小儿遗尿症--脊髓膨出、脊髓拴系综合征的表现
我们在生活中常见到儿童夜间尿床,主要是由于生理因素造成的,如儿童神经系统不成熟和过度劳累。但是,也有一些病理原因常常被忽视,最常见的原因是脊柱拴塞综合征。几乎所有的脊柱膨出都伴有脊髓拴系,而后者是发病的直接原因,所以在此强调。脊髓拴系在临床上并不少见,但一般人甚至儿科医生等专家都不太了解,导致家长不带孩子去看病或医生误诊误治。当病情发展到一定程度,脊髓神经功能发生永久性损伤,造成严重残疾时,后悔就晚了。我们呼吁家长关注小儿遗尿症,带孩子去看有经验的神经外科医生或儿科医生。
那么,什么原因导致脊髓拴系综合征?它有哪些表现形式,如何治疗?
脊髓拴系综合征的原因
脊髓拴系综合征是指由于先天性(如。母亲怀孕早期的病毒感染、蔬菜不足导致的叶酸严重缺乏)或后天(如腰骶部椎管手术)引起的一系列神经系统功能障碍和畸形,是由于拉伸的脊髓发生缺血性病理变化。随着年龄的增长、脊髓的发育和弯腰活动的增加,神经系统的损害也逐渐增加。因此,脊髓拴系综合征的早期诊断和治疗是非常重要的。一旦确诊,系带释放手术做得越早越好。
临床表现
脊髓拴系综合征患儿可能仅表现为遗尿,尤其是不善表达、不合作的婴儿和儿童。可能伴有下肢和腰骶部疼痛、肛周感觉障碍(钝性针刺痛)、下肢活动障碍和畸形。这些症状在身高发育较快的儿童中明显加重。大多数儿童合并有腰骶部脊柱滑脱症,并可能有发绀的色素沉着、毛发生长,甚至在腰骶部内侧皮肤出现大的隆起(医学上称为脊柱滑脱症或脂肪瘤)。核磁共振应该是首选的检查,可能会发现脊柱锥体位置较低,末端丝状体增厚。那些在修复囊性脊柱裂的手术后一段时间出现这些症状的人,应该更有可能是脊髓拴系综合征。
治疗
目前,唯一有效的治疗方法是脊髓拴系释放。一些害怕手术的儿童家长因为害怕手术而选择使用各种非手术治疗,这可能导致治疗的延误。重要的是不要等到症状恶化时再进行手术。脊髓脂肪瘤合并锥体发育不良时,应在无症状时进行手术。对隐性脊柱裂和脊柱膨出修复术后的病人应常年随访,一旦出现脊髓拴塞的症状,应立即进行手术。
手术应该由具有脊髓手术和显微手术经验的神经外科医生进行,以提高疗效,减少脊髓损伤等并发症。我们发现有些患儿以前做过手术,但只是切除了腰骶部的大包(即隆起的脊柱囊和脂肪瘤),而没有解决椎管内的脊髓病变,这实际上相当于在腰骶部做了 "美容 "手术,导致效果不佳或加重;有些医生甚至认为该病无法治疗,被动等待病情发展。有的医生甚至认为该病无法治疗,等着病情发展,这是一个痛苦的教训。我们曾为小至2个月(注:最小的孩子现在是新生儿)、大至30岁(注:最大的孩子现在是56岁)的病例做过手术,大多数病人在手术后都得到了改善,甚至痊愈。
手术的目的是解开脊髓下端,防止疾病的进一步发展。一些儿童在手术后的症状有一定程度的改善。改善的程度是:疼痛缓解或消失>恢复感觉运动功能>恢复排尿和排便功能>停止畸形和自我矫正。如果疾病被早期发现并及时治疗,孩子是可以治愈的。相反,发病年龄早、症状重、治疗晚的病例,疗效相对较差。一些没有治愈效果或手术后病情复发的患者可能要再次手术。