患儿,女,14岁,住院号:51257。因病毒性心肌炎、Ⅱ。房室传导阻滞已20月第3次入院,否认有家族性遗传病史。本次因出现高热、呕吐、头晕症状而来院复诊,心电图示:心率64次/分、交界性逸搏心律、室上性早搏、完全性右束支传导阻滞而入院,体检:体温:37.4℃,心率:82次/分,呼吸:24次/分,血压:100/60mmHg,神清,柯兴氏面容,无明显气促、烦躁不安、胸闷、心悸、口唇发绀,双肺呼吸音清,心前区无明显隆起,心界向右扩大,心律尚齐,心尖部第一心音低钝,闻及Ⅱ级收缩期杂音向左腋下传导,肺动脉瓣区闻及Ⅱ级收缩期杂音,全腹软,不胀,肝脾肋下未扪及,四肢活动可,无水肿。胸片示:双肺无充郁血,心影增大,心胸比例0.68,心超示:左房增大,轻度二尖瓣返流,左室收缩、舒张功能正常。临床诊断病毒性心肌炎、心房静止伴交界性逸搏、完全性右束支传导阻滞,予抗病毒感染及营养心肌等治疗,同时应用甲基强的松龙每天10mg/Kg×3天静脉冲击治疗,其完全性右束支传导阻滞消失,室上性早搏消失,交界性逸搏频率逐渐减慢,波动于40~50次/分,夜间最低达30次/分,遂考虑行心内电生理检查以明确诊断,必要时安装人工心脏起搏器。术中先在局部麻醉下于右侧股静脉穿刺,插入三根电极导管分别至右心房、希氏束、右心室,行电生理检查,未测得PA、AH值,而HV:46ms ,RR:1150ms,QT:516ms,QRS:92ms。于右心房(HRA、LRA、RAA及RAP)各处未记录到心房电活动,分别以2.5mA、5mA、7.5mA、9.5mA及10mA电流行心房起搏,均无反应,右心室起搏亦未见右室到右房的逆行传导,由此得出心内电生理检查结论:心房静止、交界性逸搏心律(希氏束),有安装永久性起搏器指征,遂于左侧胸大肌及三角肌间沟处分离出头静脉,插入起搏电极至右心室尖,起搏测得最佳位置后,于左锁骨中点下1.5cm切开皮肤4cm,钝性分离皮下组织造起搏器皮囊,置起搏器于皮囊内,外置电极管线稍长圆滑地打成圈状置于起搏器附近(考虑到患儿身体处成长中),显示起搏器起搏,感知功能正常,起搏器采用Medtronic公司的Sigma203型号,功能为SSR,起搏阈值:0.7mV,R波振幅>7.4mV,阻抗:503欧姆,频率:60次/分,调试正常后逐层缝合皮肤,右腹股沟加压包扎后结束手术(术前后心电图形变化见附图)。术后多次以心电监护示波显示:心脏起搏应答良好,患儿运动时心率达86次/分,无异常心律,胸片检查示:心影缩小,心胸比例0.58。心超示正常范围。病情稳定数日后拆线出院,现随访中。
讨论:心房静止是一种十分罕见的心律失常,是指窦性停搏合并房性停搏且不伴有逆行性心房传导的交界性或室性节律。多因心肌炎或其他多种器质性心脏病所引起,可由房速、房扑、房颤、窦房阻滞及病态窦房结综合征等演变而来,且心肌炎引起的心房静止及传导阻滞常与室上性心动过速及室性心律失常同时存在。诊断依据中除临床上有呕吐、头晕、晕厥症状外,主要依靠体表心电图发现不伴有P波、F波或f波的交界性心律,心房除极波过小或P波与QRS波重叠,遇此种现象要考虑心房静止可能,需反复进行心电图检查及食管内电极记录有无P波,必要时行心内电生理检查。该患儿因病毒性心肌炎引起,先为Ⅱ。房室传导阻滞伴有室上性心律失常,后由于再次病毒感染而使病情加剧,演变为心房静止、交界性逸搏心律、完全性右束支传导阻滞,心内电生理检查发现右心房各处无电活动,给予逐渐加大的电流心房起搏亦无反应,右心室起搏亦未见右室到心房的逆行传导,根据上述记录到的数据明确诊断为心房静止。
有关心房静止的治疗多主张早期应用激素治疗,而是否应用免疫抑制剂尚存争议。Straumanis曾报道使用甲基强的松龙成功治疗儿童心房静止1例,剂量为10mg/kg.d,3天后恢复窦性心律。本例患儿病毒性心肌炎、Ⅱ。房室传导阻滞的初次治疗效果良好,恢复窦性心律,曾有过Ⅰ。房室传导阻滞,但本次发病因再次感染致心脏受到严重损害,出现不可逆的损伤,经运用甲基强的松龙冲击治疗3天,结合营养心肌等药物,始终未恢复窦性心律,且心率逐渐减慢,最低达30次/分,此种情况下只有安装人工心脏起搏器才能维持正常的心脏功能。
临床常用的人工心脏起搏器主要分为单腔起搏器和双腔起搏器,单腔起搏器如VVI型(心室抑制型起搏),其起搏和感知均在心室,可以有效地避免心室率过缓及心室竞争性心率,若增加频率应答便成VVIR型可在一定程度上随生理需要而增减起搏频率;双腔起搏器如DDD型(房室全能型起搏),其在工作时可自动转为AAI、VAT、DVI等起搏方式,适用于多种心动过缓型心律失常,但价格昂贵,安装复杂。起搏器安装的适应证,要有明显的临床症状,所谓“症状”是指由于心动过缓,心输出量低而造成的一过性脑缺血的症状,如一过性或发作性头昏、眩晕、黑朦和晕厥,其中晕厥是最有重要意义的症状,此外还包括以下几点:①Ⅱ。和Ⅲ。房室阻滞或病窦综合征伴有心动过缓产生的症状,体力活动能力下降或有心力衰竭并且对药物治疗反应不佳。②慢-快综合征,需使用抗心律失常药物。③完全性房室阻滞,心室率。