硬腦膜動靜脈瘻是一種少見的血管畸形，佔所有顱內血管畸形的10％-15％。
1、概念：
所謂硬腦膜動靜脈瘻，其實質是發生在“硬腦膜”及其附屬結構上的“動靜脈瘻”。要弄清楚硬腦膜動靜脈瘻，首先要弄清甚麼是硬腦膜，甚麼是動靜脈瘻。硬腦膜是覆蓋在腦組織表面，顱骨內側面的堅韌而有光澤的雙層膜，兼具腦膜和顱骨骨膜的作用。在兩層之間，有些部位形成通過靜脈血流的管道，稱硬膜靜脈竇；硬腦膜內層向內形成皺襞，其伸入大腦半球間的部分，稱大腦鐮；而伸入大腦與小腦之間的部分，則稱小腦幕。這些都可成為硬腦膜的附屬結構。硬腦膜的血管除靜脈竇外，兩層膜中間富含動脈血管。所謂動靜脈瘻則是動脈血管和靜脈血管之間的直接短路，可先天存在或因後天各種因素導致。動靜脈瘻可以發生在全身各個含有血管系統的部位。當動靜脈瘻位於硬腦膜上及其上述附屬結構上時，我們將其稱為硬腦膜動靜脈瘻。
2、病因：
硬腦膜動靜脈瘻目前被公認為後天獲得性疾病，常由於外傷、炎症或腫瘤（如腦膜瘤）壓迫等原因造成硬膜靜脈竇的狹窄或閉塞形成的病理改變，但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常見到，且很少有明顯的誘因，因此以往也一度被認為是先天性原因造成的。
3.臨床表現：
硬腦膜動靜脈瘻的臨床表現多樣，可以僅表現為輕微的症狀，亦可表現為致命的腦出血。其中，顱內雜音、顱內出血和眼部症狀最常見，少見的還有脊髓功能障礙，急進性的認知功能下降和癲癇。DAVF的臨床表現與其靜脈引流密切相關，由於其靜脈引流的多樣性，所以臨床症狀呈多樣性，而靜脈引流的方式決定了臨床表現的輕重和患者的預後。經巖上竇、巖下竇引流和側竇區的DAVF通常首先表現為耳鳴；經眼靜脈引流的DAVF表現為眼球突出、結膜充血等眼部症狀；經皮層靜脈引流的患者可表現為腦出血和神經功能障礙；經深部靜脈引流併合顱內壓增高者可表現為昏迷或認知功能急進性下降。其中以腦出血和神經功能障礙最為嚴重。腦出血可以表現為各種形式，比較常見的是腦內血腫和蛛網膜下腔出血。表現為顱內出血的患者，兩週內再出血的風險可高達35％。
由於不同部位的DAVF靜脈引流方式常有不同，因此，其臨床表現也與瘻口的部位有關。海綿竇區動靜脈瘻常經眼靜脈引流，所以通常以結膜充血、水腫和視力障礙起病，甚至搏動性突眼，其亦多合併巖上竇、巖下竇引流，亦多合併顱內雜音或耳鳴。側竇及頸靜脈孔區動靜脈瘻：常見搏動性耳鳴，有些出現頭痛等。上矢狀竇區動靜脈瘻常引起肢體活動障礙，嚴重者可出現意識障礙。前顱窩底和天幕區的DAVF由於鄰近部位缺少靜脈竇，通常僅通過皮層靜脈引流，多表現為顱內出血。
4、診斷：
與其他任何疾病的診療過程相似，顱內DAVF的診斷也需要結合臨床症狀、體格檢查和輔助檢查等臨床資料。
由於其發病率相對較低，臨床表現卻複雜多樣，多就診於不同科室，如眼部症狀的首診科室常常為眼科，以顱內雜音、耳鳴為首發症狀的通常先到耳鼻喉科就診，以痴呆、癲癇等為表現的通常會先就診於神經內科，以脊髓功能障礙的亦會到骨科就診，通常經部分輔助檢查提示顱內異常，或出現新的臨床症狀才就診於神經外科。
