髓母细胞瘤的病理分型和临床意义

髓母细胞瘤有五种病理亚型：典型型、脱瘤型、MBEN型、大细胞型和无细胞型。预后较好的是原纤维细胞型和广泛结节形成型，这在5岁以下患者和成人中比较常见，预后相对较好；预后最差的是大细胞和间质髓母细胞瘤型。由于这两种类型的预后较差，我们通常将其称为LC/A。LC/A型髓母细胞瘤的发病率很低，在髓母细胞瘤的五个亚型中，LC/A型所占比例最小，预后最差。另一方面，经典髓母细胞瘤的预后变化较大，无法确定。

这五种病理亚型的临床意义是相对的，不能绝对化，而且不如分子分型准确。

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髓母细胞瘤是什么？

标危型髓母细胞瘤放疗与多药化疗相结合，减少了放疗预防剂量（通常是全颅全脊髓放疗24Gy而不是35Gy），而保持了一个良好的5年生存率（75-80％）。高危型髓母细胞瘤放疗期间和之后给予化疗改善了生存率但仍低于50％。目前仍在评价的方法是，试研放疗前高剂量化疗外周血干细胞移植的治疗。在年长接收全颅全脊髓照射的儿童，大多数复发大多发生在诊断后的最初3年，但较晚复发也是可能的。它们可以是局部、单一转移

发布于 2023-03-05 04:11

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什么是髓母细胞瘤？

髓母细胞瘤是儿童常见颅内肿瘤，只要带了“母”字的肿瘤一般恶性程度都很大，而且年龄越小，恶性程度越高。孩子生病其实是最最虐心的事情，对家属和医护人员的打击其实是一样的，谁愿意去给可爱的宝宝扎针输液呢，更何况去开刀，而且知道是恶性肿瘤预后不好。在儿童病房呆时间长了，我们对生男生女没有任何感觉，只要生个健康的孩子就行了。儿童脑肿瘤的两大杀手是髓母细胞瘤和脑干胶质瘤，髓母细胞瘤的研究还在路上。髓母细胞瘤

发布于 2022-10-20 13:24

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儿童髓母细胞瘤的综合治疗

髓母细胞瘤是最常见的儿童原发恶性脑肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。它的发病率达到，在所有儿童中枢神经系统肿瘤中仅次于星形细胞瘤，位居第二。是一种严重威胁儿童生命和生存质量的恶性肿瘤。近年来关于儿童髓母细胞瘤发病机制和治疗方面的研究进展很快，患者的生存率大幅提高，国外常有高达80-90％甚至以上的5年生存率的报道，相当部分病例可以获得长期生存。以往关于该病预后不良的印象已彻底

发布于 2022-12-27 13:30

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儿童髓母细胞瘤放射治疗后的并发症

放射治疗是髓母细胞瘤治疗的主要手段之一，在放射治疗后，患儿可能会出现多种远期的并发症，海绵状血管畸形即是其中一种，又称之为放射治疗后海绵状血管瘤（radiation-inducedcavernoushemangiomas，RICH)。自1994年Ciricillo等首次报道放射治疗可能会导致海绵状血管畸形的形成后，陆续有学者对RICH进行了报道。目前报道放疗后出现RICH的概率为3.4-31％，

发布于 2022-10-20 09:09

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肾母细胞瘤的临床表现

肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜

发布于 2023-01-20 17:07

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恶性髓母细胞瘤如何是好呢

髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的脑肿瘤，好发于儿童，绝大多数都是12岁以后，成人患者极少见。肿瘤多数生长在小脑蚓部。肿瘤生长迅速，肿瘤细胞经常脱落沿着脑脊液播散转移。由于肿瘤进展快，大部分患者的病程都是3个月以内。对出现不明原因头痛、呕吐及行走不稳的患儿，应想到髓母细胞瘤的可能，做一个头颅增强磁共振检查就可以明确诊断。国内外医学界一致认为手术应作为髓母细胞瘤的首选治疗，只有在完全或次全切除肿瘤的基

发布于 2023-03-02 06:11

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我应该放弃髓母细胞瘤的治疗吗？

1、髓母的恶性程度。髓母细胞瘤是恶性肿瘤，WHO2007分类IV级（恶性程度最高的一类神经系统肿瘤），所所有的髓母都是老百姓眼中的“癌症”。不过髓母又可以分为很多种不同的类型，比如根据肿瘤的病理类型、手术切除程度、肿瘤是否播散等等，可以将患者的情况定为多个不同的危险程度。最简单的是两种分法：普通危险组和高危险组。前者的存活概率较好，后者的存活概率就很低了。2、患髓母的孩子能活多久？这是患儿家长最

发布于 2022-10-20 08:54

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什么是髓母细胞瘤，以及治疗策略

髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝

发布于 2023-01-10 06:56

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视网膜母细胞瘤

正常情况下从出生到成年，眼眶与头颅骨骼按一定比例伴行发育，同时还要适应并满足在发育期间成倍增长的眼球体积。胎儿和婴幼儿的眼睑、眼窝、眼眶及颌面发育均有赖于正常眼球的存在和发育,特别是眼眶诸骨的发育。虽然不同研究者对眼眶增长曲线的结论不同，但同样都一致认为：在1岁之前是眼眶生长发育最快的时期，也是眼眶整个发育期的关键时期。Bentley应用MRI对8个月至15岁非眼科疾病儿童进行眼眶容积的测量后表

发布于 2022-09-26 20:53

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小于3岁的髓母细胞瘤患者的治疗方案

在所有髓母细胞瘤患者的治疗中，小于3岁患儿的治疗是目前最具有挑战性、也是预后最差的人群。该人群所患肿瘤往往体积较大，常有早期的全脊髓播散，手术全切肿瘤的可能性也较其他人群小。目前的治疗手段大致分为三种：北京天坛医院神经外科姜涛（1）：全身性化疗结合清髓性、大剂量化疗，如肿瘤复发给予放疗；（2）：全身性化疗结合局部的适形放疗；（3）：全身性化疗结合脑室内化疗。由于放射治疗对于正在生长发育期的脑和

发布于 2022-10-20 09:14

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