的臨床症狀為非特異性，以梗阻性黃疸和腹痛為主。診斷上，除了光鏡下的小圓細胞惡性腫瘤和神經分化結構外，免疫組化結果顯示胰頭鉤狀腫瘤的CD99（+）針對特異性MIC2基因表達蛋白P30/32，細胞遺傳學顯示染色體異常為t（11；22）（q24；q12）。與原始神經外胚層腫瘤/尤文氏肉瘤（PNET/Ewing'sarcoma）的診斷一致，其惡性程度高，手術治療、早期化療和密切隨訪可能是改善生存的主要手段，長期預後一般較差。
結論：
臨床和病理醫生應意識到胰腺PNET的存在，提高臨床和病理診斷水平，並及早積極治療，以期改善預後。
