靜脈內平滑肌瘤病是一種罕見的腫瘤性疾病。該腫瘤原發於子宮或子宮外盆腔的靜脈壁，腫瘤可突入子宮或盆腔的靜脈通道內，經髂靜脈或卵巢靜脈延伸、擴展至下腔靜脈和右心房，甚至經三尖瓣入右心室、肺動脈，造成嚴重的循環障礙而出現暈厥或猝死。臨床治療的以手術治療為主，手術切除效果良好。至今文獻記載累及心臟的報道約有100餘例[NO6]，我院共收治延伸至右心腔的靜脈內平滑肌瘤5 例。綜合文獻報道和我們的體會，就該病的診斷和治療進行探討。
資料和方法
一般情況
北京協和醫院2001年1月至2009年1月收治的心臟受累的靜脈內平滑肌瘤患者5例。5例均為女性，年齡41～49 歲；體重60～80 kg。心功能(NYHA) III 級3 例， II 級2 例。5例患者均有不同程度的有心慌、胸悶、暈厥症狀，病程4天～11 個月。雙下肢水腫2例，肝大2例。影像學檢查提示在下腔靜脈、右心房或右心室發現瘤栓，1例右下肺動脈栓塞。4例有因子宮肌瘤行子宮切除術病史，1例有左卵巢畸胎瘤剔除史；3例合併有盆腔包塊。起源於左右生殖靜脈各1例，起源於左髂內靜脈2例，右髂內靜脈1例。2例術前行輸尿管DJ管植入術.
手術技術：
一期手術，是一期完全切除子宮，附件，盆腔殘留復發腫瘤，以及心內和靜脈內平滑肌瘤。首先解剖遊離股靜脈為體外循環插管備用，經胸腹前正中切口，解剖遊離下腔靜脈，肝靜脈，腎靜脈，卵巢靜脈及髂靜脈，充分暴露肝後段下腔靜脈是很重要的。經上腔靜脈，及股靜脈或右房行靜脈插管，經升主動脈行動脈插管，建立體外循環。然後在心臟不停跳，或停跳，或深低溫停體外循環下行腔靜脈和心臟內腫物切除術或拔出術，以及血管或瓣膜的修復或置換。另外在體外循環後或前行雙附件，子宮及盆腔復發腫塊切除術。
2期手術，在體外循環下行下腔靜脈和心臟內腫物切除或拔出術。四周後再擇期在常規經腹行子宮、附件以及盆腔殘餘或復發平滑肌瘤的切除。
2例患者在停循環下接受一期腫瘤切除術。2例患者接受分期手術，在心臟停搏下行腫瘤拔出術，二期行腹部手術。1例因同期行腹部腫瘤切除後瘤體已脫落入右心，緊急建立體外循環後，並行循環下從右房取出瘤體。平均體外循環(185 ±30) min。停循環時間12,30min，術後呼吸機輔助12 h～15d。全組無腦損傷、膈神經麻痺輸尿管，腹腔臟器損傷，術後隨訪1個～8 年，心功能改善至I 級4例，II 級1 例，生活質量得到了明顯改善。術後常規激素治療，其中一例術後3個月B超發現盆腔復發腫瘤，建議患者繼續服藥,但患者拒絕。隨診5年，右心房及髂血管內未見明顯異常，盆腔包塊無明顯增大。患者無自覺症狀，仍在隨診中。其他無腫瘤復發。血管重建1例，無血管移植。
討論：
影像學檢查有助於IVL 的早期診斷。診斷可由腹部B 超和心臟超聲、增強CT、MRI 檢查綜合做出，並可提供足夠的手術設計資料。一般認為MRI 是較好的輔助檢查手段，MRI 優於CT在於不僅可以明確病變波及範圍，而且顯示腫瘤在血管內的特徵，與管壁是否有粘連及粘連部位；並對確定手術範圍和方法具有指導意義。但由於CT費用低廉及在醫院的普及性，CT在臨床中更為常用，我們認為CT可以有效便捷地監測術後腫瘤的復發及生長情況。腹腔腫瘤情況可用腹部超聲來明確。只有少數病例仍需進行下腔靜脈和右心房造影檢查。在診斷過程中本病需與粘液瘤，布加綜合徵，下腔靜脈內血栓以及子宮平滑肌肉瘤、腎癌和肝癌延伸至下腔靜脈的瘤栓等疾病鑑別。
手術切除腫瘤不但可以消除症狀而且可以防止腫瘤復發[N10-5,6]，手術根治可以一期完成或分兩階段進行。由於腫瘤生長緩慢，為分期手術提供了一個安全的時間間隔，分期手術可以減少單次手術時間，減低因體外循環而導致的出血風險。Lam報道大約70.6％的IVL 被完全切除，其中60.4％接受分期手術治療，其餘39.6％的患者接受一期手術[3-1]。近年來，隨著對該病病理解剖的認識加深，體外循環技術的進步，有越來越多的患者接受一期手術根治，這樣可以避免前後手術間期內出現腫瘤栓塞，腫瘤發展及血液動力學紊亂等併發症，也可以避免第二次手術風險。
血管內平滑肌瘤組織中存在雌激素受體，受體內雌激素的作用可促使腫瘤生長和復發，從而也影響其預後。相關文獻報道對腫瘤未完全切除的患者有一定的治療價值[3-10]。
總之，靜脈內平滑肌瘤是一種少見的良性腫瘤，ILV一旦延伸至心腔，可導致猝死，及時手術是最好的治療方法。詳盡的術前檢查和準備是手術根治該病的關鍵，同時該病的診治需要多學科的協作才能完成。同時術後給予抗雌激素的輔助治療是控制腫瘤復發抑制腫瘤生長所必須的措施。
