硬腦膜動靜脈瘻（DAVF）

　　定義：硬腦膜動靜脈瘻是指發生在硬腦膜及與其相連的大腦鐮、小腦幕、靜脈竇的動脈和靜脈直接交通的一種血管性疾病，該病也被稱為硬腦膜動靜脈畸形。
　　分類
　　根據瘻口的部位分類(Herber): ①顱後窩硬腦膜動靜脈瘻。②顱中窩硬腦膜動靜脈瘻。③顱前窩硬腦膜動靜脈瘻。④海綿竇旁硬腦膜動靜脈瘻。
　　根據引流靜脈(D jind jian)分類:①引流到硬腦膜靜脈竇或腦膜靜脈。②引流到硬腦膜靜脈竇，逆行充盈皮質靜脈，該型腦白質深部的髓靜脈多擴張，長期可引起顱內高壓。③直接引流到皮質靜脈，是蛛網膜下腔出血的主要原因。④伴有硬腦膜或靜脈湖，常出現佔位效應。
　　Cognard(1995年)分類:I型，引流到硬腦膜靜脈竇，血液為順流，無明顯症狀。II型，引流到硬腦膜靜脈竇，如血液為逆流，為II a型;血液逆流到皮質靜脈，為IIb型;兩者同時存在為IIa+ IIb)型。20％顱內高壓，lO％顱內出血。Ⅲ型，直接引流到皮質靜脈，無靜脈擴張。顱內出血發生率為40％。IV型，直接引流到皮質靜脈，伴有靜脈瘤樣擴張，顱內出血發生率為65％  V型，引流入脊髓的髓周靜脈。50％出現脊髓症狀。
　　Bonden (1995年)分級:I級，直接引流入腦膜靜脈或靜脈竇. II級，工級+皮質靜脈引流。Ⅲ級，僅有皮質靜脈引流。
　　臨床症狀:
　　①搏動性耳鳴及顱內雜音( 67％ )。②頭痛(50％ )，原因為顱內壓增高所致;擴張的硬腦膜動靜脈對腦膜的刺激;少量的硬膜下或蛛網膜下腔出血;皮層靜脈引流。③顱內出血 (20％ )，可表現為蛛網膜下腔出血硬膜下出血或腦內出血。與皮層靜脈破裂有關。④顱內壓增高，原因為靜脈竇壓力升高，影響顱內靜脈和腦脊液的吸收;繼發性靜脈竇血栓形成;巨大的硬膜下靜脈湖佔位效應;交通性腦積水。⑤神經功能障礙。⑥癲癇。⑦脊髓功能障礙，⑧顱後窩DAVF向脊髓表面引流。⑧其他:如心臟功能受損等。⑨小兒DAVF臨床特點為高流量(交通性腦積水)、靜脈湖(非交通性腦積水，D jind jian IV型)。心功能不全、皮質萎縮及預後較差，死亡率為67％。
　　診斷：
　　TCD：可通過對擴張引流靜脈直徑的測量，血流速度、血流方向及血流波形的觀察，瞭解顱內靜脈系統的血流動力學變化，間接提示DAVF發生的可能。
　　CT和(或)CTA:①可發現腦白質水腫、腦積水及異常增粗的血管影。②提示靜脈竇的異常擴張。③發現顱內出血。④提示伴發的異常，如骨質異常等。
　　M R I和(或)M RA:顯示同CT和(或)CTA，但分辨率高。
　　血管造影:全面腦血管造影(包括頸外動脈造影)為確診性檢查。檢查內容包括:①瘻口的位置。②供血動脈，是否頸內、外動脈聯合供血;供血來源於雙側還是單側。危險吻合: a腦膜中動脈與眼動脈在眶上裂吻合; b.顱內動脈通過腦膜中動脈、腦膜副動脈海綿竇分支及圓孔動脈與頸內動脈海綿竇段的吻合; c咽升動脈與椎基底動脈之間的吻合; d.枕動脈與椎動脈相吻合。③.引流靜脈及靜脈竇的情況，擴張;發育不良;狹窄、閉鎖或血栓形成。④整個腦循環時間。⑤有無伴隨的異常，如腦動靜脈畸形;頜面部動靜脈畸形;硬膜內、外動脈瘤;多發動靜脈瘻;Rendou-Osler-Weber綜合徵;顱骨動靜脈畸形等。
　　適應症：
　　介入治療的目的：1、單純介入治療可治癒本病。2、緩解症狀。3、栓塞與手術和（或）立體定向放射治療相結合。
　　有以下情況需要積極治療：1、有腦出血史。2、難以忍受的顱內雜音。3、進行性神經功能障礙。4、有局部壓迫症狀。5、顱內壓增高。6、有潛在顱內出血、神經功能障礙風險。
　　急診處理適應症：1、有皮層靜脈引流伴出血。2、伴有多發靜脈竇和靜脈血栓形成或明顯擴張。3、海綿竇、顱中窩、顱前窩病變，引起視力惡化。4、顱內壓增高或漸進性神經功能障礙。
　　禁忌症：
　　1、全身情況不能耐受麻醉。2、目前介入技術不能達到治療目的。3、患者和家屬拒絕介入治療。
　　栓塞治療方法：
　　栓塞材料
　　4-8 F導引導管，血流導向微導管，導絲導引微導管(10, 14,18)，微導管0.18一0.3ｍm(0.007一0.014 inch );液態栓塞劑(NBCA ,IBCA ,Onyx系統)，顯影劑(超液化碘油、碘苯酯、鉭粉);可脫性球囊及輸送系統(目前有Magic系列);可控解脫彈簧圈和解脫系統(目前有GDC, Matrix系統、EDC系統、水解彈簧圈系統，水膨脹圈系統等)，遊離彈簧圈等。微粒(200-700μm)，絲線，乾燥硬膜等。
　　栓塞途徑:經動脈、靜脈、動靜脈聯合栓塞。
　　栓塞要點: ①經動脈途徑栓塞，a.微導管儘可能靠近瘻口，栓塞瘻口，達到解剖治癒;姑息治療，可以閉塞供血動脈。ｂ.頸外動脈的分支容易痙攣，導絲、導管要儘量柔軟，操作要輕柔。ｃ、注意危險吻合及血管變異。②靜脈途徑栓塞，靶區要緻密、充分地填塞，防止有殘餘引流;儘量保持正常引流靜脈通暢;經頸靜脈途徑無法到位者，可以採用切開眼上靜脈、鑽孔上矢狀竇、橫竇直接穿刺技術。
　　併發症
　　①眼靜脈血栓形成及其延續使眼部症狀加重，多見於海綿竇區硬腦膜動靜脈瘻(DAVF)栓塞後。可給予激素和抗凝治療。②腦出血，多見於正常的腦靜脈迴流受阻，或者殘餘血流向皮質倒灌。應酌情給予藥物和手術治療。③腦缺血，多見於栓塞物通過危險吻合血管進入正常腦血管。④腦神經麻痺，多見於腦神經的營養血管被栓塞;使用顆粒栓塞頸外供血動脈時，顆粒直徑必須>100μm。應給予擴張血管治療。⑤腦腫脹或靜脈性腦梗死，多見於正常靜脈栓塞。如有正常引流靜脈迴流的靜脈竇不可栓塞。⑥頸外動脈栓塞後局部疼痛，可給予對症治療。