发布于 2022-10-20 09:09

放射治疗是治疗髓母细胞瘤的主要方法之一,放疗后,儿童可能会出现一些长期的并发症,其中之一是海绵状血管畸形,也被称为辐射诱导的海绵状血管瘤(RICH)。自1994年Ciricillo等人首次报道放疗可能导致海绵状血管瘤的形成以来,RICH已被一连串的作者所报道。

目前报道的放疗后RICH的概率为3.4-31%,而正常人群中海绵状血管畸形的概率为0.4-0.9%,在过去的十年中,随着对RICH认识的提高,RICH的发生率也有上升的趋势。Strenger等调查了171名接受放疗的患者,结果显示有8名患者患有RICH,其中7名患者在放疗时年龄小于10岁;Vinchon等随访了552名患者,诊断出23例RICH,发现男性比女性更常见。Burn等人随访了297名儿童(放疗时均小于16岁),发现10名患者有RICH,并发现有无化疗并不是RICH的危险因素。在中国还没有关于RICH的报告。

关于RICH的大型病例研究仍然很少,但人们认为,如果放疗时年龄小于10岁,放疗剂量大于30Gy,发生海绵状血管畸形的可能性会增加。其原因可能是,接受最高剂量放疗的部位血管闭塞,因此不太可能出现海绵状血管瘤。

我们天坛医院的小儿神经外科也报告了2例放疗时年龄小于10岁的患者,其中一例的剂量大于30Gy,另一例接近30Gy。RICH的部位是在大脑半球,而且都是在2年多以前发现的,与上述情况一致。

颅脑CT扫描能发现大约30-50%的RICH,而T2加权梯度回波成像MRI(Gradient-echo MRI,GRE-MRI)能更好地发现RICH病变,是目前对海绵状血管畸形最敏感的方法。

大多数RICH是在临床随访中发现的,大多没有症状,有些病人会出现癫痫发作、感觉异常、运动障碍、头痛和呕吐。治疗方案是观察和手术,目前不建议对RICH进行放射治疗。RICH的手术治疗指征是:病变直径增大、急性出血和病人症状恶化。正常人群中,海绵状血管畸形每年发生急性出血的概率为0.25-3.1%,目前的报告表明,RICH的出血概率高于其他海绵状血管畸形,因此建议需要对RICH患者进行更密切的监测。

传统上,治疗方法是观察和手术。2010年,Aguilera等人报道了一例复发性髓母细胞瘤合并RICH的患儿,用阿瓦斯丁(Bevacizumab,Avastin)治疗后,RICH逐渐缩小并最终消失,到患儿死亡时,海绵状血管畸形也没有复发。目前还没有看到关于阿瓦斯丁是否可以用于治疗RICH的进一步报道。

在目前关于RICH的报告中,髓母细胞瘤是最常见的原发疾病,其他疾病包括急性淋巴细胞白血病、室管膜瘤和胶质瘤。髓母细胞瘤是儿童时期最常见的疾病之一,其高发年龄为5-7岁,全脑脊柱轴放疗是3岁以上儿童不可缺少的治疗手段,放射剂量常超过30Gy,髓母细胞瘤的预后较好。目前低危组髓母细胞瘤的5年生存率已超过50%,术后髓母细胞瘤发生的因素可能 以上因素可能解释了髓母细胞瘤术后RICH发生率较高的原因,因此RICH的诊断和治疗需要引起相关科室医师的重视。

