摘要 硬腦膜動靜脈瘻（DAVFs）是顱內少見而複雜的血管性疾病，其病因及發病機制尚不清楚。治療方法包括手術治療、經動脈血管內治療，但由於DAVFs通常是多瘻口，供血動脈複雜，用單純動脈栓塞難以治癒，將病變完全切除則風險較高，因此，有些作者著眼於靜脈迴路的處理，如閉塞或切斷病竇和引流靜脈以達到治癒的目的。近年來，經靜脈端治療取得較好效果。
硬腦膜動靜脈瘻（dural arteriovenous fistula ,DAVF） 是常見顱內血管性疾病，在國外佔所有顱內動靜脈畸形的10 ％～15 ％，該病最常見於圍絕經期的婦女，男性少見，橫竇和乙狀竇最常受累，其次是海綿竇、上矢狀竇區等。該病成人多見，尤其是40～60歲年齡組多發，大部分硬腦膜動靜脈瘻為獲得性病變。
1、病因與發病機制
（1）硬膜竇的炎症或血栓形成
一般認為硬腦膜動靜瘻常常與腦靜脈竇的血栓形成並存， 並與手術， 創傷， 感染， 炎症等因素有關。血栓性靜脈炎、創傷、顱內手術或硬腦膜靜脈血栓形成等慢性刺激可引起硬腦膜靜脈竇的炎症反應，炎性細胞所分泌的各種細胞分裂/促有絲分裂因子（ TGFβ，IL21, HBGF22） 都是很強的促進血管生成的刺激因子，在這些因子作用下新生血管形成並在小動脈水平出現病理性分流。
（2）靜脈竇狹窄及靜脈高壓 硬腦膜靜脈竇中大量的動脈化血流刺激，可造成血管內膜損傷或血管狹窄甚至閉塞，造成引流靜脈梗阻和阻力增加。常見誘因有頭外傷、顱腦手術和臨床可致高凝狀態的疾病如：懷孕、感染等。靜脈竇血栓形成和伴隨的靜脈高壓與DAVF的發生有密切關係。正常情況下，在臨近靜脈竇的硬腦膜內存在細小的動靜脈交通枝，它們平時處於關閉狀態。當上述各種因素引起靜脈竇內壓力增高時，這些胚胎性的動靜脈交通開放，動靜脈間的短路路形成。
（3）激素的影響 雌激素對DAVF 的作用是基於臨床觀察，該病最常見於圍絕經期的婦女，少見於男性，這提示了可能存在激素的影響。Roy 等報道的24 例DAVF 中，21 例為女性。Lsajaunias發現妊娠期的婦女會出現DAVF 的臨床症狀， 經激素治療後症狀會明顯改善， 並且發現絕經後和妊娠期的婦女， DAVF 的發生率要高於一般人群，因此認為， 雌激素在DAVF 發生過程中起著重要的作用。
2、DAVF的分類
目前多以瘻口部位和引流靜脈分類，尤其是後者對了解其臨床表現、風險判定，治療選擇更有幫助。在各種DAVF的分類系統中， Cognard等人提出的分類法被廣泛接受。它指出顱內出血的危險與靜脈迴流模式有關。根據引流模式把DAVFs分為五型：I型：靜脈引流入靜脈竇，血流為向心引流。II型：靜脈引流入靜脈竇，血液逆流（IIa），血液逆流入皮層靜脈（IIb），兩者同時存在（IIa+IIb）。Ⅲ型：直接流入皮層靜脈，無靜脈擴張。Ⅳ型：直接流入皮層靜脈伴靜脈擴張。Ⅴ型：系顱內DAVFs引流入脊髓的髓周靜脈。
隨著病理生理的演化，出現引流靜脈狹窄，靜脈竇閉塞時，低風險瘻就轉化為高風險瘻。患者症狀的任何變化，如頭痛加劇或搏動性耳鳴性質的變化，都暗示引流模式發生變化，出血風險增高。CT和MRI在診斷上都是有幫助的，但是導管動脈造影對明確診斷、危險性。
