多年前，有一部美国电影描述了一个患有原发性免疫缺陷病的男孩的生活，他从出生起就生活在一个透明的大球里，过着 "与世隔绝 "的生活，他可以通过这个球看到世界，但不能与世界直接接触。通过这部影片，我们可以看到，患有原发性免疫缺陷病的儿童在生活中需要小心翼翼，甚至是如履薄冰。那么，这些孩子主要应该注意哪些方面呢？
首先，父母需要特别照顾这些儿童。他们需要注意根据天气变化及时增减衣服，并尽量不让孩子感冒，因为对于患有原发性免疫缺陷病的儿童来说，一次小小的感冒都可能是致命的。在流感季节，家长应尽量避免孩子接触传染源，防止感染，不要一直住在一个大的透明球里，最好有自己独立的房间，不要去人多、空气不流通的地方，如超市、商场。如果周围有被感染的儿童，一定要让孩子远离他们，甚至暂时不要去幼儿园或学校。
其次，免疫接种是一项基本国策，要求每个孩子都要接受必要的免疫接种。但是，由于孩子的免疫系统有缺陷，所以免疫接种计划是独一无二的。具体来说，B细胞或T细胞免疫缺陷的儿童不能接种活疫苗或活疫苗（如脊髓灰质炎、麻疹、腮腺炎、风疹、卡介苗），因为这些疫苗可能引起严重的疫苗或疫苗感染，甚至危及其生命。此外，患有原发性免疫缺陷的儿童还应该避免与刚刚接种过脊髓灰质炎活疫苗的人接触，因为这也可能导致病毒感染。
第三，我们介绍一下移植物抗宿主病（GVHD）的概念：当受体免疫功能正常或免疫功能极度低下时，如果移植物含有足够数量的免疫活性细胞，就会使供体的免疫活性细胞与受体的抗原发生反应，导致受体的机体受损。基于上述概念，由于存在移植物抗宿主病（GVHD）的风险，可能含有完整淋巴细胞的血液制品不应该给患有细胞免疫缺陷的儿童使用，所以最好使用银行血液，并首先用X射线照射，使血液中的淋巴细胞不能增殖。血液中的淋巴细胞会随着时间的流逝而逐渐减少，这就是所谓的 "免疫性疾病"。
第四，选择性IgA缺乏症患儿通常应避免使用免疫球蛋白或血浆，因为患儿体内缺乏IgA抗体，在输注含IgA的免疫球蛋白制剂后可能会产生抗IgA抗体，这可能会引起含IgA的免疫球蛋白制剂或输血的严重过敏反应，甚至威胁到生命。如有必要，可给患儿提供无症状的选择性IgA缺陷的供体或患儿自己储存的血液。此外，患儿必须输用巨细胞病毒阴性供体的血液制品。患有巨脾症的儿童应避免剧烈运动以防止脾脏破裂。患有血小板减少症的儿童应避免肌肉注射免疫球蛋白。当儿童接受外科和牙科手术时，应给予抗生素。
总的来说，患有原发性免疫缺陷病的儿童需要精心护理，以提高他们的生活质量，延长他们的寿命。
