动脉夹层是指动脉壁层内的撕裂而导致血液成分通过破损的血管内膜进入血管壁,使血管壁分层,造成血管狭窄、闭塞或形成假性动脉瘤。夹层动脉瘤是指病理性夹层发生在中膜层内或中膜和外膜之间的剥离，脑动脉壁膨出，发生动脉瘤样扩张椎动脉夹层动脉瘤。
颅内动脉夹层是指脑血管壁的病理性夹层累及动脉的内膜、形成内膜下血肿并扩张到内膜和中膜之间。夹层动脉瘤或动脉剥离是指病理性夹层发生在中膜层内或中膜和外膜之间的剥离，脑动脉壁膨出，发生动脉瘤样扩张。
特征
1、内膜瓣不伴有血肿的内膜的小损伤，可能只表现为痛疼。
2、内膜瓣合并内膜下及壁间血肿血栓由内膜下形成并扩展至血管腔，可表现为由血栓导致的缺血症状。
3、夹层动脉瘤动脉壁的缺损导致其动脉瘤样扩张，箭头示动脉瘤内血流方向，可表现为出血症状。
4、壁间血肿壁间出血伴有血管狭窄。
流行病学
椎基底动脉系统夹层动脉瘤年发病率为1/10万-1.5/10万，国内尚无大样本的流行病学数据。男女发病无明显差别，80％发生于30一50岁人群，以青年和中年为高发期。
病因
1、头、颈部外伤史：轻微外伤,如颈部按摩推拿，过伸过曲及转头等动作，甚至咳嗽、呕吐、打喷嚏等也可引起椎动脉夹层。
2、潜在的动脉疾病：可能导致血管壁的易损性，血管内膜易发生撕裂。遗传性结缔组织病是自发性动脉夹层明显相关的病因。
3、肌纤维发育不良：约15％～20％本病患者发生颅及颈部动脉夹层，其中双侧颈内动脉发病约占50％
4、偏头痛：可能与血管壁水肿、血管壁撕裂或夹层扩大及蛛网膜下腔出血有关。
5、感染：近期感染特别是上呼吸道感染可诱发脑动脉夹层,其特点是多个动脉受累及，可能是感染引发的氧化应激、自身免疫等机制损伤了血管壁。
6、高血压病。
7、口服避孕药
病理及发病机制
1、在某些情况下，撕裂损伤发生于内膜，血流沿损伤处侵入中膜形成壁内血肿，此时在内膜上往往可见内瓣膜。
2、若中膜壁内血肿向外扩展至外膜下，则可造成动脉性瘤性扩张，引起占位效应如压迫颅神经或脑干。
3、若血肿突破外膜发生破裂，在颅内则造成蛛网膜下腔出血,在颅外则造成假性动脉瘤。
临床表现
1、急性缺血表现：严重偏头痛是本病的主要症状，脑缺血、初始症状后数天发生卒中2周内症状呈反复性，Horner综合征，血管搏动性杂音，基底A夹层并发症状--脑干缺血、头痛、脑干梗塞。
2、慢性缺血：夹层动脉瘤可产生隐匿性血栓粒子→颅内动脉栓塞，大型或有占位效应的夹层动脉瘤，局限性神经功能缺失、颅神经症状。
3、SAH主要表现：头痛，有SAH时多提示，颅外段椎动脉夹层动脉瘤向颅内扩展，颅内段椎动脉夹层发生于PICA起始部。脑干缺血现为Wallenberg综合征，共济失调，偏头疼和偏意识障碍，此后还有颈部疼痛，颈强直，突发耳鸣等。
影像学特点
颅内动脉夹层与夹层动脉瘤的影像学特点
1、MRA对诊断夹层动脉瘤的敏感性很高，高分辨率的MRI可显示动脉腔、动脉壁以及壁间血肿，而且随着血肿的吸收，其信号强度也发生变化。亚急性期，T1、T2动脉夹层表现为新月形壁间高信号，只能提示诊断，不能作为金标准，但可作为随访参考。
(1)动脉壁内血肿，表现动脉壁增厚，增厚的管壁边缘光滑，TW1及质子像可见动脉壁呈新月形，曲线样、带状、星状和环状异常信号。DSA线珠征的相应部位T1W呈条索状高强度信号。
(2)双腔为动脉壁夹层分离后形成的真、假血管腔。T1W及质子像可见真腔较窄，呈类圆形、低信号，为不完全闭塞的血管腔，有血流通过；假腔较宽，呈新月形、高信号，为内腔夹层分离所致，有血肿形成。(常规MRI发现双腔的阳性率较低，且发病一年后其阳性率高达50％。双腔为夹层动脉瘤的直接征像，可作为诊断依据。
(3)内膜瓣为动脉壁内腔夹层分离所致，T1W、T2W和质子像可见有高信号的瓣状结构，位于血管腔中，以T2W成像易见，并且T2W成像观察内膜瓣比DSA优越，约半数患者用T2W成像可显示出内膜瓣。
2、MRA对有线珠征、动脉瘤样扩张，假性动脉瘤及血管闭塞的患者有诊断价值，并可作动态观察，但MRA不能发现小的夹层动脉瘤，不能准确地显示狭窄的程度，不能区分是血流缓慢还是壁间血肿，也不能显示双腔等特有征像，因此，它对夹层动脉瘤的诊断不理想。
3、DSA是该病较可靠的诊断方法，DSA表现不规则管腔合并近端狭窄，梭形扩张，近端和/或远端狭窄(串珠或线样征)，双腔，不规则扇形狭窄，静脉期造影剂滞留。
(1)壁间血肿可表现为：
①完全闭塞；
②串珠征；
③管腔狭窄，末端多数为逐渐变细的锥形或火焰状，也可为圆形或小袋状。
(2)壁间血肿引起的动脉瘤样扩张为梭形、囊形、不规则形、管形或蛇形。
(3)壁间血肿使动脉膨大并与其近端或远端的血管狭窄共同表现为串珠征。
(4)壁间血肿腔内造影剂的滞留也较多见。
(5)如壁间血肿与血管腔再通，可出现：
①双腔；
②内膜瓣；
③有的在造影的动脉期见到真血管腔或其和假腔混在一起，而在静脉期仅见到因造影剂滞留而形成的假腔；④夹层动脉瘤破裂后形成假性动脉瘤；
⑤动脉内腔可凹凸不平，呈玫瑰花征。
诊断
1、椎动脉夹层动脉瘤的诊断较为困难
2、夹层动脉瘤引起临床表现缺乏特异性,如头痛、缺血性卒中和SAH，诊断主要依据影像学的特异性改变
3、MR和DSA示内膜瓣、双腔征、壁间血肿、椎动脉梭形膨大、伴远端狭窄是椎动脉夹层动脉瘤的特征。
DSA是诊断的金标准。
治疗原则
1、破裂性动脉瘤的治疗应积极当出现SAH时需进行紧急的外科干预
2、未破裂性应个体化。PlCA分支发出位置。
3、介入与手术的选择。相对于开颅手术，介入治疗更加适合，可以避免开颅手术的巨大创伤，另外夹层动脉瘤无真正的瘤颈，夹闭手术常难以完成。
4、椎动脉夹层动脉瘤的血管内治疗，内孤立术和夹层动脉瘤近端闭塞术、支架辅助GDC、双支架或多支架、密网支架、覆膜支架。
