丘腦膠質瘤的手術治療

　　丘腦佔神經軸的體積不到2％，故該部位起源的腫瘤較少，佔顱內腫瘤的l％～5％。丘腦腫瘤以膠質瘤多見，且以低級別為主。由於位置深在且毗鄰重要功能區，其治療一直是神經外科的難題。
　　1、 病理生理
　　丘腦膠質瘤是一種具有獨特解剖結構和臨床過程的疾病，多呈膨脹性生長。其周邊為腦實質核團，故腫瘤界限比較清晰。好發部位包括丘腦的前上部(丘腦前核團、腹側核團及中央核團)和後結節。腫瘤可沿傳導束、室管膜下走行或在腦室內播散。丘腦膠質瘤的生長方式可以分為以下三種：①腫瘤侷限於丘腦，周圍重要結構如內囊及神經核團受到破壞；②腫瘤超出丘腦範圍，向上或向外達鄰近腦葉或腦回的皮質下白質；③腫瘤向腦室方向生長但並未穿破腦室壁。依據生長部位和範圍，腫瘤可累及腦室系統，破壞丘腦神經核團、神經纖維傳導束或視放射而使病人出現不同症狀和體徵。北京天壇醫院神經外科江濤
　　2、 臨床表現
　　丘腦膠質瘤可以發生在各個年齡組。以青少年起病為主。男女比率近似相等。部分文獻報道男性比率略高。年齡對丘腦膠質瘤的預後有重要影響，40歲以下病人預後明顯好於高齡病人。從發病到臨床診斷的時間間隔較短，尤其是兒童常可早期確診。常見的臨床表現包括：顱內高壓症狀，運動缺失症狀，癲癇，不自主運動，感覺缺失及丘腦綜合徵。以顱高壓和運動缺失症狀最常見，其次是癲癇與感覺障礙，不自主運動在單側丘腦膠質瘤病人中少見而多見於累及雙側丘腦的病人。部分還可以出現視野改變、眼肌運動障礙和精神行為異常。少數病人還伴有精神皮膚綜合徵。
　　3 、影像學表現
　　丘腦膠質瘤一般較大，呈球形或類圓形，邊緣相對清楚。當第三腦室後部受壓閉塞時，幕上腦室擴大，非交通性腦積水徵象明顯。CT示病變界限清晰，瘤周水腫少見，以低或混雜密度為主，可伴有強化。MR：T1-WI見腫瘤呈均勻性低信號影(星形細胞瘤)或非均勻性低信號影(間變性星形細胞瘤或膠質母細胞瘤)。T2-WI見腫瘤為均勻或不均勻性稍高信號影，瘤旁無水腫帶。靜脈注入對比劑後腫瘤多為環形增強，少數病例可無增強環形增強的星形細胞瘤與膠質母細胞瘤表現相似，不易鑑別。成人丘腦膠質瘤還可向中腦浸潤，並通過中間塊擴散至對側丘腦。
　　4、 鑑別診斷
　　4．1 生殖細胞瘤 屬少數可治癒的顱內惡性腫瘤。多見於松果體及鞍區，基底節及丘腦少見，丘腦生殖細胞瘤約佔全部生殖細胞瘤的l3％，佔基底節及丘腦腫瘤的25％。丘腦生殖細胞瘤幾乎均見於青少年男性，試驗性放療可幫助診斷，首選放射治療，聯合輔助化療可降低放療劑量，提高病人無瘤生存間。影像學上腫瘤形態不整，信號不均勻，囊變、壞死和出血較常見，瘤旁水腫相對較輕，增強掃描見病灶為斑塊或斑片樣增強。此外，基底核區生殖細胞瘤還可伴有同側大腦皮質萎縮。
　　4．2 惡性畸胎瘤 少見於丘腦，腫瘤很少含有脂肪及鈣化成分。T1-WI上多呈不規則低信號影，T2-WI為非均勻性高信號影，瘤旁水腫明顯，成“花環”樣增強。
　　4．3 神經節細胞瘤丘腦罕見但有獨特的影像表現T1-WI病灶與周圍腦組織分界不清，其內可見小灶性低信號影；T2-WI顯示病灶為皮質信號影，內部小灶性病變為高信號；無瘤旁水腫，注射對比劑後腫瘤不增強，但內部小灶性病變明顯強化。可伴有同側大腦半球畸形及腦室擴大等。
　　5、 治療