常規的頭顱CT和MRI檢查通常可以發現病變部位紊亂的血管流空，尤其是靜脈竇、引流的皮層靜脈的異常擴張或其他表現。例如海綿竇區DAVF以眼部症狀為表現的通常合併眼上靜脈擴張，竇匯區DAVF經常合併雙側橫竇閉塞或狹窄，皮層靜脈廣泛迂曲擴張，前顱窩底DAVF常合併額極靜脈擴張。這些間接徵象提示可能存在DAVF，但CT和MRI檢查不能作為排除性的篩查手段。基於CT和MRI血管成像的CTA和MRA檢查可以部分重建病變的三維血管構築學結構，但由於空間和時間分辨率限制，仍不能清晰顯示病變結構和低流量的病變。因此，全腦血管DSA檢查仍是診斷DAVF的金標準。
腦血管造影還是診斷該疾病的金標準。一旦臨床表現和一般輔助檢查提示該診斷，醫生一般會安排進行詳細的腦血管造影檢查，以確診並明確分型，制定治療方案。DAVF的血管造影通常較動脈瘤、缺血性腦血管病和腦AVM要複雜得多，需要超選顱內外所有可能參與供血的供血動脈進行，詳細的腦血管造影一般要明確瘻口位置、供血動脈來源、引流靜脈特徵和腦循環紊亂情況，以解釋臨床症狀和判斷預後，制定治療方案。超選擇性腦血管造影是確診和研究本病的唯一可靠手段。
5、臨床分型：
是否會導致腦出血、局灶性神經功能缺損、認知功能障礙、癲癇、視力下降等是評價硬腦膜動靜脈瘻是否嚴重的主要指標，是否會產生這些惡性表現，與該疾病的血管構築學主要是靜脈引流有關。隨著人們對於該疾病的病程和結構認識的進一步深入，許多學者提出了不同的分型方法來評價和預測該疾病的嚴重程度和臨床進程。
6、治療：
目前DAVF的治療方法有多種，包括保守療法、血管內治療、手術、立體定向放射治療，以及上述兩種甚至兩種以上方法的聯合治療。如前面所講的一樣，保守治療適用於部分Borden I型DAVF，包括頸動脈壓迫、壓迫眼球等。血管內栓塞治療根據治療途徑可以分為經動脈入路，靜脈入路及動靜脈聯合入路，開顱手術可以治療部分硬腦膜動靜脈瘻，對於瘻口小、復發或者參與的瘻可以採用立體定向放射治療，對於不同類型、不同部位的DAVF，醫生會根據情況選擇合適的治療方法。
7、預後：
隨著人們對於該疾病的血管構築學認識的不斷提高，診療水平的不斷進步尤其是栓塞技術和各種栓塞材料的進展，硬腦膜動靜脈瘻的治癒率明顯提高，部分複雜硬腦膜動靜脈瘻也從不可治到可治，從以往只能姑息性治療到完全治癒。但是，仍然有極少部分多瘻口複雜硬腦膜動靜脈瘻雖經多種治療方法仍進一步發展。正如前面所講的，硬腦膜動靜脈瘻是一種複雜少見的顱內血管畸形，需要手術者對於該疾病的血管構築學有充分的認識，並以治癒為目的制定完善的手術方案，選擇合適的栓塞材料，否則，不但不能治癒疾病，併發症的機會增多，甚至給進一步治療帶來更大的障礙。
對於已經存在的局灶性神經功能缺損，如失明、肢體功能缺損等，術後可能有一定程度的恢復，但是完全康復的可能性不大；對於顱內壓增高導致的神經功能缺損，比如認知功能下降、急進性型昏迷，如果發生的時間不長，疾病完全栓塞後，有完全恢復的可能。雖然該疾病的治療手段不斷完善，治癒率不斷提高，但是仍然不能完全避免可能出現的併發症，可能遺留一定的併發症，嚴重時甚至可能出現生命危險。主要的後遺症可能有顱神經損傷如面癱、失明、複視、面部感覺障礙，局灶性神經功能缺損如語言功能障礙、肢體偏癱等等。
