腦膠質瘤是由於大腦膠質細胞癌變所產生的、常見的原發性顱腦腫瘤,其年發病率約為3-8人/10萬人口。佔顱腦腫瘤的40-50%,是最常見的顱內惡性腫瘤。膠質瘤是由於先天的遺傳高危因素和環境的致癌因素相互作用所導致的。一些已知的遺傳疾病,例如神經纖維瘤病(I型)以及結核性硬化疾病等,為腦膠質瘤的遺傳易感因素。一些環境的因素可能與膠質瘤的發生有關。如電磁輻射、巨噬細胞病毒感染等但是目前並無確切證據證明這些因素能導致腫瘤發生。
一、按照病理形態學可分為:
1、星形細胞瘤,為神經膠質瘤中最常見的一類腫瘤。成人多見於大腦半球,兒童則多見於小腦。可分為如下類型:
(1)良性星形細胞瘤
①纖維型星形細胞瘤。
②原漿型星形細胞瘤。
③飼肥型星形細胞瘤。
(2)間變型(惡性)星形細胞瘤是星形細胞瘤中的惡性類型。
(3)膠質母細胞瘤為星形細胞瘤中最惡性的類型。
(4)多型性黃色星形細胞瘤是一種位於腦表淺的堅實型腫瘤。
(5)室管膜下鉅細胞性星形細胞瘤多與結節性硬化症伴同。
(6)毛細胞性星形細胞瘤可分佈於大腦半球、下丘腦區、前視路、腦幹及小腦。
2、少支膠質瘤:可分為兩個級別:少支膠質瘤及間變型(惡性)少支膠質瘤。
3、室管膜瘤及間變型(惡性)室管膜瘤為由室管膜上皮發生的腫瘤。
4、混合性膠質瘤是一種膠質瘤包含有兩種膠質細胞成分。
5、脈絡叢瘤分為脈絡叢乳頭瘤與脈絡叢癌兩類。
6、來源不肯定的神經上皮瘤包括三種病變:星形母細胞瘤瘤、極性膠質母細胞瘤、大腦膠質瘤病。
7、神經元及神經元神經膠質混合瘤,包括神經節細胞瘤、神經節神經膠質瘤、促結締組織性嬰兒神經節膠質瘤、胚胎髮育不良性神經上皮瘤、中央神經細胞瘤。
8、松果體實質腫瘤可分為松果體細胞瘤及松果體母細胞瘤、混合/過渡型果體細胞瘤,兩者均較少見。
9、胚胎性腫瘤屬於胚胎性腦腫瘤的有髓上皮瘤、神經母細胞瘤、室管膜母細胞瘤、原始神經外胚層瘤、髓母細胞瘤。
10、神經母細胞瘤腫瘤
依據腫瘤細胞在病理學上的惡性程度,可分為:
1、低級別膠質瘤(WHO1-2級),為分化良好的膠質瘤;雖不屬於良性腫瘤,但是患者的預後相對較好。
2、高級別膠質瘤(WHO3-4級),是低分化膠質瘤;是名副其實的惡性腫瘤,患者預後較差。低級別膠質瘤在細胞增生過程中,可能會“蓄積”新的突變,從而使其向高級別膠質瘤轉變(惡變)。
二、腦膠質瘤四大常見症狀表現
1、頭痛:主要是顱內壓增高所致,腫瘤增長,腫瘤周邊水腫導致顱內壓逐漸增高,壓迫、牽扯顱內疼痛敏感結構。也可以是腫瘤刺激腦膜引起,頭痛多見於患側、頭痛起始時多是間歇性,晨輕暮重、隨著腫瘤的進展,頭痛逐漸加重,持續時間延長。
2、嘔吐:多由顱內壓力增高引起,是延髓嘔吐中樞或迷走神經受刺激所致,可無噁心,往往是噴射性嘔吐。幼兒可因為顱縫分離而頭痛不顯著,但因後顱窩腫瘤多見,所以嘔吐表現較明顯。
3、顱內壓增高:可引起視乳頭水腫,最後導致視神經萎縮,視力下降。腫瘤壓迫視神經時引起原發性視神經萎縮,出現視力下降。外展神經容易受壓擠,出現外展神經麻痺,而產生複視。
4、癲癇:發生率約30%。多為腫瘤的直接刺激或壓迫所引起。發作類型大多是限局型,也有大發作。發作時的症狀和腫瘤的部位與性質有一定關係,運動區及其周邊的腫瘤,發生率高。膠質細胞瘤、星形細胞瘤和少支膠質細胞瘤等發病率較高。
三、腦膠質瘤的檢查
腦膠質瘤的檢查手段主要有CT、MRI核磁共振和腦電圖等。CT在發現有無腫瘤內出血和鈣化方面具有優勢。
MRI在顯示腫瘤的部位、性質等方面,要優於CT檢查。MRI有多種檢查方法,例如MR核磁共振頻譜檢查可以判斷腫瘤性質,功能磁共振檢查可以明確病變與周圍腦組織功能的關係。更先進的PET-MRI較PET-CT在腫瘤的全身診斷方面更有優勢。
四、腦膠質瘤的治療
對於不同分期的膠質瘤患者應當採取不同的治療策略。膠質細胞瘤以浸潤性生長為特點,與正常腦組織界限不清,常常超出一個腦葉,向正常腦組織生長,呈指狀深入破壞腦組織,增殖性生長,像鬍鬚一樣越割越長。膠質瘤形態猶如樹根,也就是說,手術的時候只能把樹根的主幹切除,它的小毛根,仍然埋藏在土裡,並且會繼續生長。而腦組織由於其是人體的司令部,無法像其他部位的腫瘤那樣擴大切除範圍,因此理論上手術不可能完全切除。而腦幹、延髓、中央前後回等重要部位的腫瘤則根本無法手術,故而手術的治療目的在於
1、獲得病理診斷,特別是免疫組化結果對於之後的治療有指導意義;
2、全切腫瘤或減小腫瘤體積降低腫瘤細胞數量;
3、緩解顱內高壓症狀;
4、延長生命併為隨後的其他綜合治療創造時機;
5、獲得腫瘤細胞詳細遺傳基因資料,為尋找有效治療提供依據。
早期腦膠質瘤,非功能區的巨大腫瘤,都應儘早手術切除。實際工作中約50%的膠質瘤無法全切,為了避免手術後功能損害,即使為全切術,在原發部位仍會有腫瘤殘存,所以很難根治,複發率很高。膠質瘤3、4級復發快的一個月,慢的半年左右。目前應用神經導航、術中電生理監測、多模態神經影像融合技術結合顯微神經外科技術可以顯著提高手術全切率,減少手術併發症,特別是功能區腫瘤手術可以最大程度的保留神經功能。
中晚期膠質瘤患者或身體虛弱接近無手術切除的可能的,可以採用用放化療及中醫藥進行治療,但由於除髓母細胞瘤對放射治療高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他類型的膠質瘤對放療均不敏感,有文獻報告認為放療與非放療者預後相同。此外射線可引起周圍正常腦組織的放射性壞死,進而引起症狀加重。因此,照射強度、照射範圍、照射時間需要根據患者全身情況選擇,目前立體定向放射治療被廣泛推薦。