1、甚麼是DAVM?
硬腦膜動靜脈畸形(DAVM)是硬腦膜內的動靜脈溝通或動靜脈瘻,由硬腦膜動脈或顱內動脈的硬腦膜支供血,並回流至靜脈竇或動脈化腦膜靜脈。本質上DAVM是基於硬腦膜的一處或多處動靜脈瘻,故以往也稱之為硬腦膜動靜脈瘻(DAVF)。但動靜脈瘻絕大部分屬於獲得性病變,採用“硬腦膜動靜脈畸形”這一名稱更能體現部分病變的先天來源的特徵。
2、為甚麼會發生DAVM?(DAVM/DAVF的病理病因是甚麼)?
目前對其發生機制尚無統一認識,歸納起來可分為先天性因素與後天性因素兩類。
多數學者強調硬腦膜動靜脈畸形和靜脈竇炎關係密切,是由於靜脈竇栓塞後新生血管形成所致。
有人認為硬膜動靜脈畸形與先天性小動靜脈迴路擴張有關。
另外,也有人認為硬腦膜動靜脈畸形與靜脈竇炎有關,外傷、手術等任何外界因素均可造成硬腦膜動靜脈與靜脈竇之間的網狀交通開放,形成動靜脈瘻。
3、DAVM/DAVF可以發生哪些症狀?
1、顱內血管雜音
2、頭痛
3、顱內壓增高
4、顱內出血
5、其他:少數可發生癲癇、耳鳴、輕偏癱、失語、一過性黑等。
(海綿竇硬腦膜動靜脈畸形可出現額眶或球后疼痛、突眼、視力下降、複視、眼球運動神經障礙等。)
4、DAVM/DAVF能否預防?
本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。
5、DAVM/DAVF怎麼診斷?
年齡在40歲以下的突發蛛網膜下腔出血,出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史,而無明顯顱內壓增高者,應高度懷疑動靜脈畸形。但明確的鑑別診斷有賴於腦血管造影,CT及MRI檢查。其中腦血管造影是DAVM診斷和分型的最重要手段,可以清楚地顯示畸形血管自動脈期至靜脈期各階段表現,有利於病變的分型和了解血管造影改變與臨床表現和預後間的關係,特別是觀察累及的靜脈竇有無栓塞和靜脈迴流的方向,對治療方案的設計具有決定作用。
6、DAVM/DAVF怎麼治療?
應根據病人過去的臨床表現、目前的臨床狀況和血管造影表現,分別選擇和制訂治療方案。目前主要用微創的介入治療。
7、哪些適合內科治療?怎麼治療?
(1)指徵:
①症狀輕微,或偶然發現;
②血管造影檢查沒有腦皮質靜脈引流。
(2)方法:
①由於DAVM破裂出血機會較小,個別病人甚至可自愈,因此只需隨訪觀察,每年作頭顱MRI檢查,除外皮質引流靜脈出現。懷疑出現皮質引流靜脈或臨床症狀改變時可在數年內複查腦血管造影。
②疼痛和顱內雜音是影響病人生活質量的最常見的主觀症狀。輕微時可給予對症處理,如服用非類固醇抗炎藥物、卡馬西平或短期激素治療,對緩解疼痛和搏動性雜音有一定療效。但對於三叉神經分佈區的疼痛,不能採用經皮穿刺毀損神經根的方法,以免刺破畸形血管,引起大出血。
8、哪些需要非內科治療?
指徵:
①單根皮質引流靜脈,特別是引流靜脈已有迂曲,呈動脈瘤樣擴張,需立即治療,防止破裂出血;
②有顱內出血史;
③顱內壓增高,視盤水腫,影響視力者;
④局灶性神經功能障礙,進行性加重;
⑤影響生活的頭痛和顱內雜音。
重要的是具體情況具體分析,不同病變部位的治療策略有不同
9、哪些適合DAVF外科手術治療
外科手術僅用於沒有辦法進行介入治療的患者。目的是孤立、電凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和鄰近靜脈竇,切斷動脈化的皮質引流靜脈的通路。如受累靜脈竇已動脈化或側支循環已經建立,切除靜脈竇不致引起靜脈性腦梗死。
10、哪些適合血管內介入治療?
絕大多數患者適合介入治療。效果好。
11、哪些適合放射治療?
放射外科:近年來,放射外科如γ-刀、直線加速器等開始應用於某些類型硬膜AVM的治療。如近期無出血的橫竇乙狀竇、上矢狀竇和中顱底處的DAVM,或其他治療風險較大的病變。有學者報道硬膜內畸形血管可於2年內自行閉塞,但目前對照射劑量和治療適應證沒有定論。目前對於介入和手術均無法處理的病變,可以試行放射治療。
12、DAVF/DAVM常見的併發症
部分混合性硬腦膜動靜脈畸形病人可出現頭皮血管怒張、扭曲,甚至形成血管團。顱後窩硬腦膜動靜脈畸形向脊髓靜脈引流時,可引起椎管內靜脈高壓,導致脊髓缺血,出現脊髓損害表現。高血流者還可伴有心臟擴大,心功能衰竭。
13、DAVF/DAVM預後
顱內出血和進行性神經功能障礙是影響DAVM預後的最重要因素。一旦出現顱內出血,預後較差。約30%的病人在第一次出血時死亡或出現嚴重病殘。對正在進行抗凝治療的病人,預後更差。