杜興氏肌營養不良是由於X染色體上dystrophin基因請缺陷所致，發病率為新生男嬰的1/3500，該疾病的特點為肌肉進行性損傷，患者3-4歲左右發病，5-6歲可出現行走困難，臨床表現為進行性加重的全身骨骼肌無力和肌肉萎縮，下面由專家為您詳細講解一下。 一、徵兆及診斷方法：一般在5歲以前發病;臨床特點為進行性對稱性肌無力，以肢體近端受累多見，起病常於下肢開始;體查無肌顫，無感覺障礙，多伴有腓腸肌假性肥大;血清肌酸肌酶(CK)增高數十或數百倍;肌電圖呈肌源性損害;肌活檢表現為肌纖維長短不一，出現壞死與降解，纖維透明化，出現結締組織與脂肪組織代償增生，免疫組化分析可見dystrophin缺失;有家族史，呈X連鎖隱性遺傳;病情進行性加重。
杜興型肌營養不良
發布於 2024-02-06 04:02
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目前，雖然很多學者對肌營養不良症的病因及發病機理進行了探索，但至今仍不清楚，由於本病的病程緩慢，某些類型長達正常生命跨度，這對本病的治療以及療效估計帶來很大困難，現在雖然有上百種藥物的臨床應用，但至今仍無肯定療效的藥物，以至於此病仍在發展狀態中，造成患者病累終生。
1.三磷酸腺苷(ATP)能暫時緩解症狀。肌注後，尿酸排洩增加，代謝活躍，停藥後症狀發展迅速。
2.三磷酸苷(UPT)通過糖代謝而改善
發布於 2024-02-06 04:29
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臨床表現是：患兒均為男性，多在3-5歲發病;起病隱襲，大部分患兒坐、立時間發育正常，50%病兒開始行走較正常兒童晚(15個月後)，開始症狀多為行走慢，不能正常跑步，容易跌倒;肌無力自軀幹和四肢近端開始緩慢進展，下肢重於上肢;
骨盆帶肌肉無力，肌張力減低，由於髂腰肌和股四頭肌無力而登樓及蹲位站立因難，進而腰椎前突，因盆帶肌無力而走路時向兩側搖擺，呈典型鴨步;由仰臥站立時由於股肌和髂腰肌的無力，患兒
發布於 2024-02-06 04:09
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杜興氏肌肉營養不良症的病發率約為每十萬名出生男嬰中有20-30個案。病患者中約三分一有家族病歷史，三分一由無症狀的DMD攜帶者母親所獲得，三分一相信是經遺傳基因突變而致病，患病男嬰於初生時並無異樣，病情通常初顯於嬰兒開始學行階段，患者的活動能力發展較同齡的孩子緩慢，他們通常需用手部支持才可從地上站立起來(Gower'ssign)。到4-5歲時，患者與朋輩一起玩耍，跑步時便感困難，同時跳躍
發布於 2024-02-04 02:53
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由於關節的畸形對患者的活動能力有很大的影響，因此拉筋及各種物理治療，需於病情早期便開始，以防止攣縮(contracture)的出現。適量的運動亦有助於加強兒童的活動能力。適當的輔助器械(如splint,brace等)對於關節的強化和防止畸形方面也有一定的幫助。
當肢體出現畸形時，部份患者可利用適當的外科手術加以矯正。藥物治療的成效目前是令人失望的。雖然有研究指出，類固醇的使用可以令到患者在幾年的
發布於 2024-02-04 03:00
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1.益髓湯
生黃芪、熟地、雞血藤各15克，臺參、白朮、當歸、白芍、鹿角膠(或鹿角霜)、補骨脂、川斷、川牛膝各9克，甘草3克、制龜版、枸杞、菟絲子各12克，鹽知母、鹽黃柏各6克。
2.加味健步虎潛丸
黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克。海龍、海馬、人參、龜版、當歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白朮、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克，補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌
發布於 2024-02-04 03:13
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肌萎縮側索硬化症類的痿證的飲食調護理重在增加營養，增強體質。
在主食的基礎上，要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山粥、海參粥和補益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿蔔、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。
有飲酒習慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對週期性麻痺，臨
發布於 2024-02-04 03:07
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1、患兒均為男性，多在3-5歲發病;起病隱襲，大部分患兒坐、立時間發育正常，50%病兒開始行走較正常兒童晚(15個月後)，開始症狀多為行走慢，不能正常跑步，容易跌倒;肌無力自軀幹和四肢近端開始緩慢進展，下肢重於上肢;骨盆帶肌肉無力，肌張力減低，由於髂腰肌和股四頭肌無力而登樓及蹲位站立因難，進而腰椎前突，因盆帶肌無力而走路時向兩側搖擺，呈典型鴨步;由仰臥站立時由於股肌和髂腰肌的無力，患兒必須先轉為
發布於 2024-02-04 03:20
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肢帶型肌營養較複雜，非單一疾病，部分呈常染色體隱性遺傳。兩性均可發病。多數在青少年起病，個別較晚。首發症狀為骨盆帶肌的無力、萎縮。病情發展緩慢，逐步累及肩胛帶，出現兩臂上舉困難、翼狀肩等典型症狀。晚期患者也可出現肌肉攣縮、行動不能。無智能障礙。病情嚴重程度和進展速度差異很大，不影響壽命。
發布於 2023-11-25 05:39
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按照典型的遺傳形式和主要臨床表現，可將肌營養不良症分為下列類型：[3]
(一)假肥大型：屬X-連鎖隱性遺傳，是最常見的類型，根據臨床表現，又可分為Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型營養不良症(DMD)：也稱嚴重性假肥大型營養不良症，幾乎僅見於男孩，母親若為基因攜帶者，50%男性子代發病，常起病於2-8歲，初期感走路苯拙，易於跌倒，不能奔跑及登樓，站立時脊髓前凸，腹部挺出，
發布於 2024-02-06 04:15
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1.血清酶測定
(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK)CPK增高是診斷本病重要而敏感的指標，可在出生後或出現臨床症狀之前已有增高，當病程遷延時活力逐漸下降。也可用於檢查基因攜帶者，陽性率為60～80%。
(2)血清肌紅蛋白(MB)在本病早期及基因攜帶者中也多顯著增高。
(3)血清丙酮酸酶(PK)敏感，20歲以下正常男女血清PK值為119.00，20歲以上男性為84.30，女性為77.50，以上三項血清
發布於 2024-02-06 04:22
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不是我們不合適，而是你們更適合。
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想得到怎樣的幫助：肌營養不良症是怎麼回事？
良性肌營養不良，四肢肌肉萎縮，還能踮腳走路，日常行走沒有大問題，就是容易摔倒，下蹲困難，不能負重，現在即將參加高考考前體檢，要提交既往病史，不知道肌營養不良算不算，所以想問問患者
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他在17年被診斷出患有進行性肌肉萎縮症，現在還能上廁所和自己走路，但他不能再去學校了，而且他看不懂報告，報告上說他有BMD之類的。
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