王女士描述孩子(发病时间、主要症状、症状变化等)病情:孩子平时嘴巴周围及鼻子根部发青,一哭喊整个面部发青。有时伴有气喘。想知道手术能根治吗?如何根治?风险有多大?
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以下为医院彩超情况:
主动脉:发自右室环10mm、窦部10mm、升主动脉11mm、骑跨6mm
肺动脉:发自右室分叉前4.5mm、竹竿3.3mm、嵴2.9mm、左肺2.2mm、右肺2.8mm
左心房:(前后、左右、长径S/D)10/15、10/15、21/24mm;EDV:3ml;ESV:1ml;EF:61%;FS:33%;SV:2ml
1、左室长轴切面显示:主动脉内经增宽,前壁与室间隔连续中断并向前移位,骑跨于室间隔上,骑跨率60%,彩色血流示:收缩期右室向主动脉分流。2、大血管短轴切面示:室间隔嵴下部回声失落,断端回声增强,测缺口大小为8mm,彩色血流示:室水平方向分流。
3、多切面示:右室前壁增厚4mm,室上嵴增厚为2×3mm,右室流出道远端及肺动脉瓣上湍流Vmax396cm/s,PGmax63mmHG。余瓣膜厚度、弹性、开放幅度未见异常。
4、多切面示:房间隔中央部可见两处回声失落,断端回声增强,剑下切面侧缺损口分别为:5mm、1.7mm,彩色血流示:房水平两束双向分流。
5、右房、右室大,余心腔未见异常。
6、身高47cm体重3kg,左室舒张末容积指数:16ml/O。
7、穿隔处主动脉内径4.5mm,McGoon指数1.1。
解答:根据您所提供的超声心动检查结果,小孩罹患先天性心脏病,法洛氏四联症,房间隔缺损(也就是俗称的“法洛氏五联症”)。这是最常见的复杂先天性心脏病,大部分患儿可以通过手术获得根治(虽然远期效果可能还会有些问题)。但并非所有小孩都可以通过一次手术获得根治,有些可能要做两次或更多次手术才能解决。
从超声看,小孩的肺动脉发育比较差,可能需要多次手术治疗。关于手术的时机,如果小孩已经出现过短暂的意识障碍(比如突然两眼翻白、呼之不应),或口唇和甲床青紫比较严重,就可能要尽快接受第一次手术,以缓解缺氧症状;此后再过半年,根据复查结果确定根治手术的时间。如果紫绀不太重,也没有发生过意识问题,可以定时复查超声心动图(也就是心脏彩超),比如在最近3个月内复查一次,了解肺动脉发育的程度,再决定手术方案及时间。一般来说,最终的根治性手术至少要在6个月龄以上做比较安全。
法洛氏五联症如何根治?
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