放射治疗是治疗髓母细胞瘤的主要方法之一,放疗后,儿童可能会出现一些长期的并发症,其中之一是海绵状血管畸形,也被称为辐射诱导的海绵状血管瘤(RICH)。自1994年Ciricillo等人首次报道放疗可能导致海绵状血管瘤的形成以来,RICH已被一连串的作者所报道。
目前报道的放疗后RICH的概率为3.4-31%,而正常人群中海绵状血管畸形的概率为0.4-0.9%,在过去的十年中,随着对RICH认识的提高,RICH的发生率也有上升的趋势。Strenger等调查了171名接受放疗的患者,结果显示有8名患者患有RICH,其中7名患者在放疗时年龄小于10岁;Vinchon等随访了552名患者,诊断出23例RICH,发现男性比女性更常见。Burn等人随访了297名儿童(放疗时均小于16岁),发现10名患者有RICH,并发现有无化疗并不是RICH的危险因素。在中国还没有关于RICH的报告。
关于RICH的大型病例研究仍然很少,但人们认为,如果放疗时年龄小于10岁,放疗剂量大于30Gy,发生海绵状血管畸形的可能性会增加。其原因可能是,接受最高剂量放疗的部位血管闭塞,因此不太可能出现海绵状血管瘤。
我们天坛医院的小儿神经外科也报告了2例放疗时年龄小于10岁的患者,其中一例的剂量大于30Gy,另一例接近30Gy。RICH的部位是在大脑半球,而且都是在2年多以前发现的,与上述情况一致。
颅脑CT扫描能发现大约30-50%的RICH,而T2加权梯度回波成像MRI(Gradient-echo MRI,GRE-MRI)能更好地发现RICH病变,是目前对海绵状血管畸形最敏感的方法。
大多数RICH是在临床随访中发现的,大多没有症状,有些病人会出现癫痫发作、感觉异常、运动障碍、头痛和呕吐。治疗方案是观察和手术,目前不建议对RICH进行放射治疗。RICH的手术治疗指征是:病变直径增大、急性出血和病人症状恶化。正常人群中,海绵状血管畸形每年发生急性出血的概率为0.25-3.1%,目前的报告表明,RICH的出血概率高于其他海绵状血管畸形,因此建议需要对RICH患者进行更密切的监测。
传统上,治疗方法是观察和手术。2010年,Aguilera等人报道了一例复发性髓母细胞瘤合并RICH的患儿,用阿瓦斯丁(Bevacizumab,Avastin)治疗后,RICH逐渐缩小并最终消失,到患儿死亡时,海绵状血管畸形也没有复发。目前还没有看到关于阿瓦斯丁是否可以用于治疗RICH的进一步报道。
在目前关于RICH的报告中,髓母细胞瘤是最常见的原发疾病,其他疾病包括急性淋巴细胞白血病、室管膜瘤和胶质瘤。髓母细胞瘤是儿童时期最常见的疾病之一,其高发年龄为5-7岁,全脑脊柱轴放疗是3岁以上儿童不可缺少的治疗手段,放射剂量常超过30Gy,髓母细胞瘤的预后较好。目前低危组髓母细胞瘤的5年生存率已超过50%,术后髓母细胞瘤发生的因素可能 以上因素可能解释了髓母细胞瘤术后RICH发生率较高的原因,因此RICH的诊断和治疗需要引起相关科室医师的重视。