　　丘腦膠質瘤位於腦中線深部。毗鄰內囊、下丘腦、第三腦室等重要結構，手術難度大，手術病死及病殘率高，對於治療尚未形成一致觀點。多數學者對手術持保守態度，主張活檢明確診斷後行放射治療以延長病人的生存時間。部分學者對於早期診斷的病人採取“等待”的觀點 近年來由於神經外科手術技術的提高和丘腦手術人路的改善，手術病殘率與病死率大大降低，部分醫院的手術病死率已由40％降至5％以內。且有效放療劑量和殘餘腫瘤大小直接相關，過高的放射劑量會導致放射性腦傷，故瘤體殘餘較大的膠質瘤。術後常規放療常難以奏效。為延長病人生存時間，主張行手術治療的學者越來越多。雖然丘腦部位深在，但除其腹外側面緊鄰基底核和內囊外。其內側面、後表面和上表面均是遊離的，上述解剖特點決定了手術的可行性現有手術人路包括經皮質(經額、經頂、經顳、經頂枕)經腦室丘腦腫瘤切除術，經胼胝體(胼胝體前部、胼胝體後部)經腦室丘腦腫瘤切除術，經胼胝體穹窿間丘腦腫瘤切除術。經側裂丘腦腫瘤切除術和經幕下小腦上丘腦腫瘤切除術。基本手術原則為：在保留正常生理功能的前提下最大限度地切除腫瘤，保證腦脊液循環通暢，緩解顱高壓，為放療、化療創造條件。
　　5．1 手術入路的選擇早期採用經皮質人路：若腫瘤位於丘腦前部．採用經額葉皮質人路；若腫瘤位於丘腦後部(如丘腦枕)，則採取經頂枕葉皮質人路。為了避免該入路破壞腦皮質而產生的併發症，Prakasht對位於優勢半球的丘腦膠質瘤採用經頂葉半球間隙入路。對位於丘腦腹後側面的腫瘤，可應用經顳上溝入路以減少重要血管的損傷經皮質入路的缺點是需要切開腦皮質，特別是當病人腦室不大時，大腦皮質和白質受到的牽拉作用較大，術後可引起癲癇或重要神經功能缺失(如偏癱、視野受損、失語)。其優點是操作簡單，便於顯露重要回流靜脈損傷概率小。為減少術後癲癇和神經功能缺失的發生。現在越來越多學者主張應用經胼胝體前部側腦室人路切除主體突入一側腦室的腫瘤或經胼胝體後部側腦室入路切除位於丘枕部的腫瘤，該人路利用了腦組織的自然間隙並且不受腦室大小的影響上述入路可歸結為經側腦室入路切除外側型生長的丘腦膠質瘤。少數丘腦膠質瘤起源於丘腦內側，向中線生長並突人第三腦室，腫瘤發現時多處於早期，惡性程度低，積極手術並輔以放化療，可取得較滿意的效果。由於腫瘤主體突入第三腦室．手術應選擇經第三腦室入路。國內有學者採用經胼胝體一穹窿間入路切除內側型丘腦膠質瘤，取得初步滿意的療效。手術特點為：①利用腦組織發育過程中的潛在腔隙進行手術操作，最大限度地減少手術創傷。② 到達第三腦室路徑短，暴露充分，直視下分離與腫瘤黏連的大腦內靜脈或大腦大靜脈。③直視下探查室間孔、導水管上口。依術中情況行第三腦室底部造瘻及透明隔造瘻．最大限度地解除腦積水。④ 無須損傷腦皮質、穹窿柱、丘紋靜脈，降低術後併發症。另外，對於向丘腦腹後側生長明顯且與島葉緊密相連的丘腦膠質瘤，還可選擇經側裂丘腦腫瘤切除術。術中需打開側裂全長。明確島葉皮質後部(因為該部位與內囊後肢後界相鄰)，在島葉中央後溝中部做切口。就可發現皮質下的腫瘤並予以切除。該入路原則上比經頂枕皮質人路、經顳上溝人路對腦組織的創傷小，尤其適用於與島葉皮質緊密相連的丘腦膠質瘤．但需熟知該部位的解剖。
　　5．2 術中要點 丘腦膠質瘤手術中應注意以下幾點：① 打開硬腦膜前。靜脈滴入甘露醇和地塞米松，開放側腦室後耐心吸除腦脊液。②經胼胝體前入路時。冠狀縫前2cm 向兩耳連線垂直方向分離縱裂達胼胝體體部。胼胝體切口控制在2cm之內。③ 分離穹窿進入第三腦室時，要沿中線進入，於室間孔上方分離穹窿縫。必要時可行一側透明隔造瘻，經側腦室確定室間孔的位置。④充分暴露腫瘤及其周圍重要結構，以利於腫瘤切除及止血。⑤ 切除腫瘤時，先用棉片將腦室系統與腫瘤術區隔開，防止術中血液向遠處彌散，近全切除後再打通腦脊液通路。⑥ 以丘紋靜脈作為丘腦腹外側界的解剖標誌以保護其外側重要結構，先行瘤內分塊切除，待腫瘤體積縮小後再分離腫瘤的邊緣。⑦ 可電凝術野內的脈絡叢，如室間孔未能打通，應行透明膈造瘻術。⑧ 嚴密縫合各層，側腦室常規置管引流。若術後存在腦積水，儘早行分流術。
　　5．3 術後併發症 術後併發症包括腦積水，顱內感染，腦室內出血，偏癱，偏身感覺障礙，視野缺損，失語，昏迷等。良好的解剖學知識。選擇正確的手術人路，熟練的顯微神經外科手術操作，可幫助術者降低上述併發症的發生。