什么是髓母细胞瘤，以及治疗策略

髓母细胞瘤由贝利和库欣于1925年首次报道，是一种发生在儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统最恶性的神经上皮肿瘤之一。它被认为是由于原始骨髓上皮细胞未能继续分化而发生的。这种源于胚胎残余细胞的肿瘤可以发生在脑组织的任何部位，但大多数生长在第四脑室顶上方的小脑蚯蚓。主要表现为小脑症状，如颅内压增高和共济失调，常伴有复视和多发性脑神经功能障碍，小脑扁桃体疝时可出现颈椎强直和斜颈。
髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除和术后放疗，部分病例辅以化疗。
1.手术切除：手术切除是治疗本病的主要方法。应进行后正中开颅手术，尽可能完全或接近完全切除肿瘤，以恢复受阻第四脑室的通畅。切除时应尽可能沿肿瘤表面的蛛网膜界面分离肿瘤，手术应轻柔进行。在分离肿瘤下极时，常发现双侧小脑后动脉位于肿瘤的后方和侧面。因为它们往往有供应脑干的分支，所以应严格保护它们，以避免手术中的损伤。在处理肿瘤供血动脉前，应排除所处理的血管不是小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的回流动脉，以免意外损伤后脑干缺血和功能衰竭。处理肿瘤上极时，打开大脑中段导水管的出口是关键，但一般这一步应在其他部位的肿瘤切除后进行，以避免术野的血液倒流堵塞导水管和第三脑室。如果肿瘤与脑干严重粘连，应避免强行分离，以免损伤脑干，造成不良后果。如果肿瘤基本切除，导管不能打开，应在术中留下脑室外引流，以后再做脑室腹腔分流或术中分流，以解除上脑积水。一些研究报道，脑脊液分流术使髓母细胞瘤患者容易发生脊髓或全身转移，从而降低生存率，但这是有争议的。
2.放射治疗：由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数高，且位置靠近脑室和蛛网膜下腔，因此有很多条件有利于放射治疗。放疗的剂量取决于病人的年龄，剂量要足够。4岁以上全脑放射剂量为35-40Gy，后颅剂量为50-55Gy。2-4岁之间适当减少剂量，2岁以内暂时不做放疗。放疗一般应在术后4周内进行。有学者提出，全脑全脊髓低剂量照射和高剂量照射的生存率没有差别，髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。因此，目前的建议是全脑30-35Gy，后颅窝50Gy，脊髓30Gy。还应该注意放疗期间长期并发症的发生（如儿童内分泌功能低下导致的发育迟缓）。
3.化疗：髓母细胞瘤化疗有效，但疗效不持久，尤其是单药化疗，一般效果不佳，故目前多采用联合用药。随着分子生物学检测的逐步推广，相信基于基因检测的个体化放疗可以逐步成为髓母细胞瘤的另一种主要治疗方式。