了解法洛氏四联症

　　1、何谓“法洛四联症”？
　　法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。由4种畸形组成：（1）肺动脉狭窄，这种狭窄可以随年龄增加而加重；（2）室间隔缺损；（3）主动脉骑跨，正常主动脉完全发自左心室，而在法洛四联症的患儿，其主动脉的一部分发自左心室，而另一部分骑跨右心室之上，随着主动脉的发育，右跨程度可逐渐加重；（4）右心室肥厚，随着年龄增加，右心室肥厚程度加重，直接影响右心室的功能。
　　【专家提示】 法洛四联症4种畸形中以肺动脉狭窄最为重要，对患儿的症状影响也最大，直接影响手术的方法和结果。因此法洛四联症的严重程度往往取决于肺动脉狭窄的程度。
　　【小知识：先天性心脏病的分类】 先天性心脏病的种类很多，根据患儿临床上有无青紫，分为非紫绀型和紫绀型两大类。非紫绀型先天性心脏病有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等，这些患儿平时不出现青紫，当剧哭或屏气时也可出现暂时性青紫；紫绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉错位等，这些患儿平时安静时也存在持续性青紫。
　　2、怎样早期发现“法洛四联症”？
　　法洛四联症的患儿在生后最早的表现是青紫，特别是身体表浅的部位容易观察到，如口唇、指趾甲床、眼球结膜等，在患儿哭闹时青紫的表现可明显加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏的时候，常常下蹲片刻。另外年长一些的患儿因长期缺氧，导致指、趾端毛细血管扩张增生、局部软组织和骨组织也增生肥大，指、趾端出现类似鼓槌状膨大，俗称“杵状指（趾）”。对于出现以上症状和现象的小儿应当高度怀疑患有法洛四联症。
　　【专家提示】 对怀疑患有法洛四联症的小儿，应当及时到医院就诊，避免耽误病情，影响诊断和及时的治疗。法洛四联症的早期诊断和早期治疗有利于提高患儿手术近期和远期的效果。
　　【小知识：什么是“缺氧发作”？】 法洛四联症患儿有时在吃奶、哭闹或排便时会出现阵发性的呼吸困难，青紫加重，严重的还会突然出现双眼上翻、凝视，四肢强直或抽搐以及昏厥等脑缺氧的表现，称为“缺氧发作”。出现这种情况，家长不要过于慌张，首先要保持患儿平卧；解开患儿衣领钮扣，保持呼吸道呼吸通常；同时将小儿的膝部曲屈，紧贴胸部，经过这种处理多数患儿数分钟内多能自行缓解，若不能缓解者应当赶紧送往就近医院抢救。为了避免“缺氧发作”的发生，患儿平时应当多饮水、避免剧烈哭闹，保持大便通常、减少便秘等，减少“缺氧发作”的诱发因素。
　　3、确诊法洛四联症要做哪些检查？
　　为了确诊法洛四联症，通常需要进行胸片、心电图、心脏超声心动图及彩色多谱勒和心导管及心血管造影检查。胸片和心电图从大体上了解心脏的形态和电生理；心脏超声心动图类似“活动的电影”，可以显示心脏运动时的结构，彩色多谱勒技术可以显示心脏和血管正常的和异常的血流，因此可以明确法洛四联症的结构和血流异常；心导管及心血管造影检查是将一根塑料导管经外周血管插入心腔，进行心腔和血管造影，可以进一步明确法洛四联症患儿心腔的结构，特别是可以了解肺动脉的发育状况以及冠状动脉是否存在异常，这些资料都手术方法的选择都至关重要。
　　【专家提示】 在手术前除了明确心脏本身的结构异常，通常还要对患儿的血象、肝肾功能以及凝血功能都要进行全面检查，对个别有反复缺氧发作和抽搐病史的患儿还要做脑电图和脑部CT等检查，以排除脑部并发症的存在。这些资料有利于患儿手术中和手术后治疗计划的安排。
　　【小知识：三维超声心动图】 三维超声心动图是应用计算机将一系列通常的二维超声图象进行三维重建，能立体地显示心腔、心内结构、大血管及其相互之间的关系，以及心脏活动的状况，对先天性心脏病的诊断具有重要的价值。
　　4、何时是法洛四联症的最佳手术时机？
　　一旦患儿诊断是法洛四联症，都具有手术指证。然而何时是手术的最佳时机？目前认为在1岁左右比较合适。这是因为小于1岁的婴儿对手术打击的承受力差，而大于2岁以上的患儿可能会出现心脏继发的病变如肺动脉狭窄更加严重、右心室肥厚加重等，都可能会影响手术效果。
　　【专家提示】 对严重的“缺氧发作”的患儿需要进行急诊手术。
　　【小知识：急诊手术】 若患儿出现危及生命的症状，如严重的缺氧发作时，需要都患儿进行紧急的手术前准备，在24小时－48小时以内进行手术。
　　5、法洛四联症的手术方法是怎样？
　　法洛四联症的手术方法分为两种：（1）减状手术：这类患儿肺动脉的发育差，需要进行初步的肺动脉的扩大手术，对有些肺动脉发育极差的患儿，需进行主动脉和肺动脉之间“架桥”，将主动脉的血流引入肺动脉。这两种手术方法目的都是改善患儿青紫的程度，同时可以促进肺动脉的发育，为下次根治手术做准备。（2）根治手术：对于肺动脉发育良好的患儿，可以进行一次性的根治手术，也就是说手术同时纠正肺动脉狭窄、修补室间隔缺损和纠正主动脉骑跨，这样患儿的心脏结构得到完全纠正，手术后多数患儿基本能象正常的小儿一样生存和生活
　　【专家提示】 法洛四联症手术可能会出现一些并发症，如残余梗阻和残余室间隔缺，有时需要及时的再次手术纠正；有的患儿术后心功能恢复较慢，需要服用3－6月改善心功能的药物；有个别患儿可能存在心律紊乱，需要长期监测。法洛四联症手术患儿术后都需要定期复查和随访。
　　【小知识：地高辛的安全使用】地高辛是先天性心脏病手术后常有的一种强心药物，它能增强心肌的收缩力、减慢心率，从而增加心脏搏出量，改善全身循环。但是地高辛的治疗剂量和中毒剂量比较接近，特别是心功能差、肝肾功能障碍、电解质紊乱、大量利尿之后患儿容易出现中毒。小儿地高辛中毒最常见的表现为心律失常，其次为恶心、呕吐等胃肠道症状。为了预防地高辛中毒，除了按时按量服用地高辛外，同时还要注意避免服用钙剂，注意补充钾盐，若患儿服用地高辛后出现心前区不适、心慌以及恶心和呕吐等症状时，应当警惕地高辛中毒，应当及时到医院检查心电图和检测地高辛血药浓度，同时进行必要的治疗。