儿童髓母细胞瘤放射治疗后的并发症相关文章
髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道,是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝
发布于 2023-01-10 06:56
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髓母细胞瘤是最常见的儿童原发恶性脑肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。它的发病率达到,在所有儿童中枢神经系统肿瘤中仅次于星形细胞瘤,位居第二。是一种严重威胁儿童生命和生存质量的恶性肿瘤。近年来关于儿童髓母细胞瘤发病机制和治疗方面的研究进展很快,患者的生存率大幅提高,国外常有高达80-90%甚至以上的5年生存率的报道,相当部分病例可以获得长期生存。以往关于该病预后不良的印象已彻底
发布于 2022-12-27 13:30
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髓母细胞瘤是儿童常见颅内肿瘤,只要带了“母”字的肿瘤一般恶性程度都很大,而且年龄越小,恶性程度越高。孩子生病其实是最最虐心的事情,对家属和医护人员的打击其实是一样的,谁愿意去给可爱的宝宝扎针输液呢,更何况去开刀,而且知道是恶性肿瘤预后不好。在儿童病房呆时间长了,我们对生男生女没有任何感觉,只要生个健康的孩子就行了。儿童脑肿瘤的两大杀手是髓母细胞瘤和脑干胶质瘤,髓母细胞瘤的研究还在路上。髓母细胞瘤
发布于 2022-10-20 13:24
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标危型髓母细胞瘤放疗与多药化疗相结合,减少了放疗预防剂量(通常是全颅全脊髓放疗24Gy而不是35Gy),而保持了一个良好的5年生存率(75-80%)。高危型髓母细胞瘤放疗期间和之后给予化疗改善了生存率但仍低于50%。目前仍在评价的方法是,试研放疗前高剂量化疗外周血干细胞移植的治疗。在年长接收全颅全脊髓照射的儿童,大多数复发大多发生在诊断后的最初3年,但较晚复发也是可能的。它们可以是局部、单一转移
发布于 2023-03-05 04:11
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髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的脑肿瘤,好发于儿童,绝大多数都是12岁以后,成人患者极少见。肿瘤多数生长在小脑蚓部。肿瘤生长迅速,肿瘤细胞经常脱落沿着脑脊液播散转移。由于肿瘤进展快,大部分患者的病程都是3个月以内。对出现不明原因头痛、呕吐及行走不稳的患儿,应想到髓母细胞瘤的可能,做一个头颅增强磁共振检查就可以明确诊断。国内外医学界一致认为手术应作为髓母细胞瘤的首选治疗,只有在完全或次全切除肿瘤的基
发布于 2023-03-02 06:11
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1、髓母的恶性程度。髓母细胞瘤是恶性肿瘤,WHO2007分类IV级(恶性程度最高的一类神经系统肿瘤),所所有的髓母都是老百姓眼中的“癌症”。不过髓母又可以分为很多种不同的类型,比如根据肿瘤的病理类型、手术切除程度、肿瘤是否播散等等,可以将患者的情况定为多个不同的危险程度。最简单的是两种分法:普通危险组和高危险组。前者的存活概率较好,后者的存活概率就很低了。2、患髓母的孩子能活多久?这是患儿家长最
发布于 2022-10-20 08:54
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分子生物学检测已逐渐成为恶性脑肿瘤的一个常规诊断和协助治疗的手段!众所周知,相同的病理诊断:如髓母细胞瘤,但是其预后有明显不同!其影响预后或者说与预后相关的因素,其中分子生物学也即基因的不同,决定了患者预后的不同!因此,开展分子生物学检测在恶性髓母细胞瘤中作用显著!髓母细胞瘤瘤的分子分型:主要根据肿瘤的信号通路不同,分为:Shh型和Wnt型,其中Wnt型往往预后较好而Shh型一般预后较好,目前还
发布于 2023-01-10 06:51
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髓母细胞瘤有5个病理亚型,分别是经典型(classic),促纤维增生型(desmoplastic),广泛结节形成型(MBEN),大细胞型(largecell)和间变型(anaplastic)。预后比较好的是促纤维增生型和广泛结节形成型,这两个类型在5岁以下和成年患者中比较多见,预后相对较好;预后最差的是大细胞型髓母细胞瘤和间变型髓母细胞瘤。由于这两个类型的预后都很差,我们通常称之为LC/A型,L
发布于 2022-10-20 09:24
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正常情况下从出生到成年,眼眶与头颅骨骼按一定比例伴行发育,同时还要适应并满足在发育期间成倍增长的眼球体积。胎儿和婴幼儿的眼睑、眼窝、眼眶及颌面发育均有赖于正常眼球的存在和发育,特别是眼眶诸骨的发育。虽然不同研究者对眼眶增长曲线的结论不同,但同样都一致认为:在1岁之前是眼眶生长发育最快的时期,也是眼眶整个发育期的关键时期。Bentley应用MRI对8个月至15岁非眼科疾病儿童进行眼眶容积的测量后表
发布于 2022-09-26 20:53
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在所有髓母细胞瘤患者的治疗中,小于3岁患儿的治疗是目前最具有挑战性、也是预后最差的人群。该人群所患肿瘤往往体积较大,常有早期的全脊髓播散,手术全切肿瘤的可能性也较其他人群小。目前的治疗手段大致分为三种:北京天坛医院神经外科姜涛 (1):全身性化疗结合清髓性、大剂量化疗,如肿瘤复发给予放疗;(2):全身性化疗结合局部的适形放疗;(3):全身性化疗结合脑室内化疗。由于放射治疗对于正在生长发育期的脑和
发布于 2022-10-20 09:14
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