陣發性共濟失調需做哪些實驗室檢查

　　陣發性共濟失調需做神經電生理檢查示感覺和運動神經傳導速度正常。

　　EA1肌電圖可見肌顫搐電位，特別對臨床表現不明顯的患者或僅有面部或手小肌肉細小抽搐者，更有價值。運動單位一般無明顯的異常改變。EA2單纖維肌電圖可見阻滯，提示有神經肌接頭傳遞障礙。

　　眼震電圖可幫助除外前庭性共濟失調。

　　腦電圖無特殊改變，伴有癲癇的患者可見尖波發放。

　　影像學檢查示部分病程長的患者，特別是EA2患者，頭顱MRI可見小腦萎縮，以小腦蚓部萎縮為著。

　　而基因學檢測為共濟失調確診的手段。

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專家介紹，近年來由於對離子通道病的深入研究，發現了幾種陣發性共濟失調與離子通道基因突變有關。遺傳性離子通道病可累及體內各種組織，其中最主要的是神經組織和骨骼肌。在中樞神經系統，鈉、鉀、鈣三類離子通道的基因突變均可引起神經元損傷，引起各種離子通道病: ①神經元的鈉離子通道病的代表是全身性癲癇高熱驚厥附加症。 ②神經元的鉀離子通道病已發現多種，如良性家族性新生兒驚厥、帕金森樣疾病、陣發性共濟失調工

發布於 2023-11-09 08:32

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陣發性共濟失調需與哪些疾病相鑑別

在中樞神經系統，鈉、鉀、鈣三類離子通道的基因突變均可引起神經元損傷，引起各種離子通道病。上述離子通道病引起的陣發性共濟失調應與其他原因的陣發性共濟失調鑑別。首先應除外藥物過量引起的共濟失調，見於苯妥英鈉等抗癲癇藥物。其次是排除各種代謝病引起的陣發性共濟失調，這類疾病很多，例如Leigh病、丙酮酸脫氫酶缺乏、丙酮酸脫羧酶缺乏、楓糖尿病、Refsum病、Hartnup病、尿素循環酶缺乏、維生素E缺

發布於 2023-11-09 08:52

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脊髓性共濟失調檢查

(一)輔助檢查 1、CT或MRI顯示小腦萎縮很明顯，有時可見腦幹萎縮;腦幹誘發電位可出現異常，肌電圖顯示周圍神經損害;腦脊液檢查正常。 2、確診SCA及區分亞型可行PCR分析，用外周血白細胞檢測相應基因CAG擴增，證明SCA的基因缺陷。(二)診斷和鑑別診斷 1、診斷根據共濟失調、構音障礙、錐體束徵等典型共同症狀，以及伴眼肌麻痺、錐體外系症狀及視網膜色素變性等表現，結合MRI檢查發現小腦、腦幹萎

發布於 2024-07-18 17:02

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肢體共濟失調應該做甚麼檢查

一、病史 1、共濟失調注意起病急緩及病程，一般急性起病的共濟失調並且呈發作性，以前庭系統病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急，短時間內惡化者，經治療後很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統炎症及腦外傷多見。起病較急，並且迅速惡化者，有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養狀況後可使共濟失調改善。有緩解與復發的共濟失調以多發性硬化多見。

發布於 2023-09-27 23:06

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小腦性共濟失調與感覺性共濟失調的區別

小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、係扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩，步態蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬;成年發病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進，表現為剪刀步伐，呈“Z”形前進偏斜，並努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態，共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩，身體前傾或左右搖晃，當以足尖站

發布於 2024-10-25 19:50

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發布於 2024-12-03 09:11

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發作性共濟失調機理

1絨球小結葉是小腦最古老的部分稱原始小腦或古小腦它接受前庭神經與前庭核來的纖維它是平衡調節的整合中樞損害時引起軀幹及下肢的共濟失調 2前葉在小腦前面首裂以前的部分在種系發生學上屬於舊小腦主要接受脊髓小腦前後束纖維此束傳導深部感覺其功能為調節肌張力並維持身體姿勢 3後葉首裂以後的部分後葉的大部分都是新發生的結構稱為新小腦它接受皮質腦橋小腦傳導主要參與對由大腦皮質發出的精巧的隨意運動的調節另外小腦除

發布於 2024-01-31 07:26

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發作性共濟失調病因

(一)小腦性共濟失調 1小腦蚓部損害常見於小腦蚓部腫瘤兒童以髓母細胞瘤星形細胞瘤室管膜瘤成人以轉移瘤多見 2小腦半球損害常見於腫瘤轉移瘤結核瘤或膿腫及血管病等 3全小腦共濟失調常見於小腦變性及萎縮等 (二)深感覺障礙性共濟失調 1周圍神經病變常見於多發性神經炎鉛砷汞中毒酒精中毒代謝性疾病等 2後根病變常見於轉移瘤 3後索病變常見於脊髓癬聯合變性酒精中毒脊髓壓迫症等4丘腦病變常見於腦血管病5頂葉病

發布於 2024-01-31 07:19

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發作性共濟失調飲食

1、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸，有助於健腦。吃魚還有助於加強神經細胞的活動，從而提高學習和記憶能力。 2、全麥製品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1)，對於提高腦癱患者的認知能力至關重要。 3、雞蛋。雞蛋中所含的蛋白質是天然食物中最優良的蛋白質之一，而蛋黃除富含卵磷脂外，還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等，對腦癱患者的大腦發育有益。 4、核桃和芝麻核。核桃和芝麻核可為

發布於 2024-01-31 07:46

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寶寶小腦性共濟失調

本病多見於1～4歲小兒，偶見於10歲以上。主要表現為共濟失調，常伴有四肢震顫、眼震、肌張力減低、腱反射減弱等。 1.前驅感染史大部分病例在共濟失調發生以前1～3周有前驅感染史，如發熱，呼吸道或消化道症狀。約50%病例有發疹性病毒感染史。有少數病例先有共濟失調，10～20天后出現發疹性疾病。 2.起病特點本病起病急，多以軀幹和四肢共濟失調開始，很快發展到症狀的高峰，表現為站立不穩，步態蹣跚，易

發布於 2024-05-21 02:10

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